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        兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治分析

        2013-02-02 04:37:38呂洋
        中國實用醫(yī)藥 2013年10期
        關鍵詞:紅斑狼瘡潑尼松免疫性

        呂洋

        兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治分析

        呂洋

        目的 分析總結兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治特點。方法回顧分析在我院治療的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的臨床資料。結果21例患兒14例行口服醋酸潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑口服維持治療,4例治療過程中中圖自動放棄治療;1例表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血,治療1年后再次出現(xiàn)貧血,放棄治療;2例患兒治療過程中死亡。結論狼瘡患兒雖發(fā)病兇險,但經(jīng)積極治療,預后并不是十分悲觀。

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡;兒童

        兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫病,早期表現(xiàn)常呈多樣性,病變可累及多個器官,臨床上容易漏診或誤診,本院自2006年至2011年收治系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒21例,現(xiàn)將診治經(jīng)驗報告如下。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料 21例患兒中男7例,女14例,平均年齡10歲(6~14歲)。全部患兒的診斷符合中華醫(yī)學會風濕病學會指南[1]。

        1.2 臨床表現(xiàn) 以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)的患兒7例,以顏面紅腫為首發(fā)的患兒4例,顏面浮腫患兒7例,關節(jié)腫痛1例,自身免疫性貧血1例,血小板減少性紫癜1例。

        1.3 實驗室檢查 血紅蛋白減少11例,均為輕、中度貧血;白細胞<4×109/L10例;白蛋白<30 g/L7例;IgG升高9例,IgM升高1例,IgA升高2例;B超顯示肝脾增大4例,胸腔積液2例。

        1.4 治療 全部21例患兒均行大劑量甲潑尼龍和琥珀酸沖擊治療,病情穩(wěn)定后改為醋酸潑尼松口服聯(lián)合免疫抑制劑維持治療。

        2 結果

        21例患兒14例行口服醋酸潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑口服維持治療,4例治療過程中中圖自動放棄治療;1例表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血治療1年后再次出現(xiàn)貧血,放棄治療;2例患兒治療過程中死亡。

        3 結論

        SLE 是以免疫性炎癥反應為突出表現(xiàn)的彌散性結締組織病,當前發(fā)病的男女比例約為1:9[2],SLE患兒的發(fā)病率約為0.610萬[3]。兒童SLE發(fā)病初期常易引起血液系統(tǒng)的改變,易被誤診為血液系統(tǒng)疾病,臨床以貧血、血小板較少為首要表現(xiàn)的SLE患兒發(fā)病更加隱匿,極易誤診,據(jù)方圣等報道,兒童SLE的誤診率可高達47.9%[4]。

        據(jù)報道[5],很多SLE患兒的血液系統(tǒng)呈高凝狀態(tài),其原因是血管內(nèi)皮損傷,導致紅細胞塑性能力下降,血液粘性增加,血液瘀滯。15例KPTT延長患兒經(jīng)糖皮質激素治療4周后,12例KPTT恢復正常范圍。D-Dimer是纖維蛋白經(jīng)活化因子XⅢ交聯(lián)后,再水解產(chǎn)生的降解產(chǎn)物,可以作為SLE患兒高凝狀態(tài)和先容亢進的標志物。血栓的形成與SLE的臨床表現(xiàn)有關,彌漫性增生性腎小球腎炎的重要特征是腎小球血栓形成,最終導致腎小球硬化的發(fā)生。

        兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病急,病情重,進展常較快速。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡確診后應經(jīng)積極治療,改善患兒的癥狀,盡力阻止或逆轉內(nèi)臟損害,據(jù)報道,早期確診和早期治療可以逆轉阻止器官的活動性損害。本研究中21例患兒經(jīng)系統(tǒng)積極治療14例病情得以緩解,最終以口服醋酸潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑口服維持治療,說明狼瘡患兒雖發(fā)病兇險,但經(jīng)積極治療,預后并不是十分悲觀。

        [1] 中華醫(yī)學會風濕病學分會.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(草案)下.華醫(yī)學信息導報,2003,7(18):14-15.

        [2] 陳雄輝,葉任高,楊念生.720例系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床和免疫學特征分析.中華腎臟雜志,1999,15(1):24-28.

        [3] 鄧丹琪,何偉.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡.實用醫(yī)院臨床雜志,2009,6(2):28-30.

        [4] 方圣,曾凡欽,朱曉浚,等.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡48例臨床分析.中國麻風皮膚病雜志,2007,23(9):791-793.

        [5] 郭海霞,李文益,方建培,等.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液生化的改變.中國當代兒科雜志,2001,3(2):189-190.

        114001鞍山市中心醫(yī)院兒內(nèi)科

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