楊麗睿， 張慧敏 ，上官海娟， 崔艷， 馬文君 ，關婷 ，鄒玉寶， 蔣雄京， 吳海英， 鄭德裕

主動脈縮窄所致閉塞誤診為嗜鉻細胞瘤一例

楊麗睿， 張慧敏 ，上官海娟， 崔艷， 馬文君 ，關婷 ，鄒玉寶， 蔣雄京， 吳海英， 鄭德裕

1 臨床資料

患者男，40歲，12年前因突發(fā)言語不利、視物模糊就診于當?shù)蒯t(yī)院，測血壓170/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），顱腦電子計算機斷層攝影術（CT）提示腦梗塞，給予相應治療后出院，血壓多維持在150～160/90～100 mmHg。半年前血壓增高明顯，最高200/120 mmHg，多次發(fā)作頭暈、黑曚，于2012-08在當?shù)蒯t(yī)院查顱腦CT示左側枕葉、顳葉，右側枕葉軟化灶，雙腎及腎上腺超聲無異常，尿去甲腎上腺素552 μg/24h（參考值＜ 90μg/24h），尿多巴胺 1 426 μg/24h（參考值＜600μg/24h），血去甲腎上腺素853.3 pg/ml（參考值＜600 pg/ml），診斷為“異位嗜鉻細胞瘤”后，給予酚芐明、比索洛爾、貝那普利、氨氯地平口服，血壓控制不理想，波動在150/100 mmHg左右，為進一步診治來我院就診。

查體：心率：82次/分，血壓：左上肢190/100 mmHg，胸骨兩旁第3肋間可聞及收縮期雜音，背部聽診無明顯異常。雙側橈動脈、足背動脈搏動無明顯異常。雙下肢無凹陷性水腫。

輔助檢查：心電圖、血尿常規(guī)無明顯異常。復查血、尿兒茶酚胺，血變兒茶酚胺均正常。X線胸片：主動脈結不寬，肺動脈段平直，心臟各房室不大，心胸比率0.48。超聲心動圖：室間隔15 mm，左心室后壁9 mm，左心室舒張末期前后徑53 mm，射血分數(shù)（EF）65%。四肢血壓：右側：上肢169/94 mmHg，下肢117/82 mmHg，脈博波速（PWV）935cm/s，踝臂指數(shù)（ABI）0.69；左側：上肢170/98 mmHg， 下 肢 110/69 mmHg，PWV 906cm/s，ABI 0.65。24小時動態(tài)血壓提示全天平均血壓升高，血壓晝夜節(jié)律性消失。主動脈CT可見升主動脈及無名動脈管腔擴張，左鎖骨下動脈開口遠端的主動脈明顯變窄，局部管腔閉塞，雙側乳內動脈明顯擴張，縱膈內可見較多側支血管顯影，提示先天性心臟病、主動脈縮窄、主動脈弓降部局部閉塞。“主動脈縮窄”診斷明確，擬行手術治療。

2 討論

主動脈縮窄是第五大常見的先天性心血管疾病，占先天性心血管病的6%～8%。主要表現(xiàn)上肢高血壓，而下肢脈弱或無脈，雙下肢血壓明顯低于上肢（ABI＜0.9），聽診狹窄血管周圍有明顯血管雜音。本病例誤診原因：本例患者在12年血壓控制平穩(wěn)的基礎上升高加重，近半年多次短暫性腦缺血發(fā)作，查尿去甲腎上腺素超過正常值的5倍，雙腎及雙腎上腺超聲無異常，故外院考慮在原發(fā)性高血壓的基礎上合并異位嗜鉻細胞瘤。

本例患者主動脈縮窄體征不明顯，發(fā)現(xiàn)血壓升高時已28歲，且肢端血管搏動正常，胸背部雜音較弱，X線胸片未見3字形影像征及“肋骨切跡”影，超聲心動圖無心室肥厚、心功能受損的表現(xiàn)，而且當?shù)匾恢蔽床樗闹獕?，最終導致該病例的誤診?；颊咴诋?shù)蒯t(yī)院查血、尿兒茶酚胺雖高于正常，但以去甲腎上腺素升高為主，考慮仍是血壓升高后交感神經(jīng)活性增高所致，其后在我院復查兒茶酚胺結果處于正常范圍也證實了這一點?；颊呷胱∥以焊哐獕翰》亢螅Ｒ?guī)行四肢血壓的檢查，發(fā)現(xiàn)雙下肢血壓明顯低于雙上肢，遂行主動脈CT檢查，據(jù)其結果分析在主動脈縮窄的基礎上致主動脈弓降部進行性閉塞，故患者側支循環(huán)豐富，這也是導致患者體征不典型、長期處于高血壓耐受狀態(tài)而無臨床癥狀的重要原因。

對于年輕頑固性高血壓患者，應首先排除繼發(fā)性高血壓，如原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細胞瘤、主動脈縮窄等。某些化驗檢查，如尿兒茶酚胺、血醛固酮等應重復測量。四肢血壓的檢查也十分必要。對于明顯上肢血壓高于下肢血壓，應及時行主動脈CT或造影檢查以明確診斷。

100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學院 中國醫(yī)學科學院 阜外心血管病醫(yī)院 高血壓診治中心(楊麗睿、張慧敏、馬文君、關婷、鄒玉寶、蔣雄京、吳海英、鄭德裕)；安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 心內科(上官海娟)；遼寧省鞍山市中醫(yī)院 心內科 (崔艷)

楊麗睿 碩士研究生 主要從事高血壓相關研究 Email：younglirui@yeah.net 通訊作者：張慧敏 Email：zhanghuimin@medmail.com.cn

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1000-3614（2013）04-0292-01

2012-10-11）

（編輯：汪碧蓉）