王偉強

異位嗜鉻細胞瘤8例臨床分析

王偉強

嗜鉻細胞瘤主要發(fā)生在腎上腺髓質，也可發(fā)生在腎上腺外的交感神經系統(tǒng)。發(fā)生在腎上腺外的嗜鉻細胞瘤稱之為異位嗜鉻細胞瘤，文獻報道異位嗜鉻細胞瘤約占嗜鉻細胞瘤的15%～20%[1]，臨床少見。1999-01—2011-10我院共收治異位嗜鉻細胞瘤患者8例，現(xiàn)將其臨床特點分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例患者中，男3例，女5例，年齡26～68歲，平均45歲。其中20～30歲1例，30～40歲3例，40～50歲1例，＞50歲3例。發(fā)病至確診間隔3d～20年。腫瘤單發(fā)7例，多發(fā)1例；8例患者均行B超及CT檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。6例行24h尿香草扁桃酸（VMA）測定及血兒茶酚胺檢查，4例24h尿VMA高于正常，陽性率為66.66%，2例腎上腺素升高，5例去甲腎上腺素升高。腫瘤位于盆腔髂血管旁1例，位于腎門旁2例，位于腹主動脈及腔靜脈旁5例。腫瘤直徑在2～8cm間，＜5cm 5例，＞5cm 3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 高血壓7例，病史1～20余年不等。其中陣發(fā)性高血壓2例，持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重4例，最高血壓為180～280/100～155mmHg。伴隨癥狀有頭痛、頭昏、多汗、心悸等。無癥狀1例。

1.3 治療方法 8例患者中，1例無明顯癥狀者在外科以后腹膜腫瘤行探查手術切除，未行特殊術前準備，術中血壓波動較大。其余7例術前均口服酚芐明10～30mg/次，3次/d，應用10～14d，心率快者加用鹽酸普萘洛爾片10～20mg/d。維持血壓正常及心率在90次/min以下。術前擴容3～5d，所有患者均在全身麻醉加硬膜外麻醉下行異位嗜鉻細胞瘤切除術。

1.4 結果 8例患者術后病理結果良性7例，惡性1例。術后血壓恢復正常6例，2例口服硝苯地平（30mg/ d）維持正常。術后患者心率均在90次/min以下。本組8例中1例失訪，其余病例隨訪時間3個月～3年。1例惡性嗜鉻細胞瘤患者，術后6個月出現(xiàn)腰痛，外院檢查發(fā)現(xiàn)骨轉移。6例術后隨訪中未見復發(fā)。

2 討論

嗜鉻細胞瘤是一種較少見的神經內分泌腫瘤，發(fā)病率每年約在0.4/100萬～9.5/100萬[2]。從來源分析，異位嗜鉻細胞瘤起源于胚胎期神經嵴組織發(fā)育產生的嗜鉻細胞，在主動脈旁及腎門附近較為豐富，所以主動脈、下腔靜脈和腎門附近的異位嗜鉻細胞瘤較為多見。其余發(fā)生在顱底、頸部、腰椎旁、髂血管旁、心臟、胃、直腸、骶骨前、輸尿管、子宮及卵巢等處，較罕見[3-7]。本組1例發(fā)生于盆腔髂血管旁1例，腹主動脈旁及下腔靜脈旁5例、腎門附近2例。異位嗜鉻細胞瘤患者臨床表現(xiàn)除與腫瘤本身增大產生的壓迫癥狀有關外，還與腫瘤有無功能以及其分泌的腎上腺素、去甲腎上腺素的相對含量有關。功能性異位嗜鉻細胞瘤常伴有高血壓和兒茶酚胺引起的代謝紊亂[5]，通過檢查24h尿VMA含量及血尿兒茶酚胺含量，結合CT、B超檢查，一般此類患者診斷不難。但需臨床醫(yī)生對此病有充分認識，否則容易導致誤、漏診。無功能性嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)不典型，無高血壓表現(xiàn)，多為查體或體檢發(fā)現(xiàn)腫物而來就診，一部分甚至只有當腫瘤增大到一定程度出現(xiàn)壓迫或侵襲癥狀時才來就診。若未考慮到本病而未行24h尿VMA檢測時極易誤診。本組中1例體檢發(fā)現(xiàn)腹主動脈旁腫瘤患者，由外科收治，未考慮到本病，未行24h尿VMA檢測，術前準備不充分，術中血壓波動明顯，手術風險增大。故筆者認為位于腹主動脈及下腔靜脈旁及腎門旁等異位嗜鉻細胞瘤好發(fā)部位的腫瘤應考慮本病可能，需做相應檢查，以免誤、漏診。因此，對懷疑為嗜鉻細胞瘤的患者，應常規(guī)進行血兒茶酚胺及其代謝產物尿VMA的測定，并結合臨床重點行B超和CT檢查，尤其是有特殊的臨床表現(xiàn)者。

異位嗜鉻細胞瘤的治療以手術切除腫瘤為主，腎上腺外嗜鉻細胞瘤與大血管毗鄰關系復雜，腹主動脈及下腔靜脈旁多見，我們認為手術入路為經腹腔探查切口為宜，不僅能良好暴露腫塊，而且大血管顯露良好，易于操作，大大降低了大血管損傷的風險；即使出現(xiàn)血管損傷，由于暴露良好，也易于修補。充分的術前準備可以明顯降低手術病死率[8]。由于嗜鉻細胞瘤分泌大量兒茶酚胺，使體內血管處于收縮狀態(tài)，患者血容量減少。手術成敗關鍵之一是良好的術前擴容準備。如術前漏診或誤診，未進行良好的術前準備，在手術觸摸或擠壓腫瘤時，可出現(xiàn)劇烈的血壓波動。本組1例術中觸摸或擠壓腫物時，出現(xiàn)血壓明顯增高。因此，對懷疑異位嗜鉻細胞瘤的患者，必要的相關檢查，良好的術前準備，是手術成功的保障。

[1] Sahdev A,Sohaib A,Monson J P,et al．CT and MR imaging of unusual locations of extra-adrenal paragangliomas(pheochromocytomas)[J]．Eur Radiol,2005,15(1):85-92．

[2] Pacak K,Linehan W M,Eisenhofer G,et al．Recent advances ingeneties,diagnosis,localization,and treatment of Pheoehromoeytoma[J]．Ann Inter Med,2001,134:315-329．

[3] 田菁,郝權,李文錄．腎上腺外惡性嗜鉻細胞瘤[J]．中國腫瘤臨床, 2007,34(8):467-469．

[4] 傅強,王法成,李善軍,等．31例腎上腺外嗜鉻細胞瘤臨床分析[J]．中國腫瘤臨床,2003,30(8):601-602．

[5] Madani R,Al-Hashmi M,Bliss R,et al．Ectopic pheochromocytoma:does the rule of tens apply[J]．World J Surg,2007,31(4): 849-854．

[6] 張超紀,苗齊,劉興榮,等．心臟嗜鉻細胞瘤的診斷及外科治療(附3例報告)[J]．中國腫瘤臨床,2008,35(16):908-913．

[7] Montemurro S,Ruggieri E,Maselli E,et al．A rare case of extra-adrenal pheochromocytoma masquerading as an ovarianmass treated by laparoscopic surgery[J]．Eur J Gynaecol Oncol, 2007,28(6):491-496．

[8] Kinney M A,Narr B J,Warner M A．Perioperative management of pheochromocytoma[J]．J Cardiotorac Vasc Anesth,2002,16(3): 359-369．

2013-03-22）

（本文編輯：沈昱平）

322000 義烏市中心醫(yī)院泌尿外科