尹穩(wěn) 李超付青松 周宇 于海洋 趙剛 崔西龍 李海江

（安徽醫(yī)科大學阜陽臨床學院骨科，安徽阜陽236003）

先天性分節(jié)不全型脊柱畸形是胚胎時期形成的一種脊柱發(fā)育異常，分為阻滯椎（block vertebrae,BV）和單側骨橋（unilateral unsegmented bar,UUB）。分節(jié)不全型脊柱側凸在先天性脊柱側凸中占18%～42%，僅次于先天性半椎體畸形。但在導致脊柱畸形進展的因素中，分節(jié)不全型椎體畸形比半椎體畸形的危害性更大[1-3]，單側骨橋形成患者畸形發(fā)生早，進展較快，且呈僵硬性。目前，國內外關于青少年先天性分節(jié)不全型脊柱側凸畸形的手術治療報道較少，本研究采用經(jīng)后路凹側肋椎關節(jié)松解聯(lián)合單極或雙極楔形截骨治療青少年先天性分節(jié)不全型中、重度脊柱側凸24例。

1 資料與方法

1. 1 臨床資料

2004年11月至2009年12月，對24例青少年中、重度先天性分節(jié)不全型脊柱側凸進行手術治療。男女各12例；年齡13～22歲，平均16.7歲。術前均行脊柱全長正側位和左右Bending位X線、脊柱三維CT重建、MR等檢查，對于嚴重胸廓畸形患者行肺功能及心臟彩超檢查。術前側凸Cobb角50°～139°，平均84.1°；中度側凸（Cobb角50°～80°）10例，重度側凸（Cobb角 ≥80°）14例。側凸柔韌性5.1%～30.0%，平均17.0%；側凸主彎曲均位于胸椎，骨橋均位于凹側，發(fā)生1處分節(jié)不全18例、2處分節(jié)不全3例、3處分節(jié)不全3例；合并脊髓縱裂2例。冠狀面C7中垂線與骶骨中垂線垂直距離0.8～6.3 cm，平均2.54 cm；冠狀面頂椎偏離距離3.5～13.6 cm，平均7.73 cm。

1. 2 手術方法

手術顯露：患者全麻俯臥位，行脊髓誘發(fā)電位監(jiān)測。采用脊柱后正中入路，切開皮膚、皮下組織及深筋膜，沿棘突兩側切開并剝離豎脊肌，用自動牽開器將肌肉向兩側牽開，側方顯露到橫突外緣，顯露畸形脊柱全段。采用椎弓根釘棒內固定。根據(jù)畸形類型及范圍，選擇頂椎上下3～6個椎體，分別于兩側植入椎弓根螺釘。

胸廓成形：于后正中切口內頂椎區(qū)凸側，沿豎脊肌表面和腰背筋膜下廣泛剝離，顯露頂椎區(qū)凸側豎脊肌，于豎脊肌外緣分離，將豎脊肌牽向內側。背闊肌及斜方肌牽向外側，顯露頂椎區(qū)凸側上下各2～3根肋骨。經(jīng)肋橫關節(jié)及肋椎關節(jié)，切除引起“剃刀背”最明顯的5～6根肋骨。

后路凹側肋椎關節(jié)松解：切除頂椎區(qū)凹側橫突，顯露肋椎關節(jié)，于肋骨近端剝離胸膜，切除凹側緊縮的3～5根肋骨頭。如果凹側肋骨頭過度緊縮凹陷難以顯露和切除肋骨頭，可采用骨鑿沿肋椎關節(jié)間隙逐漸向深部鑿開，用骨膜剝離器將肋椎關節(jié)間隙進一步撬開，使肋骨頭與椎體分離松動，即可達到凹側肋椎關節(jié)松解，不必刻意切除肋骨頭，以免損傷胸膜。

單極或雙極楔形截骨：截骨前30 min快速靜脈滴注甲潑尼龍1000 mg，對于中度側凸患者，僅選擇單極楔形截骨，截骨部位選擇在分節(jié)不全脊柱段的凸側下端椎體。切除棘突，楔形切除椎板，隨后切除椎體凸側對應的橫突。切除肋骨及肋骨頭，沿椎體側壁作骨膜下剝離，將胸膜向側方推開，深部到達椎體側壁和椎體前緣，顯露椎體側壁，采用骨刀或磨鉆切除凸側的椎弓根、椎體的2/3及相鄰的椎間盤。在硬膜下方保留椎體后壁一薄片，最后切除。隨后通過凸側的截骨間隙切除椎體后壁。最后清除椎管內殘留的壓迫硬膜的骨碎片和椎間盤組織，使硬膜周圍游離不受束博。楔形截骨術中注意保留凹側的椎間纖維環(huán)、黃韌帶及小關節(jié)，以便作為截骨閉合的軟性旋轉鉸鏈，完成單極楔形截骨。對于重度側凸患者，用同樣的方法行分節(jié)不全脊柱段上端椎體楔形截骨，即雙極楔形截骨（圖1）。

畸形矯正：采用壓縮、平移和懸臂梁技術，通過矯正棒對畸形矯正。為了避免牽拉脊髓硬膜，矯正從凸側開始。在凸側植入預彎矯正棒，逐漸壓縮閉合截骨間隙縮短脊柱，使松解段的脊柱畸形逐步矯正。隨后，用矯正棒對凹側施行撐開和平移使畸形得到進一步矯正。椎板去皮質后，將切除的椎體和肋骨植于后側椎板。放置引流，關閉傷口。

圖1 對中度側凸患者分節(jié)不全脊柱段施行單極楔形截骨，OA、OB為2條截骨線，對于重度側凸患者同時在分節(jié)不全上極行楔形截骨，O′A′、O′B′為上極截骨的截骨線，在O(O′)點保留部分黃韌帶及椎間盤纖維環(huán)作為截骨閉合的軟性旋轉鉸鏈（左圖）；分節(jié)不全脊柱段單極或雙極截骨（中圖）；截骨間隙加壓閉合（右圖）

1. 3 術后處理

患者術后營養(yǎng)支持，抗生素應用3 d，術后傷口負壓引流24～48 h，4周后佩帶保護支具下床，支具保護半年。

1. 4 統(tǒng)計學處理

采用SPSS11.0軟件，對術前、術后及最后隨訪時側凸Cobb角進行配對t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

手術時間5.3～11.2 h，平均7.9 h；術中出血1500～4500 ml，平均2980 ml；無1例患者因截骨間隙加壓閉合而致脊髓剪切損傷。1例術中發(fā)生胸膜破裂，術后行胸腔閉式引流，2周后痊愈。1例術后出現(xiàn)左下肢不全癱，肌力Ⅰ級伴有感覺障礙，術后4 h CT檢查發(fā)現(xiàn)T5椎弓根螺釘侵入椎管壓迫脊髓，再次手術拔出該螺釘，3個月后患者左下肢不全癱完全恢復。術后側凸 Cobb角 6°～51°，平均 26.8°，矯正率 52.7%～90.9%，平均68.8%；術后冠狀面C7中垂線與骶骨中垂線垂直距離0.3～2.5 cm，平均0.76 cm，矯正率12.5%～89.5%，平均65.7%；冠狀面頂椎偏移距離矯正至術后0.7～4.2 cm，平均2.26 cm，矯正率51.9%～91.0%，平均68.9%。術前與術后側凸Cobb角、冠狀位軀體失衡及冠狀位頂椎偏移距離比較，差別有統(tǒng)計學意義（P＜0.01）。隨訪24～48個月，平均32.2個月，末次隨訪患者側凸Cobb角9°～53°，平均28.6°，矯正率50.5%～87.2%，平均66.7%，矯正率平均丟失2.1%；冠狀面C7中垂線與骶骨中垂線垂直距離0.3～2.6 cm，平均0.81 cm，矯正率12.5%～89.5%，平均63.3%，矯正率平均丟失2.4%；冠狀面頂椎偏移距離0.8～4.4 cm，平均2.39 cm，矯正率48.6%～89.7%，平均67.0%，矯正率平均丟失1.9%；末次隨訪與術后側凸Cobb角、冠狀位軀體失衡及冠狀位頂椎偏移距離比較，差別無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。內固定無松動、斷裂，矯形無明顯丟失，未發(fā)生失代償現(xiàn)象（表1，圖2，圖3）。

3 討論

3. 1 分節(jié)不全型脊柱側凸形成機制及特點

先天性分節(jié)不全型脊柱側凸是先天脊柱畸形的一種特殊類型，脊椎間未分節(jié)的骨橋形成是該類型脊柱畸形的最大特點，發(fā)生于妊娠第5～8周胚胎形成時期，骨橋形成與遺傳因素、基因異常、血管發(fā)育異常及胚胎末期一過性缺血等多重因素密切相關，常伴有多系統(tǒng)發(fā)育異常，發(fā)病機制較為復雜，在導致先天性脊柱側凸加重的因素中起著最為重要的作用[1-6]。初期骨橋可呈軟骨性，早期癥狀不明顯，診斷困難，X線片上骨橋漏診率高達80.4%[7]。隨著3DCT重建技術的應用，骨橋的發(fā)現(xiàn)率高達100%，這使傳統(tǒng)上認為所占比例相對較低的分節(jié)不全型脊柱畸形比例增高，并有超過半椎體畸形比例的趨勢[8,9]。

根據(jù)骨橋形成的部位，可將其分為前側、前外側、后外側、后側及環(huán)形骨橋。側凸進展速度和畸形程度與骨橋的范圍、數(shù)目、部位以及脊柱的生長潛能有關。環(huán)形骨橋形成阻滯椎，椎體節(jié)段對稱性生長發(fā)育障礙，僅表現(xiàn)為軀體縮短，椎體間活動度喪失，平均每年加重不超過0.5°，畸形程度不會超過20°[10]；單側骨橋形成所致脊柱側凸畸形進展較快，由于椎體一側兩個或多個椎體間骨橋形成，骨性融合，使椎體兩側生長發(fā)育失衡，最終導致脊柱形成局部多椎體組成的扇形脊柱段。脊柱兩側生長的潛能及發(fā)育是否平衡決定了脊柱發(fā)育的形態(tài)。單側未分節(jié)骨橋跨越的節(jié)段越多對脊柱未分節(jié)一側的生長潛能影響越大，脊柱畸形進展速度越快，形成的脊柱側凸越嚴重。單側骨橋位于胸椎時，側凸平均每年進展2°～6.5°；位于胸腰段時，進展迅速，每年可達6°～9°；位于腰椎時平均每年進展5°[11]?；颊咔嗌倌陼r期即發(fā)展為中度或重度側凸畸形，且均呈僵硬性。凹側骨橋及束縛帶的形成是單側分節(jié)不全脊柱畸形最主要的兩大特點，因此治療方案也不同于其他類型的脊柱畸形。

表1 24例分節(jié)不全型脊柱側凸患者的矯治情況（± s）

表1 24例分節(jié)不全型脊柱側凸患者的矯治情況（± s）

images/BZ_42_1720_2878_1749_2934.png柔韌性（%）20.8±2.4 14.3±1.0 17.0±1.3側凸程度中度重度平均值側凸Cobb角（°）術前62.8±2.4 99.4±5.0 84.1±4.7images/BZ_42_1148_2881_1177_2936.png術后18.5±2.3 32.6±2.9 26.8±2.4末次隨訪19.8±2.0 34.9±3.1 28.6±2.5冠狀位軀體失平衡（cm）術前1.35±0.11 3.39±0.39 2.54±0.31術后0.49±0.04 0.95±0.15 0.76±0.10末次隨訪0.55±0.05 1.00±0.16 0.81±0.10冠狀位頂椎偏移距離（cm）術前5.39±0.51 9.39±0.82 7.73±0.66術后2.13±0.18 2.36±0.30 2.26±0.19末次隨訪2.29±0.20 2.46±0.31 2.39±0.20

圖2 患者，男，13歲，分節(jié)不全型中度脊柱側凸。術前正位片提示軀干冠狀面失衡，側凸Cobb角78°（A）；凸側Bending Cobb角74°，畸形僵硬（B）；術前側位片提示脊柱矢狀面失衡（C）；CT三維重建顯示T8-T10椎體分節(jié)不全，T8-T10形成扇形柱段畸形，于分節(jié)不全脊柱段下極椎體T10行楔形截骨，OA、OB為截骨線(D)；術后冠狀位Cobb角27°，矯正率65.4%，冠面平衡（E）；術后側位片提示軀干矢狀面平衡（F）；術后26個月脊柱正側位片提示畸形矯正無明顯丟失,脊柱平衡（G、H

3. 2 手術方法探討

目前，對于青少年先天性分節(jié)不全型脊柱側凸的手術治療尚無統(tǒng)一成熟的手術模式。針對青少年分節(jié)不全患者的上述特點，如何有效改善脊柱柔韌性、選擇合適的截骨方法，成為治療青少年分節(jié)不全型脊柱側凸的一個重要課題。

凹側松解優(yōu)勢：先天性分節(jié)不全型脊柱側凸畸形的主彎頂椎區(qū)域多節(jié)段椎體、椎弓根、椎板及小關節(jié)骨性融合，使頂椎區(qū)域變異成一個整體的扇形骨性結構，無論中度還是重度側凸，頂椎區(qū)畸形均極為僵硬，與特發(fā)性側凸的松解不同。特發(fā)性脊柱側凸發(fā)生較晚，凹側肋骨間距相對分散，肋骨發(fā)育影響小，軟組織攣縮較輕，對脊柱側凸矯正影響較小，僅行頂椎區(qū)域凸側椎間松解即可。然而，椎體分節(jié)不全型脊柱側凸由于單側未分節(jié)骨橋先天固有，脊柱側凸畸形發(fā)生早，進展速度快，凹側的肋骨幼年時期發(fā)育即受到限制，肋骨發(fā)育短小，并與凹側攣縮的軟組織交織在一起，形成脊柱側彎凹側的束縛帶（緊縮帶），限制了凹側脊柱的縱向生長。不僅加速脊柱側凸的發(fā)展，而且對脊柱凹側撐開矯正帶來限制。傳統(tǒng)的凸側椎間隙松解無法解除頂椎區(qū)凹側的束縛帶。對此，2012年Li等[3]提出改善分節(jié)不全型脊柱側凸的柔韌性不僅需要作凸側松解，更需要凹側松解。我們在分節(jié)不全脊柱段上、下兩端的凸側進行單極或雙極截骨的同時，對頂椎區(qū)凹側采取肋椎關節(jié)松解，這樣可以有效解除凹側緊縮帶對脊柱的牽拉，便于凹側撐開，為提高本組矯正率創(chuàng)造了有利條件。

圖3 患者，男，15歲，分節(jié)不全型重度脊柱側凸。術前正位片提示軀干失平衡，冠狀位Cobb角95°（A）；凸側Bending像Cobb角85°，畸形僵硬（B）；術前側位片提示脊柱矢狀面失衡（C）；CT三維重建顯示T7-T9椎體分節(jié)不全，T7-T9形成扇形脊柱段畸形，于分節(jié)不全脊柱段上、下極分別行楔形截骨，OA、OB與O′A′、O′B′分別為雙極楔形截骨截骨線的位置(D)；術后冠狀位Cobb角29°，矯正率69.5%，冠狀面平衡（E）；術后側位片提示軀干矢狀面平衡（F）；術后25個月脊柱正側位片提示畸形矯正無明顯丟失，脊柱平衡（G、H

單極楔形截骨與雙極楔形截骨的選擇：先天性分節(jié)不全型脊柱側凸的矯正理念與其他類型脊柱側凸不同。在其他類型側凸矯形中，對于柔韌性差的中度脊柱側凸矯正時，通常認為無需截骨，僅行脊柱松解即可達到滿意的矯形效果。但分節(jié)不全型脊柱側凸，由于分節(jié)不全脊柱段骨橋形成，頂椎區(qū)屬于骨性僵硬，單純通過軟組織松解術無法改變主彎柔韌性。因此，對于中、重度先天性分節(jié)不全型脊柱側凸，唯有截骨術才可以有效改變其脊柱柔韌性。由于先天性分節(jié)不全型脊柱側凸頂椎區(qū)域解剖結構復雜，采用全脊椎切除術，手術風險大，難度高，對醫(yī)生手術技術要求極高，難以為大多數(shù)脊柱外科醫(yī)生所掌握。采用傳統(tǒng)的頂椎楔形截骨術，在凹側保留的是單側骨橋的骨性結構，當頂椎凸側截骨間隙加壓閉合矯形時，凹側骨橋會發(fā)生突然斷裂，易導致截骨間隙椎體間移位，引起脊髓剪切損傷（圖4）。為此，我們對本組中度畸形選擇分節(jié)不全脊柱段上端或下端椎體進行一處楔形截骨（圖1），即可達到滿意矯正。在實施單極截骨時，我們盡可能選擇在分節(jié)不全下極（分節(jié)不全脊柱段遠端椎體）進行截骨，以避免高位截骨的風險性。當下極截骨部位于脊髓血液供應交界區(qū)的T9椎體時，則選擇在分節(jié)不全脊柱段的上極椎體進行截骨，避開T9椎體，以減少截骨節(jié)段脊髓缺血損傷的風險。該截骨術具有以下優(yōu)點：①截骨面的選擇避開了脊椎結構嚴重變異、解剖標志難以辨認的頂椎區(qū)域，將截骨面選擇在分節(jié)不全脊柱段上端或下端解剖結構相對正常的脊椎，大大降低了手術難度和風險；②保留截骨平面凹側椎間纖維環(huán)、黃韌帶及小關節(jié)作為截骨面閉合的軟性旋轉鉸鏈，使截骨間隙相對穩(wěn)定，防止了凸側截骨面加壓閉合過程中凹側骨橋突然斷裂所造成的脊髓剪切損傷，截骨矯形更為安全。我們將骨骼發(fā)育較為成熟的青少年，側凸Cobb角為50°～80°，脊柱柔韌性小于30%的分節(jié)不全型脊柱側凸作為單極楔形截骨的適應證。

圖4 單一頂椎楔形截骨術，OA、OB為兩條截骨線（左圖）；分節(jié)不全脊柱段頂椎楔形截骨（中圖）；截骨間隙加壓閉合導致骨橋骨折，截骨間隙發(fā)生位移對脊髓剪切損傷（右圖）

對于重度分節(jié)不全型脊柱側凸，其側凸畸形、椎體變異及凹側軟組織的束縛程度均比中度先天性分節(jié)不全型脊柱側凸更為嚴重，僅選擇一處單極楔形截骨難以獲得滿意矯正。Li等[3]對重度先天性分節(jié)不全型脊柱側凸采取分節(jié)不全脊柱段上、下兩端的雙極楔形截骨，不僅增加了截骨間隙加壓閉合的安全性，而且提高了側凸矯正率，使重度分節(jié)不全型側凸矯正率平均達到66%，獲得了與全脊椎切除術相同的矯形效果。本組對于重度畸形患者采用雙極楔形截骨術，同樣獲得滿意治療，矯正率達到67.3%。雙極楔形截骨適應證為，骨骼發(fā)育較為成熟的青少年，脊柱側凸Cobb角＞80°，脊柱柔韌性小于30%的分節(jié)不全型脊柱側凸。在截骨程度和截骨術式的選擇上，以恢復脊柱平衡穩(wěn)定為主要目的，應避免過度的截骨矯形和追求矯正率。

綜上所述，經(jīng)后路凹側肋椎關節(jié)松解聯(lián)合單極或雙極楔形截骨術治療中、重度青少年分節(jié)不全型脊柱側凸能較好改善脊柱柔韌性，增加截骨面加壓閉合的安全性，是一種安全有效的治療方法。

[1]McMaster MJ,Ohtsuka K.The natural history of congenital scoliosis.A study of two hundred and fifty-one patients.J Bone Joint Surg Am,1982,64(8):1128-1147.

[2]Shahcheraghi GH,Hobbi MH.Patterns and progression in congenital scoliosis.J Pediatr Orthop,1999,19(6):766-775.

[3]Li C,Fu Q,Zhou Y,et al.Surgical treatment of severe congenital scoliosis with unilateral unsegmented bar by concave costovertebral joint release and both-ends wedge osteotomy via posterior approach.Eur Spine J,2012,21:498-505.

[4]Giampietro PF,Dunwoodie SL,Kusumi K,et al.Progress in the understanding of the genetic etiology of vertebral segmentation disorders in humans.Ann N Y Acad Sci,2009,1151:38-67.

[5]Bollini G,Guillaume JM,Launay F,et al.Progressive anterior vertebral bars:a study of 16 cases.Spine,2011,36(6):423-428.

[6]趙玉娟,仉建國.先天性脊柱側后凸畸形的治療現(xiàn)狀.中國骨與關節(jié)外科,2012,5(2):179-184.

[7]趙鵬,畢萬利,李寧.螺旋CT后處理技術對青少年先天性脊柱畸形的診斷價值.山東大學學報(醫(yī)學版),2007,45(8):825-829.

[8]Hedequist DJ,Emans JB.The correlation of preoperative three-dimensional computed tomography reconstructions with operative findings in congenital scoliosis.Spine,2003,28(22):253l-2534．

[9]王亭,邱貴興,李其一.CT三維重建在先天性脊柱側凸診療中的價值.中華骨科雜志,2005,25(8):449-452.

[10]Debnath UK,Goel V,Harshavardhana N,et al.Congenital scoliosis-Quo vadis?Indian J Orthop,2010,44(2):137-147.

[11]Marks DS,Qaimkhani SA.The natural history of congenital scoliosis and kyphosis.Spine,2009,34(17):1751-1755.