王 宏 楊松青 宋軍學(xué)

1 病例簡介

患者男，11歲，因間斷水腫、血尿7個(gè)月入院，入院后行腹部超聲檢查，肝臟、膽囊、胰腺、脾未見異常。雙腎區(qū)未見正常腎臟回聲，于臍水平腹中線腹膜后部位見邊界清晰的實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，周邊部位呈實(shí)質(zhì)性低回聲，與正常腎實(shí)質(zhì)回聲相似，中心部可見腎竇樣略強(qiáng)回聲（圖1），位于脊柱前方，左右邊界延伸至脊柱兩側(cè)。腎臟形態(tài)不規(guī)則，左側(cè)部分上下徑79mm，前后徑35mm；右側(cè)部分上下徑51mm，前后徑45mm；上側(cè)部分左右徑40mm，下側(cè)部分左右徑73mm。腎內(nèi)可見腎實(shí)質(zhì)腎竇結(jié)構(gòu)，實(shí)質(zhì)回聲正常，腎竇分為左右兩部分，腎竇無分離，輸尿管無擴(kuò)張。彩色多普勒血流顯像檢測可見左右兩條腎動脈（圖2），左側(cè)腎動脈由腹主動脈下緣分支處前壁發(fā)出，由腎左后部進(jìn)入腎臟，右側(cè)腎動脈由右髂總動脈前外側(cè)壁發(fā)出，由腎右后部進(jìn)入腎臟。CT和腎盂造影檢查證實(shí)左右腎融合,可見兩組腎盂及輸尿管。血常規(guī)大致正常，腎功能正常。尿常規(guī)示：尿潛血（+++），尿蛋白（+++），紅細(xì)胞39.8個(gè)/HP；尿蛋白定量7.52g/24h；抗O、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體及C反應(yīng)蛋白（CRP）正常；血脂：三酰甘油3.47mmol/L，膽固醇8.5mmol/L，低密度脂蛋白4.92mmol/L；免疫系列：IgG降低；肝功能：白蛋白17.7g/L。血尿定位提示腎性血尿，臨床診斷為腎病綜合征，融合腎。治療后各項(xiàng)指標(biāo)趨于正常，出院。

圖1 團(tuán)塊型融合腎二維聲像圖。圖中所示為位于脊柱前方的融合腎，箭分別示左、右側(cè)腎竇聲像。圖2 團(tuán)塊型融合腎彩色多普勒聲像圖。箭分別示左右側(cè)腎動脈彩色多普勒血流聲像

2 討論

融合腎是一種腎先天發(fā)育畸形，在胚胎發(fā)育早期，若兩側(cè)腎原基在臍動脈之間發(fā)生融合即產(chǎn)生融合腎。融合腎可分為同側(cè)融合腎和對側(cè)融合腎，同側(cè)融合腎是兩腎位于同一側(cè)，并且融合成一個(gè)腎，需與重復(fù)腎相鑒別[1]。對側(cè)融合腎是兩腎在腹中線附近融合，腎臟位于脊柱兩側(cè)，根據(jù)融合后的形態(tài)分為馬蹄腎、S形腎、團(tuán)塊腎、L形腎及盤狀腎，其中馬蹄腎和S形腎較常見，團(tuán)塊腎相對少見，L形腎及盤狀腎最為少見[2]，本例屬于團(tuán)塊型融合腎。

團(tuán)塊型融合腎是兩腎在近中線處融合成一個(gè)形態(tài)不規(guī)整的塊狀物，通常位于盆腔內(nèi)，供血?jiǎng)用}常來自腹主動脈下段、髂總動脈或髂內(nèi)動脈的分支血管，大部分團(tuán)塊型融合腎有兩條輸尿管并且經(jīng)正常位置進(jìn)入膀胱，極少數(shù)病例有一條輸尿管進(jìn)入膀胱[3]，需與位于盆腔、僅有一條輸尿管的孤立腎相鑒別[4]。本例患者融合腎位置較高，位于臍水平，其聲像圖表現(xiàn)為雙腎區(qū)無正常腎臟，融合腎呈邊界清晰的實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，周邊部分呈實(shí)質(zhì)性低回聲，與正常腎臟實(shí)質(zhì)回聲相似，中心部可見腎竇樣略強(qiáng)回聲，彩色多普勒血流顯像可見兩條動脈血管分別由腹主動脈和髂總動脈發(fā)出進(jìn)入腎臟。團(tuán)塊型融合腎容易與腹腔及盆腔腫物相混淆，尤其是腸道腫瘤的聲像常呈現(xiàn)“假腎征”，與團(tuán)塊型融合腎聲像相似，可能會將融合腎誤診為腸道腫瘤。有報(bào)道將盆腔融合腎誤診為腫瘤而手術(shù)導(dǎo)致急性腎功能衰竭[5]。因此，對于盆腔及腹腔腫物患者，行超聲檢查時(shí)應(yīng)注意探測腎區(qū)有無正常腎臟，以排除融合腎畸形。另外，腸道腫瘤構(gòu)成的“假腎征”，其中央高回聲團(tuán)形態(tài)不固定，有氣體回聲，并且可與兩側(cè)腸腔相通，無腎門及腎臟血供的特點(diǎn)，也可據(jù)此進(jìn)行鑒別。當(dāng)超聲檢查不能確定時(shí)可結(jié)合靜脈腎盂造影、CT或MRI檢查確定診斷。

[1]王濤, 吳新淮, 郭勇, 等.綜合影像診斷同側(cè)融合腎2例.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2006, 14(1): 75-76.

[2]周瑞錦, 劉中華.泌尿生殖系統(tǒng)遺傳病與先天畸形.鄭州: 鄭州大學(xué)出版社, 2002: 241-242.

[3]Rosenkrantz AB, Kopec M, Laks S.Pelvic cake kidney drained by a single ureter associated with unicornuate uterus.Urology, 2010, 76(1): 53-54.

[4] Kaufman MH, Findlater GS.An unusual case of complete renal fusion giving rise to a 'cake' or 'lump' kidney.J Anat,2001, 198(Pt 4): 501-504.

[5]楊楠, 司聰, 董永超, 等.盆腔融合腎誤行手術(shù)致急性腎功能衰竭.臨床誤診誤治, 2002, 15(3): 187-188.