趙曉瑞 臧婭

先天性腦軟化1例報(bào)告

趙曉瑞 臧婭

目的 分析先天性腦軟化的發(fā)病類型, 臨床表現(xiàn)及預(yù)后。為先天性腦軟化診治提供指導(dǎo)。方法 報(bào)告本院收治的先天性腦軟化1例病例, 其發(fā)病的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后并腦軟化的CT影像學(xué)分析。 結(jié)果 患兒給予早期干預(yù)治療3個(gè)療程, 并動(dòng)態(tài)隨訪其發(fā)育情況, 大運(yùn)動(dòng)發(fā)育基本與同齡兒同,聽力、視力正常, 注意力稍差。 結(jié)論 對(duì)于先天性腦軟化的患兒, 早期的干預(yù)治療, 應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物,及功能訓(xùn)練等, 可促進(jìn)神經(jīng)腦細(xì)胞的發(fā)育, 功能區(qū)的重建, 從而促使患兒的大運(yùn)動(dòng), 社會(huì)適應(yīng)行為及智力的發(fā)育。

先天性；腦軟化；預(yù)后

先天性腦軟化是因腦組織需氧極高, 當(dāng)動(dòng)脈受阻導(dǎo)致供應(yīng)區(qū)域缺氧缺血所致。軟化區(qū)壞死, 缺血區(qū)細(xì)胞凋亡之前,功能低下, 可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙。

1 一般資料

患兒, 男,3 d。以“確診新生兒缺氧缺血性腦病1天”于2013年04月03日入院, 系G1P1, 胎齡40W,自然分娩, 阿氏評(píng)分：不詳, 羊水、胎盤等情況不詳, 臍帶正常, 否認(rèn)窒息搶救史。生后第1天, 患兒反應(yīng)欠佳, 遂查頭顱CT：左側(cè)顳頂葉皮層多囊性腦軟化, 額頂葉腦白質(zhì)低密度影, 給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物及甘露醇降顱壓等治療2 d, 效果欠佳轉(zhuǎn)至本院。既往史：其母孕期在鄉(xiāng)村診所做產(chǎn)檢, 無藥物過敏史, 否認(rèn)放射線及油漆類物質(zhì)接觸史。入院查體：T：36.2℃, P：134次/min, R：32次/min, Wt:3.41 kg發(fā)育正常, 營(yíng)養(yǎng)良好, 反應(yīng)可。全身皮膚粘膜無黃染, 無皮疹及出血點(diǎn)。前囟平軟, 約1.5 cm×1.5 cm, 唇紅, 頸軟, 無抵抗。呼吸平穩(wěn), 吸氣三凹征陰性, 雙肺呼吸音粗糙, 未聞及干濕性啰音。心音有力, 各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟, 肝、脾無腫大, 臍帶殘斷干燥, 無滲血, 四肢活動(dòng)自如, 肌張力正常。原始反射存在, 病理征及腦膜刺激征未引出。入院診斷：①新生兒缺氧缺血性腦病 ；②腦軟化。入院后查血、尿常規(guī)正常, 肝腎功及心肌酶正常；乙肝五項(xiàng)：HBsAb＞945 mIU/ml, HBeAb＞2.1 PEI U/ L, HBcAb＞3.525 PEI U/L；優(yōu)生四項(xiàng)：CMV-IgG 1:20, 余(-)；頭顱核磁：腦軟化。給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物及對(duì)癥支持治療10 d,好轉(zhuǎn)出院。

于1月時(shí)復(fù)診, ?？茩z查：可短暫注視, 追視欠佳, 拉起時(shí)頭后垂, 俯臥抬頭尚可, 四肢活動(dòng)對(duì)稱, 內(nèi)收肌角60°,足背角60°, Vojta反射未見異常。再次收入院治療。入院診斷：腦軟化 復(fù)查血、尿常規(guī)正常；甲狀腺功能五項(xiàng)：正常；復(fù)查優(yōu)生四項(xiàng)：CMV-IgG 1：10, 余(-)；聽力六項(xiàng)：未見異常；眼底篩查：雙眼底正常。給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物及電療, 治療10 d, 好轉(zhuǎn)出院。

于3月5日時(shí)復(fù)診, ?？茩z查：可注視、追視及逗笑,注意力不集中, 抬頭相當(dāng)于3月齡, 內(nèi)收肌角80°, 腘窩角100°, 足背角60°。繼續(xù)給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物、電療及功能訓(xùn)練等, 住院治療14 d出院。因患兒大運(yùn)動(dòng)、聽力及視力發(fā)育基本正常, 出院后定期復(fù)診。

患兒生后1 d因反應(yīng)欠佳查頭顱CT示：左側(cè)顳頂葉皮層多囊性腦軟化, 額頂葉腦白質(zhì)低密度影。故為“先天性腦軟化”。腦軟化CT表現(xiàn)：CT值13Hu 以下, 病灶界清楚, 無占位效應(yīng), 周圍無水腫或輕微水, 鄰近的腦室可增大, 腦溝,腦池, 腦裂可增寬。CT復(fù)查掃描, 病灶均無變化或變化不明顯［1］。其原因有：栓塞(約占50%～60%), 動(dòng)脈血栓形成, 動(dòng)脈痙攣, 循環(huán)功能不全等。高危因素：宮內(nèi)感染, 早發(fā)型敗血癥, 胎兒宮內(nèi)窘迫與窒息, 先心, 高凝狀態(tài), 先天性腦血管畸形等［2］。因患兒母孕期在鄉(xiāng)村診所做產(chǎn)檢, 孕期檢查存在不完善因素, 如：何時(shí)出現(xiàn)腦軟化灶？母親乙肝患者？是否由感染引起？因腦內(nèi)的動(dòng)脈供應(yīng)極為豐富, 且側(cè)支循環(huán)亦好。腦內(nèi)任何小動(dòng)脈都非終動(dòng)脈, 應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物, 如“單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂”能促進(jìn)由于各種原因引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的功能恢復(fù), 機(jī)理：促進(jìn)“神經(jīng)重構(gòu)”(包括神經(jīng)細(xì)胞的生存、軸突生長(zhǎng)和突觸生長(zhǎng))；對(duì)腦血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)以及因損傷后導(dǎo)致腦水腫, 有積極的作用；改善細(xì)胞膜酶的活性, 減輕神經(jīng)細(xì)胞水腫［3］。可進(jìn)行早期干預(yù)治療, 及功能訓(xùn)練等, 促進(jìn)神經(jīng)腦細(xì)胞的發(fā)育, 功能區(qū)的重建, 促進(jìn)腦功能的恢復(fù), 盡量發(fā)揮患兒的代償潛能。以保證患兒的大運(yùn)動(dòng), 社會(huì)適應(yīng)行為及智力的發(fā)育, 并爭(zhēng)取家長(zhǎng)的積極參與,定期復(fù)診, 有助于鞏固和提高療效。

因腦組織需氧極高, 當(dāng)動(dòng)脈受阻時(shí), 可導(dǎo)致供應(yīng)區(qū)域的軟化。臨床表現(xiàn)為驚厥, 吸吮力減弱, 嗜睡, 反應(yīng)弱, 間歇性肌張力減低或增高等［4］, 少數(shù)患者因軟化灶極廣泛而在發(fā)病后1天內(nèi)死亡, 部分因血栓蔓延, 軟化灶擴(kuò)大在1～2月死亡；因軟化灶周圍組織的充血, 水腫消散, 癥狀逐漸減輕, 通過代謝, 功能逐漸恢復(fù), 可能或只殘存輕微的后遺癥。而有些患者, 因軟化損害重要結(jié)構(gòu), 則可能留有嚴(yán)重的后遺癥?？傊?腦軟化灶在影像學(xué)上是一種顱腦長(zhǎng)期固定的病灶, 也是部分后遺癥產(chǎn)生的原因?？拷X室部位的軟化灶, 局限性腦萎縮的程度高于邊緣部位。且腦軟化灶的密度越低, 則局限性腦萎縮越明顯。故對(duì)于有腦軟化的患兒, 應(yīng)早期干預(yù)治療, 同時(shí),鑒于新生兒腦軟化的多種病因可以預(yù)防, 且缺乏特意有效治療, 因此, 要加強(qiáng)預(yù)防工作, 如：預(yù)防嚴(yán)重缺氧窒息, 各種嚴(yán)重感染, 顱內(nèi)出血及早產(chǎn)等, 做好基層的孕期產(chǎn)檢, 早發(fā)現(xiàn)、并作出適當(dāng)?shù)奶幚? 降低腦軟化的發(fā)生率。

［1］ 吳希如, 林慶.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)與臨床, 第2版. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2009.

［2］ 劉敬, 封至純.新生兒腦梗死.中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué), 2009(4): 408-410.

［3］ 尹克文, 陳鳳英, 陳婉貞.318例腦軟化CT分析.福建醫(yī)藥雜志,1995(5).

［4］ 張?zhí)?單唾液酶四已糖酸神經(jīng)節(jié)苷脂治療急性腦梗死的臨床觀察.中國(guó)醫(yī)藥指南, 2012, 10(7):175-176.

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