杜婷婷 申龍燮 樸虎男

Fisher綜合征也稱Millre-Fishre Syndroms，是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)即吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的變異型，約占GBS的5%［1］，主要表現(xiàn)有三大特點(diǎn):眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退或消失，伴腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，大部分患者在病前1～3周有呼吸道或胃腸道感染。該病臨床較少見，易被誤診。本文對(duì)一例Fisher綜合征誤診病例進(jìn)行分析，報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者男，73歲，因頭暈、視物成雙28 d，雙眼瞼下垂8 d入院?；颊哂谌朐?8 d前起無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈、視物成雙，頭暈表現(xiàn)為昏沉感，不伴有視物旋轉(zhuǎn)感，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行頭部MRI檢查后考慮腦梗死，住院治療5 d后，好轉(zhuǎn)出院，入院8 d前，無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂伴輕微頭痛，無惡心、嘔吐等到我院門診就醫(yī)，以雙下垂原因待查介紹入院。入院查體:血壓140/90 mm Hg，神清語明，計(jì)算力、記憶力、定向力正常，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對(duì)光反射靈敏，雙眼瞼下垂，雙側(cè)眼球向內(nèi)、向外活動(dòng)受限，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，雙側(cè)軟腭上抬有力，懸雍垂居中，四肢肌力Ⅴ級(jí)，指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，肌張力正常，無感覺障礙，腱反射對(duì)稱均消失，右側(cè)Babinski征陽性，腦膜刺激征陰性。輔助檢查:頭部MRI檢查示雙側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)多發(fā)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。眼眶橫軸CT示雙側(cè)眼球旁氣體影，左側(cè)為甚。雙側(cè)頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈彩超室雙側(cè)頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成(局部管腔狹窄)。既往高血壓病史3年，最高血壓達(dá)180/100 mm Hg。

該患有上瞼下垂、眼球活動(dòng)受限伴頭昏，故入院后首先考慮靜脈竇血栓可能，于入院當(dāng)天行數(shù)字減影血管造影(DSA)，未見靜脈竇血栓，排除該病。后行腰穿檢查，腦脊液壓力160 mmH2O，細(xì)胞數(shù)1個(gè)/uL，蛋白586 mg/L。追問病史，該患病前有感冒一周，結(jié)合深反射消失、眼外肌麻痹、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙等。故更正診斷為吉蘭-巴雷綜合征(Fisher綜合征)，給予神經(jīng)營養(yǎng)、激素、對(duì)癥、支持治療，追蹤觀察2個(gè)月目前行走自如，雙眼瞼下垂好轉(zhuǎn)，但有輕度復(fù)視。

2 討論

Fisher綜合征常見臨床特點(diǎn):①眼肌麻痹，以雙側(cè)眼外肌麻痹為主，呈完全性或接近完全性，個(gè)別患者可同時(shí)累及眼內(nèi)肌［2］。②腱反射減弱或消失存在于絕大部分患者中。有觀點(diǎn)認(rèn)為是小腦病損損害了進(jìn)入下行傳導(dǎo)路的神經(jīng)元，而這些下行傳導(dǎo)路的神經(jīng)元對(duì)脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有興奮作用，從而造成腱反射減弱或消失［3］。③共濟(jì)失調(diào)，多呈小腦性共濟(jì)失調(diào)，主要表現(xiàn)為醉漢樣步態(tài)，查體時(shí)肌張力減低，可存在指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)陽性。目前引起Fisher綜合征共濟(jì)失調(diào)的病變定位仍有爭(zhēng)議，推測(cè)與小腦病變有關(guān)，可能累及腦干內(nèi)的小腦傳出通路［4］。格林-巴利綜合征與Fisher綜合征有共同點(diǎn)為:發(fā)病前均有上呼吸道感染及腹瀉史，顱神經(jīng)受累，感覺障礙不突出及腦脊液蛋一細(xì)胞分離均為免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。不同點(diǎn)為:Fisher綜合征不存在完全的、重癥的肢體運(yùn)動(dòng)障礙，是以共濟(jì)失調(diào)為主的顱神經(jīng)受損害的吉蘭-巴雷綜合征。Fisher綜合征約占急性吉蘭-巴雷綜合征的5%，一般不存在呼吸機(jī)麻痹及四肢癱瘓，呈良性病程，及早治療一般不復(fù)發(fā)，但若治療不及時(shí)，也可轉(zhuǎn)化為完全型的 GBS［5］。

本例患者發(fā)病初期被誤診為靜脈竇血栓，其主要原因與以下兩點(diǎn)有關(guān):①臨床表現(xiàn)符合海綿竇血栓形成的癥狀:可出現(xiàn)多個(gè)腦神經(jīng)如動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)和三叉神經(jīng)第1、2支受損，表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)受限或固定、復(fù)視、眼瞼下垂、瞳孔散大、對(duì)反射消失、角膜反射消失等。②對(duì)Fisher綜合征認(rèn)識(shí)不足，該病臨床少見，發(fā)病率相對(duì)較低，接診醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，查體不仔細(xì)，對(duì)疾病的鑒別診斷過于簡(jiǎn)單;診斷思維先入為主，首先考慮常見的腦血管病，忽略了少見病，導(dǎo)致誤診。③至于出現(xiàn)病理征陽性可能為腦梗死引起或Fisher綜合征損傷神經(jīng)根波及中樞段所致，有文獻(xiàn)報(bào)道GBS亦可合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累而伴有腱反射活躍、病理征等錐體束征及腦膜刺激征［6，7］。

因此，我們一定要加強(qiáng)對(duì)本病特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，掌握其臨床特點(diǎn)。在臨床工作中一定要仔細(xì)詢問病史、認(rèn)真查體、完善相關(guān)輔助檢查，重視患者的輕微癥狀與體征，作各種類似疾病的鑒別診斷，采取綜合分析的方法，把誤診減少到最低程度。

［1］譚文琪，李 靜，肖 波，等.Fisher綜合征.卒中與神經(jīng)疾病，2001，8(6):354-356.

［2］鄭炳旭，崔春花，李紅梅.Fisher綜合征8例臨床分析.中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，2008，11(9):1357-1358.

［3］肖俊杰，詹 青，謝紅妹，等.Miller.Fisher綜合征1例.同濟(jì)大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2006，27(3):87-88.

［4］鄭昆文，武紹遠(yuǎn)，馬莎，等.Fisher綜合征5例分析.中國誤診學(xué)雜志，2004，4(2):301-302.

［5］芳芳，張玉亭，孟麗.Fisher綜合征13例臨床分析.承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2004，21(2):117-118.

［6］譚來勛，余櫻，吳擎，等.伴錐體束征和腦膜刺激征的吉蘭-巴雷綜合征4例.疑難病雜志，2011，10(9):717-718.

［7］馬穎.吉蘭一巴雷綜合征伴錐體束損害1例.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2009，25(15):2603.