陳一平 邵永良 秦理 蔣峰

多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT檢查結(jié)果分析

陳一平 邵永良 秦理 蔣峰

多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一組主要累及橫紋肌，呈慢性非化膿性炎癥改變，并以肌無(wú)力為特征的自身免疫性結(jié)締組織疾病。多發(fā)性肌炎僅表現(xiàn)為肌肉病變而無(wú)皮膚損害，而皮肌炎常具特征性皮膚表現(xiàn)[1]。肺部間質(zhì)性病變是兩種疾病常見(jiàn)的并發(fā)癥。筆者回顧我院多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT檢查結(jié)果，為臨床診治提供參考。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2006-07—2011-04我院臨床確診的多發(fā)性肌炎和皮肌炎共43例，其中多發(fā)性肌炎14例，皮肌炎29例；男14例，女29例，年齡19～63歲，平均（41.0±5.2）歲；病程0.5～72個(gè)月，平均（10.0±6.3）個(gè)月。臨床表現(xiàn)：43例患者均表現(xiàn)為肌肉酸痛或乏力，伴或不伴有顏面部、四肢伸側(cè)皮疹；其中18例無(wú)明顯肺部癥狀和體征，25例表現(xiàn)為干咳、氣促、胸悶或逐漸加重的呼吸困難，體格檢查發(fā)現(xiàn)肺部聽(tīng)診呼吸音粗，或聞及捻發(fā)音。1例59歲男性重度皮肌炎患者后期合并彌漫性肺泡出血，出現(xiàn)咯粉紅色泡沫痰，后因呼吸衰竭死亡。1.2 方法 使用飛利浦MX8000 Dual螺旋CT機(jī)，常規(guī)從肺尖掃描至肋膈角，層厚5mm，層間距5mm，無(wú)明顯異常者結(jié)束檢查。發(fā)現(xiàn)病灶者在病灶區(qū)行高分辨率CT（HRCT）檢查，140kV，200mAs，層厚1mm，骨算法重建，肺窗窗寬1500Hu，窗位650Hu；縱隔窗窗寬450Hu,窗位50Hu。

2 結(jié)果

23例患者常規(guī)胸部CT檢查未見(jiàn)明顯異常，20例合并肺間質(zhì)病變患者的HRCT檢查結(jié)果：（1）磨玻璃影15例，表現(xiàn)為肺內(nèi)略高密度陰影，邊緣模糊，其內(nèi)血管影可見(jiàn)；（2）小葉間隔增厚9例，表現(xiàn)為周圍肺野大致與胸膜面垂直的線狀影；（3）胸膜下線8例，表現(xiàn)為胸膜下1.0cm以內(nèi)，與胸壁平行，厚約數(shù)毫米，長(zhǎng)度不等的弧線狀影；（4）小葉內(nèi)間質(zhì)增厚19例，表現(xiàn)為細(xì)網(wǎng)狀影；（5）牽引性支氣管擴(kuò)張4例，表現(xiàn)為局部支氣管擴(kuò)張，輪廓不規(guī)則；（6）蜂窩肺5例，表現(xiàn)為以兩下肺分布為主的多發(fā)小囊狀氣腔，約2～16mm，囊壁清晰銳利；（7）支氣管血管束增厚6例；（8）胸膜少量增厚8例。1例59歲男性患者合并彌漫性肺泡出血，表現(xiàn)為在小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、蜂窩肺和少量胸膜增厚的基礎(chǔ)上兩肺出現(xiàn)多發(fā)斑片狀滲出影，另伴有左側(cè)氣胸，壓縮約20%，后因呼吸衰竭死亡。

3 討論

多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一組以皮膚損害和肌無(wú)力為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，病因不明，目前認(rèn)為是免疫異常的遺傳易感個(gè)人在環(huán)境因素觸發(fā)后經(jīng)免疫介導(dǎo)發(fā)病。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有皮疹、雷諾現(xiàn)象、肌無(wú)力、肌肉痛，關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約20%的患者，為非對(duì)稱性，常累及手指關(guān)節(jié)。此外，約40%患者可出現(xiàn)發(fā)熱[1]。兩者合并肺間質(zhì)病變的發(fā)病率較高，本組資料中有20例患者合并肺間質(zhì)病變，發(fā)生率為46.5%，與近幾年的國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道相仿[2-3]。實(shí)驗(yàn)室檢查的常用參考指標(biāo)：（1）血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程的某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高；（2）抗核抗體（ANA）：陽(yáng)性率為20%～30%；（3）抗Jo-1抗體：是診斷多發(fā)性肌炎、皮肌炎的標(biāo)記性抗體，陽(yáng)性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中可達(dá)60%；（4）肌紅蛋白：嚴(yán)重的肌損傷可釋放肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測(cè)定可作為衡量疾病活動(dòng)程度的指標(biāo)，病情加重時(shí)排出增多，緩解時(shí)減少。肌電圖檢查多呈肌源性損害，肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變性和血管周圍、間質(zhì)內(nèi)炎性病變。

皮肌炎合并肺間質(zhì)性病變時(shí)胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為胸膜下或胸膜下以外部位條索狀、線網(wǎng)狀影，以肺野下部與背側(cè)為主；還可見(jiàn)支氣管血管束增厚及其周圍浸潤(rùn)性病變，蜂窩狀影像少見(jiàn)，胸膜常有輕度增厚[4]。國(guó)外Ikezoe報(bào)道[5]皮肌炎胸部HRCT檢查表現(xiàn)有磨玻璃影、線形陰影、邊界不規(guī)則、肺實(shí)變、實(shí)質(zhì)小結(jié)節(jié)影、蜂窩肺。本資料組中1例59歲男性患者合并彌漫性肺泡出血罕見(jiàn)，機(jī)制不明，目前多認(rèn)為彌漫性肺泡出血是由自身免疫介導(dǎo)，免疫復(fù)合物可沉積于肺泡-毛細(xì)血管基膜、激活補(bǔ)體導(dǎo)致血管活性酶激活、炎癥因子釋放、細(xì)胞損傷、肺泡-毛細(xì)血管基膜的完整性破壞，紅細(xì)胞進(jìn)入肺泡導(dǎo)致彌漫性肺泡出血。當(dāng)發(fā)生彌漫性肺泡出血時(shí)，一般起病較急，最主要的癥狀是咯血、呼吸困難[6]。胸部X線檢查表現(xiàn)為非特異性的彌漫肺泡實(shí)變，胸部CT檢查表現(xiàn)為雙側(cè)肺彌漫片狀磨玻璃影伴小葉間隔增厚，呈碎路石樣改變[7]，少有胸腔積液和肺不張。此病例后期出現(xiàn)氣胸可能是間質(zhì)性肺炎及肺的纖維變性，使肺泡的彈性降低，肺泡破裂，氣體進(jìn)入胸膜腔所致。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎合并肺部損害發(fā)病率較高，HRCT檢查對(duì)于明確診斷和判斷預(yù)后具有重要價(jià)值，彌漫性肺泡出血是罕見(jiàn)的肺部合并癥，預(yù)后兇險(xiǎn)，應(yīng)引起臨床高度重視。

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[2]華冰珠,王紅,周康興,等．皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并肺間質(zhì)病變的臨床研究[J]．江蘇醫(yī)藥,2009,35(3):352-354．

[3]周亞歐,左曉霞,游運(yùn)輝,等．皮肌炎/多發(fā)性肌炎肺間質(zhì)病變的臨床及相關(guān)因素分析[J]．中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2005,9(5):318-319．

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[7]許建榮．風(fēng)濕病影像學(xué)[M]．上海:科學(xué)技術(shù)出版社,2007:177．

2012-06-20）

（本文編輯：嚴(yán)瑋雯）

313000 湖州市第三人民醫(yī)院放射科（陳一平、邵永良），風(fēng)濕免疫科（秦理、蔣峰）

陳一平，E-mail:nthcyp2011@126.com