張浩

成人先天性膽總管囊腫臨床診治體會(huì)

張浩

目的 探討成人先天性膽總管囊腫臨床診斷及治療體會(huì)。方法 回顧性分析29例成人先天性膽總管囊腫患者的臨床資料。結(jié)果 29例患者均行B超檢查確診, 26例I型患者行膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù), 3例Ⅳ型患者行膽囊切除膽總管切開取石、膽總管T管引流術(shù)及膽腸內(nèi)引流。術(shù)后出現(xiàn)膽漏1例, 膽管炎2例, 經(jīng)非手術(shù)治療治愈。結(jié)論 B超是成人先天性膽總管囊腫的首選檢查方法, 首選術(shù)式是囊腫切除加肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù), 操作簡便, 術(shù)后效果好, 并發(fā)癥少、安全。

成人；先天性膽總管囊腫；治療

臨床上先天性膽總管囊腫是一種膽管發(fā)育異常的疾病。成人先天性膽總管囊腫一般是在成年期間發(fā)病, 由于成人先天性膽總管囊腫臨床表現(xiàn)大多數(shù)典型, 一般又常常被其他相關(guān)疾病的癥狀所掩蓋。據(jù)統(tǒng)計(jì)診斷率約20% ~25%［1］?；仡櫡治錾綎|省鄆城縣人民醫(yī)院自2005年1月~2012年10月共收治29例成人先天性膽總管囊腫患者臨床資料, 現(xiàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組29例成人先天性膽總管囊腫患者, 其中男9例, 女20例, 患者年齡21~75歲, 平均41.6歲, 患者病程0.4~42年, 平均5.1年。臨床表現(xiàn)為右上腹疼痛23例,反復(fù)膽管炎21例, 黃疽6例, 右上腹包塊4例, 同時(shí)腹痛腹部包塊黃疸2例, 合并膽總管結(jié)石11例、膽囊結(jié)石14例、急性膽管炎3例, 所有病例術(shù)前經(jīng)影像學(xué)檢查確診。其中21例患者行CT檢查, 29例患者均行B超檢查, 按Tonadi分類法分型：Ⅳ 型(肝內(nèi)、外膽管均擴(kuò)張)3例, I型(肝外膽管囊腫)26例, 8例患者有二次手術(shù)史, 其中5例接受過膽道探查術(shù)。3例曾行囊腫十二指腸吻合術(shù)。

1.2 治療及結(jié)果 本組29例成人先天性膽總管囊腫患者均經(jīng)手術(shù)治療。其中擇期手術(shù)14例, 急診手術(shù)5例, 3例Ⅳ型成人先天性膽總管囊腫患者行膽囊切除、膽總管切開取石、膽總管T管引流術(shù), 14例成人先天性膽總管囊腫患者行囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告均提示膽總管囊腫壁慢性炎癥, 輕度異型增生1例, 伴上皮增生1例, 1例成人先天性膽總管囊腫IV型患者術(shù)后出現(xiàn)膽漏, 2例術(shù)后出現(xiàn)不同程度的膽管炎表現(xiàn), 均經(jīng)非手術(shù)治療治愈。

2 討論

成人型膽總管囊腫臨床表現(xiàn)大多不典型, 具有典型三聯(lián)征者僅占一少部分。而絕大多數(shù)患者以腹痛或膽管炎表現(xiàn)就診。因次臨床上容易延誤診治。根據(jù)Todani分型, 臨床上將膽總管囊腫分5型：Ⅰ型囊狀擴(kuò)張；II型憩室樣擴(kuò)張；Ⅲ型膽總管開口部囊性脫垂；IV型肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張；V型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(Caroli病), 據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)發(fā)病率以Ⅰ型囊狀擴(kuò)張占絕大多數(shù)。本組29例成人先天性膽總管囊腫患者中Ⅳ 型(肝內(nèi)、外膽管均擴(kuò)張)3例, I型(肝外膽管囊腫)26例, B超是診斷膽總管囊腫的首選檢查方法, 本組29例成人先天性膽總管囊腫患者全部經(jīng)B超確診。MRCP具有無創(chuàng)、無嚴(yán)重并發(fā)癥等優(yōu)點(diǎn), 缺點(diǎn)是價(jià)格略昂貴。在膽總管囊腫的診斷中MRCP可列為常規(guī)檢查。ERCP檢查則是最直觀、最可靠的診斷方法, 但ERCP檢查可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥, 可誘發(fā)急性膽管炎、急性胰腺炎, 嚴(yán)重者危及患者生命, 一般不主張常規(guī)進(jìn)行。

臨床上手術(shù)方式選擇, 則應(yīng)根據(jù)患者的病變類型、年齡、以及病變與周圍解剖關(guān)系等條件來決定。對(duì)于明確的I型膽總管囊腫, 則選擇切除囊腫+肝膽管空腸Roux-en-Y型吻合術(shù), 重建膽道為主要治療手段［2］, 對(duì)于囊腫反復(fù)感染, 患者囊壁增厚以及與周圍粘連較重, 解剖關(guān)系不清晰, 特別是囊壁與周圍重要的大血管緊密結(jié)合, 手術(shù)過程中, 如如強(qiáng)行分離, 則可能造成大出血、失血性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥, 手術(shù)則可以采取囊腫切除+肝膽管空腸Roux-en-Y型吻合術(shù), 以及囊腫大部分切除+肝膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù), 均可以取得滿意治療效果。

作者在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)由于膽總管囊腫近段肝管一般無明顯擴(kuò)張, 采用肝管空腸吻合可以保證囊壁切除干凈, 但術(shù)后一般會(huì)易發(fā)生吻合口狹窄的并發(fā)癥, 可以采用半年的支撐管以防止狹窄, 臨床研究發(fā)現(xiàn)囊壁癌變主要原因可能與胰液返流、反復(fù)炎性刺激有關(guān), 因此在行囊腫切除時(shí), 以肝總管為中心,可以保留囊壁0.5~1.0cm, 修剪成喇叭狀, 較易吻合且吻合口寬大, 可以有效地避免遠(yuǎn)期狹窄的發(fā)生。而膽腸吻合作者一般采用一層、3-0可吸收線間斷縫合, 同樣可以有效地避免長期吻合口狹窄的發(fā)生。而對(duì)于囊腫的遠(yuǎn)端, 在保證胰液引流通暢、不損傷胰管開口的基礎(chǔ)上, 我們盡量做到切凈內(nèi)膜,閉合遠(yuǎn)端, Ishibashi等［3］曾對(duì)大量不完全切除者長期隨訪,結(jié)果無一例發(fā)生癌變。我們?cè)O(shè)計(jì)的空腸橋袢長度為50cm, 而且將空腸與胃幽門竇和胃大彎縫合固定成Y形, 有效地防止膽管逆行感染。

［1］ Todani T, Watanabe Y, Tokia A, et a1.Carcinoma related to choledochai cysts with interal dmina e operation.Surg C.yrecol Obstet, 1987,164(1):61-64.

［2］ 鄒聲泉.先天性膽管擴(kuò)張癥的診治現(xiàn)狀與展望.臨床外科雜志, 2007, 15(4):219-220.

［3］ Ishibashi T, Kasahara K, Yasuda Y, et a1.Malignant change in the biliarytract after excision of chdedochal cyst.Br J Surg, 1997, 84(12):1687-1691.

274700 山東省鄆城縣人民醫(yī)院普外科