肖 莉 董長憲 馬玉春

(河南省人民醫(yī)院血管瘤外科，河南 鄭州 450003)

多發(fā)性血管球瘤稱為血管球性血管瘤，是來源于球細胞的錯構(gòu)瘤，其發(fā)病約占血管球瘤的15%。血管球瘤好發(fā)于指(趾)甲下，手指末端、足趾皮下，具有典型的疼痛三聯(lián)癥——間歇性疼痛、劇烈的觸痛及冷敏感疼痛，大多疼痛定位明確。多發(fā)性血管球瘤好發(fā)于軀干四肢近端，定位不具體，疼痛呈現(xiàn)彌散狀，引起周圍組織腫脹活動受限，由于診斷和治療常被延誤，可引起不可逆性功能障礙〔1〕。

1 資料與方法

1.1 資料 2007～2011年9例多發(fā)性血管球瘤患者(均在外院多次就診)，女7例，男2例，年齡46～59歲。位于軀干四肢7例，頜面部2例，無外傷史，疼痛史5～23年。

1.2 臨床特點 9例患者表現(xiàn)為接觸性活動性疼痛，疼痛定位不明確，面積廣泛，常波及小腿或大腿表面積的1/2，疼痛無差別，軟組織輕度腫脹，無炎癥表現(xiàn)，皮膚顏色溫度正常，無冷敏感性疼痛，活動性疼痛常伴隨周圍骨關(guān)節(jié)退行性變化，有2例患者因疼痛＞10年導(dǎo)致跛行，下肢肌肉萎縮。

1.3 輔助檢查 多普勒彩超檢查瘤體性質(zhì)，X線檢查顯示疼痛部位骨質(zhì)情況，MRI檢查了解瘤體位置及病變范圍。

1.4 治療方法 9例均采用手術(shù)切除瘤體及瘤體周圍0.5～1.0 cm組織，必要時可進行術(shù)中彩超探查，防止遺漏。

1.5 結(jié)果 9例患者術(shù)后隨訪1～3年均無復(fù)發(fā)，疼痛消失，功能障礙部分緩解。

2 討論

血管球是正常組織結(jié)構(gòu)，直徑約1 mm，位于真皮網(wǎng)狀層下，以肢端、甲床下最多見。由1條小動脈與1條小靜脈吻合，形成Sucquct-hoyer管，其內(nèi)含有血管球細胞，Sucquct-hoyer管周圍被無髓鞘神經(jīng)纖維覆蓋，參與體溫調(diào)節(jié)，控制局部血壓，維持間質(zhì)環(huán)境的穩(wěn)定功能。過去血管球瘤被認為是血管畸形的一種亞型，但目前認為血管球瘤是與血管畸形不同來源的獨立疾病。它不是真正的腫瘤，由于乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶基因的變異使得幾乎在胎兒時期就已存在，因此有學(xué)者稱之為靜脈球變畸形〔2〕。血管球瘤的發(fā)病機制目前仍在討論中，有些學(xué)者認為其來源于正常的球細胞，但是血管球瘤偶爾也發(fā)生在生理學(xué)上無球細胞的組織中，例如胃、肺、氣管、骨、腸、神經(jīng)組織、輸卵管等，這些部位表明血管球瘤可能來源于多能性間充質(zhì)細胞或者平滑肌細胞〔3～6〕。Gibull發(fā)現(xiàn)血管球瘤在病理學(xué)上表現(xiàn)出惡性腫瘤細胞的細胞異型性及有絲分裂特點，并指出惡性血管球瘤病理學(xué)特點，瘤體直徑＞2 cm且位置較深，具有非典型核分裂現(xiàn)象，細胞核顯著地異型性及高度的有絲分裂活性〔7〕。

血管球瘤有單發(fā)及多發(fā)兩種類型，單發(fā)血管瘤發(fā)病率高，有研究表明，多發(fā)性血管瘤或侵潤性血管球瘤占血管球瘤的10%～20%，沒有固定的發(fā)生部位，可由此引起該部位周圍組織功能異常，Weiser等〔8〕報道1例發(fā)生于臀部的血管球瘤，引起22年髖關(guān)節(jié)嚴重疼痛并功能障礙，研究報道眶內(nèi)血管球瘤表現(xiàn)為右眼快速進行性失明等〔9〕。臨床資料表明軀干肢體多發(fā)性血管球瘤可引起局部疼痛，關(guān)節(jié)活動范圍受限，由于診斷困難常年積累可引起失用性肌萎縮致殘。組織學(xué)研究表明主要根據(jù)球細胞數(shù)量及排列方式將血管球瘤分為三型，單發(fā)性血管球瘤、血管球性血管瘤、血管球肌瘤，多發(fā)性血管球瘤病理檢測多為后兩者，不規(guī)則的脈管周圍包繞的球細胞數(shù)量較少并且包繞不完整，或者有較多的平滑肌細胞存在〔10〕。

多發(fā)性血管球瘤臨床表現(xiàn)不典型，需要通過輔助檢查協(xié)助診斷，X光、超聲及磁共振檢查均可獲得診斷。與多發(fā)性血管球瘤鑒別診斷有痛性腫瘤，藍痣、黑色素瘤及卡帕西肉瘤及常規(guī)的血管畸形。排除惡性腫瘤后可進行手術(shù)切除，完整切除瘤體及周圍1～3 cm組織，防止復(fù)發(fā)，對于無癥狀的多發(fā)性血管球瘤可長期監(jiān)測定期復(fù)查。

多發(fā)性血管球瘤由于疼痛定位不明確，范圍廣泛以及周圍組織功能障礙，臨床診斷較為棘手，因此常常延誤治療，在排除惡性腫瘤后進行探查切除手術(shù)成為治療該疾病的重要方法。手術(shù)中保護瘤體所在部位的重要神經(jīng)血管，盡量切除瘤體及瘤蒂，必要時可擴大切除范圍，提高手術(shù)治愈率。

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