李瑞梅 殷慶瑞 黃燕 路雪婧

患兒,女,12歲,因“右眼視物不清1年”入院,無眼痛、眼脹,無畏光、流淚,無惡心、嘔吐等不適。無既往病史。否認家族遺傳病史。眼部專科檢查:VOD:HM/5cm(矯無助),VOS:0.6(矯正1.0)。右眼眼瞼無腫脹,無瞼內(nèi)翻、倒睫,瞼、球結(jié)膜輕度充血,角膜透明,KP(-),前房周邊部較淺(約1/4ck),瞳孔散大,直徑5mm,虹膜呈環(huán)形萎縮,周邊卷曲,(如圖1)。晶狀體(-),玻璃體(-),眼底視乳頭色蒼白,C/D=1.0;左眼無異常。眼壓:右眼59mmHg,左眼20mmH。房角鏡檢查:右眼虹膜末卷與房角廣泛粘連,看不見Schwalbe線。眼部B超示:右眼玻璃體暗區(qū)可見點狀弱回聲,玻璃體輕度混濁。P-VEP示:右眼重度異常P-VEP。右眼呈管狀視野。角膜內(nèi)皮細胞計數(shù)檢查示:右眼內(nèi)皮細胞明顯增大,規(guī)則的六邊形細胞明顯減少,密度2300cells/mm2。入院診斷:虹膜角膜內(nèi)皮綜合征(ICE綜合征)繼發(fā)青光眼。入院后予β腎上腺素受體拮抗藥、腎上腺素受體激動藥及碳酸酐酶抑制劑滴右眼,2天后眼壓控制,行右眼青光眼閥植入術。術后1天眼壓恢復至正常,未發(fā)生并發(fā)癥。囑出院后定期復查。

討論

ICE綜合征是一種獲得性疾病,以角膜水腫、進行性前房角粘連閉合、顯著的虹膜破壞和繼發(fā)性青光眼為臨床特點的一種罕見的難治性青光眼。1979年由Eagle及Yanoff將進行性虹膜萎縮、Chandler綜合征、Cogan-Reese綜合征歸并稱虹膜角膜內(nèi)皮綜合征[1](ICE綜合征)。原發(fā)性進行性虹膜萎縮由Harm1930年首次報告,是一種具有虹膜萎縮和裂孔形成的單側(cè)青光眼疾病;Chandler綜合征由Chandle1956年報告,為虹膜萎縮伴角膜營養(yǎng)不良,臨床表現(xiàn)為角膜水腫和青光眼稱為;Cogan-Reese綜合征[2]由Cogan-Reese1969年報告,一種很像原發(fā)性虹膜萎縮,但在虹膜表面可見色素性結(jié)節(jié)的疾病。

該病病因有待闡明,常單眼發(fā)病,無家族史,中青年婦女,發(fā)展較快,常因虹膜異常,視力減退及眼痛而求治,其致盲率極高[3]。目前該病的發(fā)病機制尚未明確,主要有Campbell膜學說、缺血學說、病毒感染學說、神經(jīng)嵴細胞學說等,其中Campbell膜學說最受肯定,認為異常增生的角膜內(nèi)皮越過了前房角,到達虹膜表面,收縮牽拉粘附虹膜,而引起前房角關閉,同時牽拉對側(cè)虹膜,引起虹膜萎縮、孔洞,以及瞳孔變行、移位等病變[4]。

本病例屬于ICE綜合征中的進行性虹膜萎縮繼發(fā)青光眼,其發(fā)生率為45%～80%。右眼虹膜明顯萎縮,瞳孔散大,房角粘連導致眼壓升高,右眼角膜內(nèi)皮細胞明顯變大,規(guī)則的六邊形結(jié)構消失,眼底C/D增大是此病的特點。此病主要是由于角膜內(nèi)皮細胞層的增生膜覆蓋小梁網(wǎng)、虹膜周邊粘連而引起的繼發(fā)性青光眼。

本病應與其他有關虹膜病變的疾病相鑒別:1.無虹膜,是一種罕見的先天畸形,具有畏光等癥狀,部分患兒有小角膜,角膜混濁等,多看不見虹膜組織,多有家族史[5]。 2.Rieger綜合征,是指雙眼發(fā)育性缺陷,伴或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病。[3]也可見瞳孔異位,虹膜萎縮,但有家族史,常有其他發(fā)育不良,特別是牙齒、上頜骨、鼻骨發(fā)育不良以及智力減退等。3.虹膜劈裂癥,多數(shù)認為是虹膜基質(zhì)層生理性老年性萎縮,常雙眼發(fā)病,病變多位于瞳孔正下方,為虹膜基質(zhì)前后兩葉分離,深層不受侵犯,故不形成裂孔,多發(fā)生于老人[6]。

據(jù)文獻,此病藥物治療對大多數(shù)患者幾乎無效;小梁切除術效果不理想,而青光眼閥植入術手術成功率較高[7]。這可能由于患者角膜內(nèi)皮異常,若單純行小梁切除術,不正常的角膜內(nèi)皮細胞增生致濾過口內(nèi)皮化,可能需多次反復手術或?qū)е率中g失敗。本病例行青光眼閥植入術,未發(fā)生手術并發(fā)癥,術后眼壓恢復正常,隨訪一月眼壓控制平穩(wěn)。

ICE綜合征,在青光眼癥狀出現(xiàn)之前,患者多無自覺不適,及時發(fā)現(xiàn)并早期用藥治療能夠有效的提高患者的視覺質(zhì)量。但其病因、病理改變等方面有待進一步探索,如何做到早期防治,使患者改善癥狀和恢復有效的視覺功能是目前我們?nèi)孕柰黄频年P鍵。

圖1 眼前節(jié)

[1] 施殿雄.實用眼科學[M].上?？茖W技術出版社,2005:10.

[2] 孫世珉.葡萄膜病學[M].北京醫(yī)科大學出版社,2001.

[3] 周文炳.臨床青光眼[M].人民衛(wèi)生出版社,2000.

[4] Denis PIridocorneal endothelial syndrome and glaucoma J Fr Ophthamlol，2007.

[5] 李鳳鳴.眼科全書中冊[M].人民衛(wèi)生出版社,1996.

[6] 吳曉.虹膜劈裂癥[J].實用眼科雜志,1992,10.

[7] 汪曉宇.Ahmed青光眼閥在虹膜角膜內(nèi)皮綜合征繼發(fā)青光眼中的應用[J].眼科研究,2003.