沈衛(wèi)忠

中國醫(yī)學計算機成像雜志，2013，19：256-259

肋骨骨纖維異常增殖癥（FDB）是一種發(fā)生在肋骨，以纖維、骨組織類腫瘤樣增生為特點的良性骨病變；系正常骨髓及網(wǎng)狀骨組織逐漸被纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨小梁代替所致[1]。國內(nèi)外有關(guān)肋骨FDB的多層螺旋CT（MSCT）診斷報道較少。筆者搜集本院2009年12月～2012年11月經(jīng)活檢或手術(shù)病理證實為肋骨FDB的11例病例，對其CT影像學特征進行回顧性分析，旨在探討MSCT對該病的診斷價值。

方 法

1. 一般資料

搜集本院2009年12月～2012年11月經(jīng)活檢或手術(shù)病理證實為肋骨FDB的患者資料11例，其中男8例，女3例，年齡21～86歲，平均60.6歲。病程2d～8年不等，其中小于1個月5例，大于1個月小于1年4例，大于1年2例?；颊呔鶡o明確外傷病史，5例有癥狀且表現(xiàn)為胸部脹痛或隱痛不適，其中3例可觸及胸壁局限性隆起或包塊；6例無明顯癥狀，于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)病灶。

2.檢查方法

采用飛利浦公司的Brilliance CT 16 Slice螺旋CT機。所有患者仰臥位，兩臂上舉置于頭頂，身體中線置于床面中線，用防護衣物遮擋患者腹、盆腔等非檢查部位。向患者講解掃描的過程，消除患者的恐懼心理，以取得患者的良好合作。同時，訓練患者的呼吸3～5次，均于吸氣后屏氣完成掃描，范圍從胸廓入口上緣至第12肋骨下緣。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流240mAs，5mm層厚連續(xù)掃描。11例全部常規(guī)平掃，3例行增強檢查，對比劑為碘海醇（300mg/ml），劑量為1.6ml/kg，注射速率為3ml/s。

3.圖像后處理

所有患者均采用標準骨算法重建。 進行多平面重建(MPR)、曲面重建（CPR）、最大密度投影(MIP)和容積再現(xiàn)(VR)。

結(jié) 果

1.臨床及病變部位

11例肋骨FDB中，單骨型7例（63.6%），其中5例為左側(cè)單根肋骨病變，2例為右側(cè)；多骨型4例（36.4%），其中1例為兩側(cè)4根肋骨病變（右側(cè)3根、左側(cè)1根），1例為左側(cè)單根肋骨合并左側(cè)肩胛骨FDB，1例為左側(cè)單根肋骨合并T8椎體FDB，1例為右側(cè)單根肋骨合并T4右側(cè)椎體及附件FDB，無合并Albright綜合征者。共有14根肋骨受累，位于肋骨后段7例，中段4例，前段2例，累及全段1例；累及上部肋骨（第1～4肋骨）2例，中部（第5～8肋骨）8例，下部（第9～12肋骨）4例。

2. CT表現(xiàn)

所有患骨均有膨脹和局部畸形改變，但鄰近脂肪間隙存在，胸壁肌群未見明顯腫脹。患骨CT表現(xiàn)主要分3種：①囊狀低密度改變3例，單囊2例、多囊1例，其中多囊型內(nèi)見條狀骨紋分隔及斑點狀鈣化影；CT表現(xiàn)為肋骨囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，髓腔內(nèi)呈囊狀透光區(qū)，平均CT值為18.4Hu，邊緣清楚、銳利伴有硬化邊，病灶區(qū)骨皮質(zhì)變薄、連續(xù)；三維重建圖像可以清晰顯示患骨整體形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)（圖1）；其中1例行增強掃描后見輕度強化。②磨玻璃樣改變3例，CT軸位及三維重建圖像可見正常肋骨結(jié)構(gòu)消失，患骨密度均勻一致的增高且無骨紋（圖2），平均CT值為196.8Hu；其中1例行增強掃描后未見明顯強化。③混合型改變5例，在囊狀破壞區(qū)和磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)夾雜散在大小/數(shù)量不等的斑片狀致密硬化灶（圖3），平均CT值為252.0Hu；其中1例行增強掃描后見輕度強化。

圖1 肋骨骨纖維異常增殖癥（囊狀低密度改變）。CT表現(xiàn)為肋骨囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，髓腔內(nèi)呈囊狀透光區(qū)，平均CT值為18.4Hu，邊緣清楚，銳利伴硬化邊，病灶區(qū)骨皮質(zhì)變薄。

圖2 肋骨骨纖維異常增殖癥（磨玻璃樣改變）。CT軸位及三維重建圖像可見正常肋骨結(jié)構(gòu)消失，患者密度均勻一致的増高且無骨紋。平均CT值為196.8Hu。

圖3 肋骨骨纖維異常增殖癥（混合型改變）。囊狀破壞區(qū)和磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)夾雜散在大小、數(shù)量不等的斑片狀致密硬化灶。平均CT值為252.0Hu。

4例多骨型患者中，1例為左第5肋、右第9肋中段及右第7～8肋后段混合型改變，1例為左第8后肋磨玻璃樣改變伴T8椎體混合型改變，1例為左第4前肋及左肩胛骨混合型改變，1例為右第4后肋及T4右側(cè)椎體及附件囊狀低密度改變。

3.病理所見

光鏡下見大量增生的纖維細胞和纖維組織，排列紊亂新生幼稚的骨小梁和梭形細胞，周邊為纖維基質(zhì)包繞，無骨母細胞被覆。有1例可見局部細胞增生活躍，提示本病有自發(fā)惡變的傾向。

術(shù)前CT正確診斷10例，誤診為骨化性纖維瘤1例。

討 論

1.發(fā)病機制與臨床

FDB于1938年由Lichtenstein初次提出，是一種非遺傳性的良性生長發(fā)育性疾病。發(fā)病機制為定位于G蛋白偶聯(lián)受體上的Gsα亞基發(fā)生基因突變，引起環(huán)磷酸腺苷增量調(diào)節(jié)所致[2]。病變可發(fā)生于人體任何骨骼，肋骨為好發(fā)部位之一。臨床上依據(jù)FDB病變累及的范圍及是否伴有內(nèi)分泌障礙，可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征；Albright綜合征比較少見，主要表現(xiàn)為多骨型FDB伴有皮膚色素沉著、內(nèi)分泌異常及性早熟[3]。本組中以單骨型最常見，占7例（63.6%），無Albright綜合征，與文獻[1]報道基本一致。臨床上12對肋骨均可受累，本組11例均發(fā)生在第4～10肋，并且好發(fā)于中、后段，與文獻報道一致[4]。

2. CT與病理學表現(xiàn)間的關(guān)系

肋骨FDB病灶內(nèi)CT表現(xiàn)密度差異較大，與其他部位FDB類似，取決于纖維組織、骨樣組織以及新生骨小梁成熟程度和比例[5]。其CT與相應病理學組織之間有以下表現(xiàn)[1,3-5]：①囊狀低密度改變：本組有3例，以纖維成分為著，伴有少許骨樣組織和發(fā)育不成熟的纖細骨小梁結(jié)構(gòu)；且1例增強掃描病灶有輕度強化。CT表現(xiàn)為病變肋骨膨脹性囊狀透光區(qū)，邊界清楚伴有硬化邊，同時可見病灶區(qū)骨皮質(zhì)變薄。②磨玻璃樣改變：本組有3例，以砂礫樣鈣化新生骨為著，由纖維組織和較成熟細條狀的骨小梁組成，且1例增強掃描病灶未見明顯強化。CT表現(xiàn)為均勻磨玻璃樣梭形膨脹，骨髓腔密度均勻一致的增高，與正常肋骨分界不清。③斑塊狀硬化改變：以新生骨增生鈣化為著，主要由密集的相互聯(lián)結(jié)的成熟骨小梁組成，含有少量纖維組織。CT表現(xiàn)為肋骨局部呈梭形膨大的致密實體，無骨結(jié)構(gòu)。本組未見單純斑塊狀硬化改變病例，筆者認為樣本量較小所致，但5例混合型改變中均可見局部斑塊狀硬化改變。④混合型改變：本組有5例，CT及病理學表現(xiàn)以上述三種改變混合存在，且1例增強掃描病灶有輕度強化；另有1例CT表現(xiàn)為左第10肋全段梭形膨脹，病灶內(nèi)呈混合型改變，但光鏡下見局部細胞增生活躍，提示有惡變趨勢（圖3），故行全肋切除術(shù)，術(shù)后隨訪至今均未發(fā)生胸壁局部病變復發(fā)及惡變。

3. 鑒別診斷

肋骨FDB約占胸壁良性腫瘤的30%[1]，故首先須與其他胸壁腫瘤進行鑒別診斷，但通過MSCT各向同性成像及三維重建技術(shù)可明確判斷是否肋骨起源腫瘤。其次，發(fā)生在肋骨的FDB主要需與以下病變鑒別。

3.1骨腫瘤及腫瘤樣病變：

（1）良性骨腫瘤：①本組1例患者術(shù)前CT檢查顯示為類圓形囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，分界清楚，邊緣有硬化，無軟組織腫塊，誤診為骨化性纖維瘤；骨化性纖維瘤發(fā)生在肋骨較罕見，主要表現(xiàn)為以髓腔為中心向四周膨脹生長，可分為囊狀型和硬化型，囊狀型邊緣常有完整的骨硬化帶，且病灶中心接近軟組織密度，有助于鑒別。②內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于肋軟骨交界處，呈囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，周圍有硬化，瘤內(nèi)常有斑片狀/斑點狀鈣化。③骨巨細胞瘤多發(fā)生在肋骨頭干骺端處，囊狀膨脹明顯，囊內(nèi)可有骨嵴，周圍無硬化，病變可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。④骨血管瘤輕度膨脹，內(nèi)可見放射狀骨針或骨性分隔，骨殼常不完整，增強掃描有明顯強化[6]。

（2）惡性骨腫瘤[7]：①轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，一般為多發(fā)，常表現(xiàn)為蟲蝕狀骨質(zhì)破壞且不膨脹，可出現(xiàn)骨膜反應和軟組織腫塊，常侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。②骨髓瘤常表現(xiàn)為尿本-周蛋白增高，全身骨骼明顯骨質(zhì)疏松，其中穿鑿樣骨質(zhì)破壞對診斷骨髓瘤價值較高。③骨肉瘤發(fā)病年齡較輕，病程發(fā)展快，常看見特征性的瘤骨。④軟骨肉瘤常侵犯骨皮質(zhì)并累及周圍軟組織，可見病變中心及軟組織腫塊內(nèi)斑片狀鈣化，相互重疊呈特征性“爆玉米花狀”。

（3）腫瘤樣病變：動脈瘤樣骨囊腫多見于青少年，常有外傷史，肋骨干高度膨脹，其內(nèi)骨小梁溶解破壞，可觀察到特征性的液-液平面即可確診。

3.2 炎癥性病變：①結(jié)核：骨質(zhì)破壞區(qū)附件肋骨骨質(zhì)疏松，內(nèi)見死骨或鈣化，周圍骨膜反應較明顯，鄰近胸膜明顯增厚或形成膿胸，相鄰軟組織形成冷膿腫，增強掃描常見環(huán)形強化。②膿腫：臨床上有明顯紅腫熱痛病史，破壞區(qū)內(nèi)見斑點狀死骨，邊界清楚，周圍見明顯的增生硬化改變，常見花邊樣成熟骨膜反應。

3.3 其他：①嗜酸性肉芽腫：好發(fā)于青少年，前肋多見，表現(xiàn)為肋骨單發(fā)、單房、長橢圓形骨質(zhì)破壞，增強后病灶呈中度強化。病灶周圍常形成范圍較大梭形軟組織腫塊。有文獻報道，肺野內(nèi)可出現(xiàn)粟粒樣病變，為嗜酸性肉芽腫肺浸潤，有助于診斷[8]。②畸形性骨炎：多見于中老年人，有家族史，常見病變骨骨皮質(zhì)增厚，骨小梁呈粗大網(wǎng)眼狀；血清堿性磷酸酶增高。③甲狀旁腺功能亢進性纖維囊性骨炎:表現(xiàn)為肋骨單發(fā)或多發(fā)囊狀液性低密度區(qū)，全身骨骼不同程度的骨質(zhì)疏松，指骨骨膜下骨吸收較有特征性，實驗室檢查血鈣、甲狀旁腺激素及血清堿性磷酸酶顯著增高，血磷降低。

4 .MSCT診斷肋骨FDB的優(yōu)勢與不足

由于MSCT消除了X線平片前后重疊及對細微骨質(zhì)結(jié)構(gòu)觀察不清的缺點。MSCT密度分辨率明顯高于X線平片，其不僅對病變內(nèi)的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感[5]；而且隨著MSCT成像技術(shù)的不斷發(fā)展，尤其是其強大的圖像后處理軟件重建出高質(zhì)量的三維立體圖像的優(yōu)點，而逐漸在肋骨病變的診斷中得到廣泛應用[9-10]。本組11例通過進行MSCT掃描及三維重組技術(shù)，對FDB病變的整體觀察與分析，以及病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)及比鄰組織關(guān)系顯示非常清楚，而且通過CT值的測量，進而對估計病變的成分很有幫助。結(jié)合MRI，在反映腫瘤組織特征如病理成分和代謝，觀察病變早期病灶內(nèi)及周圍骨髓腔和軟組織情況的敏感性等方面很有價值，MSCT掃描及三維重建技術(shù)在肋骨病變的診斷和鑒別中具有重要價值。

[1] Traibi A, EI Oueriachi F, EI Hammoumi M, et al. Monostotic fibrous dysplasia of the ribs. Interact CardioVasc Thorac Surg, 2012, 10:40-41.

[2] Feller L, Wood NH, Khammissa RA, et al. The nature of fibrous dysplasia. Head Face Med, 2009, 5: 1186.

[3] Ayadi-Kaddour A, Ben Slama S, Marghli A, et al. Fibrous dysplasia of the rib. Ten case reports. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot, 2008, 14: 94-301.

[4] 徐德永, 曹來賓, 徐愛德, 等. 肋骨骨纖維異常增殖癥(附61例分析).臨床放射學雜志, 1990, 9: 190.

[5] 耿敬標, 李文進, 柏根基. 骨纖維異常增殖癥的影像學表現(xiàn). 臨床放射學雜志, 2006, 25: 551.

[6] 范國華, 錢銘輝, 龔建平, 等. 肋骨腫瘤的CT分析. 臨床放射學雜志,2005, 24: 246.

[7] 孫玉梅, 王志強, 李培嶺, 等. 不典型肋骨纖維結(jié)構(gòu)不良一例. 放射學實踐, 2010, 25-787.

[8] Kilborn TN, Teh J, Goodman TR. Paediatric manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a review of the clinical and radiological findings. Clin Radiol, 2003, 58: 269-278.

[9] Watkins TW, Wilkinson AG, Greer ML. Atypical intrathoracic rib in a pediatric patient requiring helical CT scan with 3-D reconstruction for diagnosis. Pediatr Radiol, 2008, 38: 1003.

[10] 沈 峰, 錢雪榮, 謝國華, 等. 多層螺旋CT在肋骨病變中的應用: 橫斷、MPR與VR圖像的比較. 醫(yī)學影像學雜志, 2008, 18: 1021.