車美玲 吳雅臻 (吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼科，吉林 長(zhǎng)春 130041)

1 病歷摘要

患者，男性，70歲，右眼漸進(jìn)性視物模糊1年，加重1個(gè)月，自訴晨起時(shí)視力較差，下午視力有所好轉(zhuǎn)，高血壓病史4年，糖尿病病史1年。眼科檢查:視力:右:指數(shù)/40 cm，矯正不應(yīng);左:0.8，矯正不應(yīng)。眼壓:右:16 mmHg，左:17 mmHg。右眼:結(jié)膜無(wú)充血，角膜光滑透明，前房正常深淺，房水清，虹膜紋理清，瞳孔圓，對(duì)光反光(+)，晶體混濁，玻璃體輕度混濁，眼底:下方視網(wǎng)膜球形隆起，隨體位而變化，表面光滑，多次三面鏡檢查未見明確裂孔。左眼前節(jié)、玻璃體及視網(wǎng)膜均未見明顯異常。B超顯示右眼滲出性視網(wǎng)膜脫離。眼軸長(zhǎng):右:22.58 mm，左:22.62 mm。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查:右眼前房深度為2.580 mm，左眼前房深度為2.970 mm，雙眼房角開放，右眼睫狀體與鞏膜間可見液性暗區(qū)，睫狀體全周脫離，左眼睫狀體少量滲漏(圖1)。鞏膜厚度:右:0.910 mm，左:0.856 mm。光學(xué)相干斷層掃描(OCT)檢查:右眼黃斑區(qū)網(wǎng)膜高度隆起，中心凹處網(wǎng)膜極薄(圖2)。熒光素眼底血管造影(FFA)、眼吲哚、青綠血管造影(ICGA)檢查:右眼上方網(wǎng)膜呈斑駁樣高熒光，下方網(wǎng)膜隆起，上方脈絡(luò)膜散在點(diǎn)狀低熒光;左眼上方視網(wǎng)膜現(xiàn)片狀透見熒光，晚期視盤染色，黃斑區(qū)現(xiàn)點(diǎn)狀低熒光，晚期脈絡(luò)膜散在點(diǎn)片狀強(qiáng)熒光(圖3)。眼眶CT回報(bào):右眼球后方玻璃體內(nèi)密度增高，考慮玻璃體積液。診斷:特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征(雙)白內(nèi)障(雙)2型糖尿病、高血壓。

圖1 雙眼UBM檢查結(jié)果

圖2 右眼OCT檢查

圖3 眼底造影圖像

2 討論

葡萄膜滲漏綜合征是指一種特殊的漿液性睫狀體脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜脫離，極為罕見，發(fā)生于正常眼球者稱特發(fā)性，發(fā)生于真性小眼球部則稱為繼發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征，其具體發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明了，無(wú)有效確切的治療方法，預(yù)后較差。現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病可能與鞏膜增厚、結(jié)構(gòu)、成分異常，渦靜脈回流障礙，脈絡(luò)膜血管通透性增加及視網(wǎng)膜外屏障破壞，低眼壓等有關(guān)，F(xiàn)orrester等〔1〕對(duì)特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征的眼球組織病理研究發(fā)現(xiàn):鞏膜增厚是由于鞏膜中氨基多糖增多或黏蛋白過(guò)多沉著，增厚的鞏膜壓迫渦靜脈，渦靜脈變細(xì)或者缺如，使眼內(nèi)蛋白排出受阻，存積在脈絡(luò)膜上腔，當(dāng)視網(wǎng)膜外屏障破壞時(shí)液體進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致本病;翁乃清〔2〕等對(duì)7例10眼特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征患者的鞏膜標(biāo)本進(jìn)行觀察發(fā)現(xiàn)鞏膜板層明顯增厚，鞏膜纖維排列紊亂，結(jié)構(gòu)模糊，鞏膜內(nèi)成分異常，且鞏膜細(xì)胞形態(tài)異常，因此推測(cè)鞏膜細(xì)胞的異常必然會(huì)影響到其合成和降解功能，可能成為眼部黏多糖沉積和鞏膜增厚的基本原因。本病也常見于某些先天異常如小眼球，Yue等〔3〕證實(shí)了真性小眼球的鞏膜纖維為密集的不規(guī)則交錯(cuò)排列，且纖維粗細(xì)較正常人具有更大的變異性，Yamani等〔4〕研究發(fā)現(xiàn)鞏膜纖維為異常的膠原纖維，并認(rèn)為是無(wú)彈性的鞏膜纖維代替了彈性纖維。本病有如下特點(diǎn):(1)患本病的患者可有全身系統(tǒng)性疾病，如糖尿病，高血壓，甲狀腺機(jī)能異常，風(fēng)濕病等，具體關(guān)系有待進(jìn)一步研究;(2)發(fā)病隱匿，常雙側(cè)或先后發(fā)病，間隔時(shí)間不等，多見于男性;(3)患者中心視力慢性進(jìn)行性下降，也可突然下降，但常有慢性下降的病史，且坐位、站位視力常好于臥位視力，眼壓可正?；蚪档?(4)眼前節(jié)無(wú)反應(yīng)或僅有輕微炎癥改變;(5)玻璃體混濁不明顯;(6)漿液性睫狀體脈絡(luò)膜脫離、視網(wǎng)膜脫離，視網(wǎng)膜脫離程半球形或球形，常在下方，表面光滑，隨體位改變而迅速移動(dòng)，眼底檢查不見裂孔;(7)B超:表現(xiàn)為滲出性視網(wǎng)膜脫離合并脈絡(luò)膜脫離;(8)UBM:表現(xiàn)為前房深度略淺或正常，房角稍狹窄或正常，睫狀體全周脫離，睫狀體滲漏或睫狀體與鞏膜間可見液性暗區(qū);(9)FFA:可見脈絡(luò)膜充盈遲緩，并可見色素斑塊即“豹斑樣”改變，也有報(bào)道色素可呈條狀、網(wǎng)狀、分支狀、弧形線狀、龜背紋狀等多種改變，可分布于視盤周圍以視盤為中心作放射狀，或分布于后極部或下方周邊部〔5〕。本病屬罕見病，許多臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，誤診現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生，本病應(yīng)與下列疾病相鑒別:(1)泡狀視網(wǎng)膜脫離:不伴有睫狀體、脈絡(luò)膜脫離，F(xiàn)FA可見色素上皮脫離所致的熒光滲漏;(2)脈絡(luò)膜睫狀體黑色素瘤:眼底周邊部呈棕色實(shí)性隆起，眼壓常正常或偏高，鞏膜透照試驗(yàn)瞳孔區(qū)無(wú)紅光反射，超聲、UBM、CT等有助于鑒別;(3)脈脫型網(wǎng)脫:眼壓低，進(jìn)展快，玻璃體視網(wǎng)膜增殖，易形成皺褶，常有視網(wǎng)膜裂孔，玻璃體混濁明顯，炎癥反應(yīng)較重;(4)原田病:?？梢姷揭暰W(wǎng)膜球形隆起，但原田病葡萄膜炎癥反應(yīng)明顯，且常伴有頭痛、耳鳴、皮膚白斑、聽力障礙等癥狀，激素治療效果較好，滲出性視網(wǎng)膜脫離可自行復(fù)位;(5)中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變:當(dāng)中漿病出現(xiàn)水泡樣脫離時(shí)，常易誤診，但中漿病為黃斑或其附近局限性神經(jīng)上皮層淺脫離，且不伴有睫狀體和脈絡(luò)膜的脫離。程素棉等〔6〕報(bào)道本病還可繼發(fā)青光眼，認(rèn)為可能是由于患者原有淺前房、窄房角等，睫狀體脫離進(jìn)一步使前房變淺、房角變窄，房水引流受阻而引起青光眼，或炎癥反應(yīng)刺激虹膜睫狀體發(fā)生慢性炎癥，房角炎性粘連，影響房水外流，引起青光眼。本病的治療可用藥物治療或手術(shù)治療，有報(bào)道說(shuō)可全身使用大劑量的激素，但效果不理想，Kumar〔7〕等長(zhǎng)期使用非甾體類抗炎藥和激光光凝治療2例特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征的患者，視力和視網(wǎng)膜的狀況均有好轉(zhuǎn)，但不能否認(rèn)可能是自行好轉(zhuǎn)的，如果ICGA能夠證明脈絡(luò)膜炎癥的存在，就能證明長(zhǎng)期使用非甾體類抗炎藥是有效的。手術(shù)治療包括渦靜脈減壓術(shù)，鞏膜切開術(shù)或切除術(shù)，玻璃體切割、內(nèi)引流、眼內(nèi)填充術(shù)，或聯(lián)合赤道部板層鞏膜切除術(shù)，其中鞏膜切除術(shù)的效果較好，并發(fā)癥少。雖然本病罕見，但應(yīng)全面掌握其臨床特點(diǎn)、鑒別及治療，以免再次發(fā)生誤診、漏診而延誤治療。

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