切開法重瞼術(shù)是最常見的整形美容手術(shù)，因行切開法重瞼術(shù)導(dǎo)致上瞼陣發(fā)性水腫者國內(nèi)未見報告，我科曾遇一例，現(xiàn)簡要報道如下。

1 病例介紹

患者女性，27歲，2年前行切開法重瞼術(shù)，術(shù)后上瞼皮膚反復(fù)發(fā)作性腫脹。發(fā)作前可出現(xiàn)前驅(qū)癥狀（通常有上瞼刺痛感），隨后出現(xiàn)邊緣性紅斑，非凹陷性表皮水腫，無瘙癢。發(fā)作期前24h內(nèi)，上瞼皮膚腫脹逐漸加劇，隨后48～72h內(nèi)腫脹又逐漸消退。有時可先從一側(cè)上瞼發(fā)作，在腫脹消退前蔓延至對側(cè)眼瞼。體格檢查示：雙肺呼吸音清，四肢、軀干、小腸、外生殖器、舌及呼吸道無水腫，皮膚劃痕試驗陽性。實驗室檢查示：白細(xì)胞6，600 cells/μl，血紅蛋白10.6g/dl，補體因子3（C3）122mg/dl （參考值 50-110），補體因子4（C4） 6mg/dl （參考值 17～43 mg/dl）。

由于上瞼皮膚水腫繼發(fā)于眼瞼手術(shù)，抗組胺藥治療效果不佳，由此考慮該患者發(fā)作性上瞼水腫可能是由C1膽堿酯酶抑制物（C1-INH）缺乏引起的血管性水腫。 C1-INH缺乏可導(dǎo)致身體非變應(yīng)性偶發(fā)水腫。這種血管性水腫可由手術(shù)或侵入性治療引發(fā)[1]。經(jīng)檢測患者C1-INH含量極低，為0.08g/L （參考值 0.21～0.39g/L）。

2 討論

血管性水腫最先由Osler于1888年提出，是以C1-INH缺乏為病因的常染色體顯性遺傳病[2]。C1-INH 是血漿中一種廣譜絲氨酸蛋白酶抑制劑，是血漿中補體、纖溶、凝血和激肽形成幾大系統(tǒng)的重要調(diào)節(jié)因子。因此C1-INH缺乏可導(dǎo)致血管舒張、血管通透性增加、遺傳性血管性水腫，從而導(dǎo)致非指凹陷性水腫。誘發(fā)因素包括壓力、感染、ACE抑制物、微小創(chuàng)傷、月經(jīng)期、懷孕、口服避孕藥、外科手術(shù)（例如面部、頜面口腔手術(shù)）[3-6]。含雌激素的避孕藥、雌激素替代治療和青春期發(fā)病會使病情加重[3，5-12]。

血管性水腫的發(fā)病率約為1：50000[13]，極低的發(fā)病率使我們在對此例患者的診斷和治療過程中費盡周折?；颊叻裾J(rèn)血管性水腫遺傳疾病家族史，此例患病病例極有可能是基因自發(fā)突變引起[14]。重瞼術(shù)后引發(fā)的上瞼水腫讓我們首先考慮過敏，而過敏性水腫又常使人聯(lián)想到蕁麻疹性疾病，此疾病與組胺釋放有關(guān)，皮質(zhì)激素和抗組胺藥物治療通常有效[3]。就此例患者而言，結(jié)合其病史及抗組胺治療無效的治療結(jié)果使我們考慮其診斷應(yīng)為C1-INH缺乏所致的血管性水腫。

血管性水腫的治療應(yīng)包括急性期發(fā)作治療、短時期內(nèi)防復(fù)發(fā)治療、長時期內(nèi)減少復(fù)發(fā)頻率治療和急性重癥發(fā)作治療。就短期治療而言，純化的C1-INH替代治療無副作用且療效好[15-16]。此外，C1-INH替代療法還可以用于血管性水腫的急性發(fā)作治療 [17-19]。治療時可通過輸注新鮮冰凍血漿來補充C1-INH。對于那些經(jīng)常性發(fā)作或危及生命大發(fā)作的血管性水腫患者，應(yīng)考慮給予長期預(yù)防措施。隨機試驗顯示17α烷基化雄激素和抗纖維蛋白溶解藥可以顯著減少發(fā)作頻率[20-23]。此外，一些治療血管性水腫的新藥也陸續(xù)上市，如緩激肽抑制劑DX-88，緩激肽受體拮抗劑Icatibant，轉(zhuǎn)基因兔中提取的重組C1膽堿酯酶抑制物Rhucin，從人血漿中提取的C1膽堿酯酶抑制物Cinryze等[24]。

重瞼術(shù)是最常見的美容手術(shù)。這篇病例報道旨在提示整形外科醫(yī)師：面部手術(shù)后眼瞼反復(fù)發(fā)作性水腫的患者有可能是C1-INH缺乏引起的血管性水腫，此類患者不適宜行面部手術(shù)或有創(chuàng)操作，應(yīng)特別注意篩查。

[參考文獻]

[1]Zuraw B.Hereditary angioedema[J].N Engl J Med，2008，359：1027-1036.

[2]Osler W.Hereditary angioneurotic edema[J].Am J Med Sci，1888，95：362-7.

[3]Agostoni A，Ayg？ren-Pürsün E，Binkley KE，et al. Hereditary and acquired angioedema： problems and progress： proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond[J].J Allergy Clin Immunol，2004，114：S51-131.

[4]Bowen T，Cicardi M，F(xiàn)arkas H，et al.Canadian 2003 International Consensus Algorithm For the Diagnosis，Therapy，and Management of Hereditary Angioedema[J].J Allergy Clin Immunol，2004，114：629-637.

[5]Bowen T，Cicardi M，Bork K，et al. Hereditary angioedema： a current state-of-the-art review，VII： Canadian hungarian 2007 international consensus algorithm for the diagnosis，therapy，and management of hereditary angioedema[J].Ann Allergy Asthma Immunol，2008，100（Suppl 2）：S30-40.

[6]Bork K，Meng G，Staubach P，et al. Hereditary angioedema： new findings concerning symptoms， affected organs，and course[J].Am J Med，2006，119：267-274.

[7]Farkas H： Pediatric hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency[J].Allergy Asthma Clin Immunol，2010，6：18.

[8]Bork K， Diagnosis and treatment of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor[J].Allergy Asthma Clin Immunol，2010，6：15.

[9]Binkley KE， Factor XII mutations， estrogen-dependent inherited angioedema， and related conditions[J].Allergy Asthma Clin Immunol，2010， 6：16.

[10]Bouillet L，Hereditary Angioedema in women[J].Allergy Asthma Clin Immunol， 2010， 6：17.

[11]Farkas H，Varga L，Szeplaki G，et al.Management of hereditary angioedema in pediatric patients[J].Pediatrics，2007，120：e713-e722.

[12]Bouillet L，Longhurst H， Boccon-Gibod I， et al. Disease expression in women with hereditary angioedema[J].Am J Obstet Gynecol，2008，199：484.e1-484e4.

[13]Nzeako UC，F(xiàn)rigas E，Tremaine WJ.Hereditary angioedema： a broad review for clinicians[J].Arch Intern Med，2001，161： 2417-2429.

[14]Frank MM. Hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol， 2008， 121：S398-S401.

[15]Waytes AT， Rosen FS， Frank MM. Treatment of hereditary angioedema with a vapor-heated C1 inhibitor concentrate. N Engl J Med， 1996， 334：1630-1634.

[16]Kunschak M， Engl W， Maritsch F， et al. A randomized， controlled trial to study the efficacy and safety of C1 inhibitor concentrate in treating hereditary angioedema[J].Transfusion，1998，38：540-549.

[17]Bork K， Barnstedt SE. Treatment of 193 episodes of laryngeal edema with C1 inhibitor concentrate in patients with hereditary angioedema[J].Arch Intern Med， 2001，161：714-718.

[18]Cicardi M，Zingale L.How do we treat patients with hereditary angioedema. Transfus Apher Sci，2003，29：221-227.

][Farkas H， Jakab L，Temesszentandrasi G，et al. Hereditary angioedema： a decade of human C1-inhibitor concentrate therapy.J Allergy Clin Immunol，2007，120：941-947.

[19]Bork K，Meng G，Staubach P，et al. Treatment with C1 inhibitor concentrate in abdominal pain attacks of patients with hereditary angioedema[J].Transfusion，2005， 45：1774-1784.

[20]Frank MM，Sergent JS，Kane MA，et al.Epsilon aminocaproic acid therapy of hereditary angioneurotic edema：a double-blind study[J].N Engl J Med，1972， 286：808-812.

[21]Gelfand JA，Sherins RJ，Alling DW，et al.Treatment of hereditary angioedema with danazol： reversal of clinical and biochemical abnormalities[J].N Engl J Med，1976， 295：1444-1448.

[22]Frank MM.Hereditary angioedema： the clinical syndrome and its management in the United States[J].Immunol Allergy Clin North Am，2006，26：653-668.

[23]Sheffer AL，Austen KF，Rosen FS.Tranexamic acid therapy in hereditary angioneurotic edema[J].N Engl J Med，1972，287：452-454.

[24]Zuraw B.HAE therapies： past present and future[J].Allergy Asthma Clin Immunol， 2010，6：23.

[收稿日期]2012-03-21 [修回日期]2012-05-06

編輯/張惠娟