沈軻 唐風(fēng)云 張鈺 周君

麻痹性癡呆2例報道

沈軻 唐風(fēng)云 張鈺 周君

神經(jīng)梅毒是由梅毒螺旋體引起的神經(jīng)組織及腦血管病變的慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。當(dāng)腦實質(zhì)受損時，可出現(xiàn)麻痹性癡呆（general paralysis of insane，GPI）。GPI為可治性癡呆，因此早期診斷具有重要意義。但臨床上該類病例少見，且神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)具有多樣性，常導(dǎo)致對GPI的誤診、誤治。近年來我科確診2例GPI，現(xiàn)將診治情況回顧如下。

例1 男，50歲。因“行走不穩(wěn)、反應(yīng)遲鈍2年余，加重3個月”于2006年6月14日入院。2005年起患者無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)、反應(yīng)遲鈍伴言語不清，性格行為異常，曾在外院就診，診斷為“腦萎縮、早老性癡呆”，予對癥支持治療（具體不詳）。3個月前上述癥狀逐漸加重，為求進一步診治前來我院?；颊呒韧星嗝顾剡^敏史，有冶游史。體格檢查：生命體征正常，表情呆滯，反應(yīng)遲鈍，動作遲緩，理解力、計算力、記憶力、判斷力、定向力均下降，簡易智能狀態(tài)檢查量表（MMSE）評分：13，構(gòu)音障礙，眼球活動自如，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應(yīng)遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常，阿－羅瞳孔（+），其余顱神經(jīng)正常，四肢肌力4級，

肌張力增高，腱反射活躍，病理征（-）；共濟運動：輪替試驗慢，指鼻欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征（+）。梅毒血清學(xué)檢查：快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗（RPR）陽性（滴度1∶32），梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）陽性。腦脊液檢查：無色、清亮，涂片未見病原體。白細(xì)胞4.0×109/L，多核0.90，Pandy試驗陽性，蛋白0.65g/L，糖及氯化物正常，腦脊液RPR陽性。頭顱MRI檢查：腦萎縮，腦室系統(tǒng)對稱性擴大，雙側(cè)腦室旁見長T2信號。人類免疫缺陷病毒（HIV-Ab）（-），MMSE評分∶15。初步診斷：神經(jīng)梅毒、麻痹性癡呆。由于患者有青霉素過敏史，故給予頭孢曲松鈉2g/d，持續(xù)治療28d，患者病情迅速好轉(zhuǎn)，精神行為正常，智力改善。出院后隨訪3個月，MMSE評分：19，生活基本自理。例2 男，42歲。因“記憶力下降1年余，精神異常4個月”于2007年8月15日收住入院?；颊咦?年余前出現(xiàn)記憶力下降，進行性加重，逐漸不認(rèn)識家門，坐錯公交車，4個月前出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，多疑、易怒、胡言亂語，伴走路不穩(wěn)，性功能喪失，曾在外院診斷為“反應(yīng)性精神病”，予“奮乃靜、利培酮”等治療，無效。否認(rèn)吸毒史或冶游史。體格檢查：生命體征正常，言語含糊不清，重復(fù)語言，記憶力明顯下降，判斷力和定向力減退，計算力差，MMSE評分：15，眼球活動自如，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應(yīng)遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常，阿－羅瞳孔（-），其余顱神經(jīng)正常。四肢肌力5級，肌張力鉛管樣增高，腱反射活躍，病理征（-）；共濟運動：輪替試驗慢，指鼻欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征（-）。梅毒血清學(xué)檢查：RPR陽性（滴度1∶16），TPPA陽性；血HIV-Ab（-）。腦脊液檢查：無色、清亮，涂片未見病原體。白細(xì)胞3.6×109/L，多核0.30，單核0.7，Pandy試驗陽性，蛋白0.85g/L，糖及氯化物正常,腦脊液RPR陽性。頭顱MRI檢查：腦萎縮，雙側(cè)腦室、第三腦室對稱性擴大，雙側(cè)腦室旁見等T1長T2信號，MMSE評分∶18。初步診斷：神經(jīng)梅毒、麻痹性癡呆。予青霉素G 400萬U靜脈滴注，1次/6h，持續(xù)治療14d。療程結(jié)束后患者病情明顯好轉(zhuǎn)，癥狀改善。出院后隨訪6個月，復(fù)查RPR陽性（滴度1∶8），腦脊液RPR陰性，MMSE評分：22，生活基本自理。

討論 神經(jīng)梅毒是由蒼白密螺旋體侵犯神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)腦膜、大腦或脊髓等損害的一組臨床綜合征，可發(fā)生于梅毒病程的各個階段。GPI是晚期神經(jīng)梅毒感染的常見表現(xiàn)，多于感染后10～30年發(fā)病，發(fā)病年齡40～50歲，男性多于女性，但其臨床表現(xiàn)變異性大，以進行性癡呆合并神經(jīng)損害為主，且精神癥狀明顯。體征可見肢體震顫，構(gòu)音障礙，共濟失調(diào)，腱反射亢進及病理征陽性[1]。據(jù)文獻記載，神經(jīng)梅毒還有頭痛、頭暈、阿-羅瞳孔、視力及聽力喪失、多發(fā)性腦神經(jīng)損害、小腦功能損害、癲癇發(fā)作等多種表現(xiàn)[2-3]。

目前尚無GPI的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，臨床醫(yī)師主要靠病史、血清學(xué)、腦脊液檢查和流行病學(xué)資料等進行綜合判斷。美國CDC性病指南診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：（1）臨床表現(xiàn)為各種神經(jīng)精神癥狀，MMSE評分≤20分；（2）實驗室檢查中血清及腦脊液梅毒螺旋體TPPA與RPR均陽性。由于大多數(shù)患者患有癡呆或者對冶游史保密，因此實驗室檢查成為診斷的重要依據(jù)，其中腦脊液檢查在診斷和療效判定中具有極其重要的意義。參照以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，本文2例患者均符合神經(jīng)梅毒的診斷。因此，對不明原因的癡呆患者，尤其是對腦萎縮腦室擴大與年齡并不相符的年輕患者，應(yīng)考慮GPI的可能，及時進行梅毒相關(guān)的實驗室檢查，盡早確診。當(dāng)患者一旦確診為神經(jīng)梅毒，應(yīng)立即給予標(biāo)準(zhǔn)、規(guī)范、足療程的治療。首選方案：青霉素G靜脈滴注，1 200～2 400萬U/d，療程10～14d，繼以芐星青霉素G肌肉注射，240萬U/周，連續(xù)3次。由于芐星青霉素在腦脊液中無法達到足夠的殺菌濃度，故不推薦其在GPI中應(yīng)用。對青霉素過敏的患者，可予頭孢曲松2g/d靜脈滴注，持續(xù)10～14d。本文2例患者經(jīng)正規(guī)治療后癥狀均明顯改善，異常精神行為減輕，MMSE評分顯著提高。但常規(guī)治療在短期內(nèi)只能殺滅部分梅毒螺旋體，仍有一定數(shù)量的梅毒螺旋體隱藏于體內(nèi)，因此病程長且病情重的患者可適當(dāng)延長治療療程，效果更佳，這與文獻報告相符[5]。同時要注意篩查患者的性伴侶，如有感染，需同時治療。近年來關(guān)于GPI的報道逐漸增多，但誤診率仍偏高，可能與醫(yī)生對該病認(rèn)識不足、詢問病史不仔細(xì)、患者未主動提供冶游史而家屬不知情有關(guān)。GPI是一種可治性癡呆，它的預(yù)后與早期診斷、積極治療密切相關(guān)。因此，臨床醫(yī)師若能早期診斷、規(guī)范治療，對降低患者致殘率、病死率具有重要意義。

[1]吳江,賈建平,崔麗英,等．神經(jīng)病學(xué)[M]．2版．北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:226-227．

[2]Yahyaoui M,Serragui S,Regragui W,et al．Epidemiological and clinical aspects of neurospyphilis in Morocco[J]．East Mediterr Health,2005,11(3):470-477．

[3]Noone M L,Sinha S,Taly A B,et al．Periodic lateralized epileptiform discharges in neurosyphilis[J]．Epilepsia,2007,48(2): 390-393．

[4]Centers for Disease Control and Prevention,Workowski K A,Berman S M．Sexually transmitted disease treatment guidelines 2006[J]．MM-WR Recomm Rep,2006,4(55):1－94．

[5]施海姍,鄭東．青霉素治療麻痹性癡呆的臨床療效觀察[J]．中外醫(yī)學(xué)研究,2010,8(14): 17-19．

2012-05-15）

（本文編輯：嚴(yán)瑋雯）

312030 紹興縣中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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