張文奇 王善軍 陶云年 宋慧玲 方金忠

卵巢性索間質(zhì)腫瘤來(lái)源于原始性腺中的性索及間質(zhì)組織，根據(jù)其腫瘤成分的不同，可分為卵泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、纖維瘤、顆粒－卵泡膜細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤等。目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)這類腫瘤的影像報(bào)道較少，各腫瘤影像表現(xiàn)相仿，缺乏特征性，筆者收集了17例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的卵巢性索間質(zhì)腫瘤的CT資料，結(jié)合腫瘤的病理所見(jiàn)報(bào)道如下，旨在進(jìn)一步提高對(duì)這類腫瘤的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1．一般資料:收集筆者醫(yī)院2006年10月～2011年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的卵巢性索間質(zhì)腫瘤17例，腫瘤均為單側(cè)發(fā)病，發(fā)病年齡21～76歲，平均年齡53．6歲，絕經(jīng)患者7例，占41．2%。主要臨床表現(xiàn)為4例患者表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，量增多或減少，5例絕經(jīng)患者出現(xiàn)陰道流血，同時(shí)合并有腹脹及腹痛、腹腔積液征陽(yáng)性者1例，少量腹腔積液6例，單純以腹部腫塊為主訴者3例。

2．檢查方法:17例CT檢查采用GE Light speed 16層螺旋CT機(jī)，掃描前病人清潔腸道，囑病人飲清水1000ml，掃描范圍為自膈上至恥骨聯(lián)合下緣，行平掃加增強(qiáng)掃描，造影劑總量按1．5ml/kg計(jì)算，動(dòng)脈期延遲時(shí)間為30s，靜脈期掃描延遲時(shí)間為60s，掃描后將原始數(shù)據(jù)傳遞到ADW4．2工作站，進(jìn)行重組后處理工作，重組方法有VR、MPR、MIP等。

結(jié) 果

17例卵巢性素間質(zhì)腫瘤中卵泡膜細(xì)胞瘤7例，纖維瘤5例，顆粒細(xì)胞瘤4例，纖維－卵泡膜細(xì)胞瘤1例。腫瘤形態(tài)呈類圓形或卵圓形，邊緣清楚，其中實(shí)性為主腫瘤14例，囊實(shí)性3例;腫瘤大小在2．1～15．0cm之間，平均為8．7cm。8例位于右側(cè)附件區(qū)，5例位于左側(cè)附件區(qū)，4例腫塊較大向上延伸進(jìn)入下腹部，術(shù)前未能明確何側(cè)起源。

卵泡膜細(xì)胞瘤平掃CT值在38～45HU，密度均勻1例，內(nèi)可見(jiàn)低密度區(qū)6例，增強(qiáng)掃描腫塊無(wú)強(qiáng)化2例，輕微強(qiáng)化5例，幅度在2～7HU，內(nèi)低密度區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化(圖1)。2例增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化輕微，但腫瘤內(nèi)見(jiàn)多條纖細(xì)血管影(圖2)，與同層面動(dòng)脈血管密度相仿。3例合并有少量腹腔積液。纖維瘤平掃CT值在45HU左右，增強(qiáng)腫塊輕度均勻強(qiáng)化(圖3)，幅度在10HU以內(nèi)，腫瘤內(nèi)未見(jiàn)明顯壞死區(qū)。1例合并腹腔積液，1例同時(shí)有胸、腹腔積液。顆粒細(xì)胞瘤平掃腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在多發(fā)裂隙狀或小囊狀低密度區(qū)(圖4)，腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū) CT值42～48HU，增強(qiáng) CT值為49～57HU，平均增加幅度7．6HU，腫瘤內(nèi)散在分布的低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，顯示更加清楚，2例有少量腹腔積液。1例纖維－卵泡膜細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)與卵泡膜細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)相同(圖5)。

圖1 左側(cè)卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤

17例患者均行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中腫瘤形態(tài)、大小、部位均與CT所見(jiàn)相仿，腫瘤大體呈圓形或橢圓形，表面光滑，15例有完整包膜，腫瘤邊界完整，2例與周圍結(jié)構(gòu)輕度粘連。4例未能明確其起源的術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于右側(cè)卵巢3例，左側(cè)1例。其他合并子宮內(nèi)膜增生4例，子宮內(nèi)膜癌2例，子宮肌瘤7例。

討 論

圖5 左側(cè)卵巢纖維－卵泡膜細(xì)胞瘤

1．臨床及病理特征:卵巢性索間質(zhì)腫瘤來(lái)源于原始性腺中的性索及間質(zhì)組織，可向男女兩性分化，根據(jù)其腫瘤成分的不同，可分為多種，由單一細(xì)胞單一構(gòu)成，如卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維瘤、顆粒細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤，也可由不同細(xì)胞不同組合形成，如顆粒－卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維－卵泡膜細(xì)胞瘤等，因此這類腫瘤具有重疊的多向組織學(xué)分化特點(diǎn)，病理學(xué)上有時(shí)也很難進(jìn)行精確分類，其中最常見(jiàn)的為卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維瘤和顆粒細(xì)胞瘤［1］。卵巢性索間質(zhì)腫瘤發(fā)生率約占卵巢腫瘤4．3% ～6．0%，多發(fā)生于育齡期及絕經(jīng)后婦女，由于此類腫瘤具有分泌性激素的功能，從而引發(fā)一系列內(nèi)分泌紊亂，故又稱功能性腫瘤［2］;臨床上表現(xiàn)為女性化癥候群如青春期性早熟，育齡期婦女月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)，絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血等，少數(shù)患者可出現(xiàn)男性化表現(xiàn)，腫瘤較大、生長(zhǎng)快及發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹脹癥狀。本組中共有9例(占54．8%)出現(xiàn)激素刺激癥狀，其中4例患者表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、量增多或減少，5例絕經(jīng)患者出現(xiàn)陰道流血，其他合并子宮內(nèi)膜增生4例，子宮內(nèi)膜癌2例，子宮肌瘤7例。實(shí)驗(yàn)室檢查9例雌激素水平增高、6例CA125升高，因此根據(jù)激素分泌異常出現(xiàn)的臨床癥狀，結(jié)合患者的影像特征，有助于該病的診斷。

2．CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析:本組17例中術(shù)后病理為卵泡膜細(xì)胞瘤7例，纖維瘤5例，顆粒細(xì)胞瘤4例，纖維－卵泡膜細(xì)胞瘤1例，CT表現(xiàn)結(jié)合手術(shù)病理特性分析如下。(1)卵泡膜細(xì)胞瘤:腫瘤大體呈圓形或卵圓形，可呈分葉狀，包膜完整，切面堅(jiān)硬實(shí)質(zhì)性，腫瘤由不等量的卵泡膜細(xì)胞與纖維細(xì)胞組成，本組4例腫瘤有不同程度的囊變，2例纖維間質(zhì)發(fā)生大片的玻璃樣變性。因此CT表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性腫塊，平掃呈軟組織密度，內(nèi)可見(jiàn)低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描腫塊無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化，本組7例CT強(qiáng)化幅度在2～7HU左右，與文獻(xiàn)報(bào)道的腫瘤輕度強(qiáng)化觀點(diǎn)基本一致［3，4］;本組有2例腫瘤內(nèi)見(jiàn)多條纖細(xì)血管影(圖2)，是否為特征性表現(xiàn)，還需大量病例證實(shí)。鄭祥武等［5］報(bào)道的一組11例病例中，有2例腫瘤動(dòng)脈期、實(shí)質(zhì)期均呈極顯著強(qiáng)化，其最高CT值達(dá)178HU，且實(shí)質(zhì)期較動(dòng)脈期強(qiáng)化更為顯著，同時(shí)瘤周可見(jiàn)增粗的腫瘤供血?jiǎng)用}，最后臨床病理為卵泡膜細(xì)胞瘤的病理亞型——硬化性間質(zhì)瘤，該亞型腫瘤瘤內(nèi)豐富的血管結(jié)構(gòu)與其他缺少血管結(jié)構(gòu)的卵泡膜細(xì)胞瘤不同，因此容易誤診為卵巢癌［1，6］。(2)卵巢纖維瘤:腫瘤大體呈圓形或腎形實(shí)性腫塊，包膜完整，表面光滑，質(zhì)韌或質(zhì)硬，主要由纖維和成纖維細(xì)胞組成，無(wú)分泌功能，為良性腫瘤，預(yù)后好，大部分無(wú)臨床癥狀，但可出現(xiàn)腹腔積液或胸、腹腔積液，卵巢纖維瘤合并胸、腹腔積液即Meigs綜合征，本組有1例為其他檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。纖維瘤CT表現(xiàn)為附件區(qū)密度均勻?qū)嵭阅[塊，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，合并胸、腹腔積液可見(jiàn)胸腹腔游離積液。文獻(xiàn)報(bào)道大約10%～15%的卵巢纖維瘤合并腹腔積液，腹腔積液產(chǎn)生的機(jī)制可能是腫瘤表面的滲漏超過(guò)腹膜的吸收能力;或?yàn)楦鼓さ难装Y、腫瘤壓迫對(duì)腹膜的刺激、淋巴管阻塞和通透性增加及腹膜間質(zhì)水腫所致［7］;胸腔積液產(chǎn)生的原因是腹腔積液通過(guò)橫膈的淋巴管引流或直接通過(guò)膈肌孔進(jìn)入胸腔［8］。本組出現(xiàn)腹腔積液1例，同時(shí)合并胸腔積液即Meigs綜合征1例，腫瘤切除術(shù)后2個(gè)月復(fù)查胸腹腔積液消退，這與文獻(xiàn)報(bào)道的胸、腹腔積液可自行消退一致［9］。(3)顆粒細(xì)胞瘤:為低度惡性腫瘤，根據(jù)發(fā)病年齡和病理特點(diǎn)，顆粒細(xì)胞瘤分為成人型和幼年型2種，以成人型顆粒細(xì)胞瘤多見(jiàn)，二者區(qū)別在于成人型腫瘤內(nèi)含于特征性的Call－Exner小體的微濾泡，而幼年型無(wú)Call－Exner小體。本病好發(fā)年齡為圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后，而幼年型發(fā)生于青春期前幼女，本組資料3例發(fā)生于50歲以后，1例發(fā)病年齡為21歲，這與楊惠英等［10］報(bào)道的一致。本組4例顆粒細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為盆腔內(nèi)邊界清楚的類圓形實(shí)質(zhì)性軟組織腫塊，內(nèi)可見(jiàn)散在分布片狀或囊狀低密度區(qū)，與手術(shù)、病理所見(jiàn)相符，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)無(wú)強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化，這與腫瘤缺乏血供有關(guān);同時(shí)也支持劉波等［11］報(bào)道的附件區(qū)實(shí)性腫塊內(nèi)多發(fā)囊變?yōu)轭w粒細(xì)胞瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)。本組4例患者均具有內(nèi)分泌功能紊亂表現(xiàn)，2例月經(jīng)過(guò)多，1例絕經(jīng)后出血，1例幼年型顆粒細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)月經(jīng)減少、閉經(jīng)癥狀;這與文獻(xiàn)報(bào)道的月經(jīng)過(guò)多或絕經(jīng)后出血及閉經(jīng)是顆粒細(xì)胞瘤的特征性癥狀相仿［10］。Malastrom 等［12］報(bào)道，9% 的卵巢顆粒細(xì)胞瘤合并子宮內(nèi)膜癌，33%合并有子宮內(nèi)膜不典型增生，而本組有1例合并子宮內(nèi)膜癌，2例有內(nèi)膜不典型增生(圖4B)，因此對(duì)顆粒細(xì)胞瘤者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行診刮，以明確子宮內(nèi)膜是否存在病變。

3．診斷與鑒別診斷:卵巢性索間質(zhì)腫瘤CT均表現(xiàn)為盆腔內(nèi)邊界清晰的類圓形實(shí)質(zhì)性為主腫塊，增強(qiáng)腫瘤無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化為其特征性CT征象，這也有別其他卵巢腫瘤。但由于此類腫瘤在病理上具有重疊的多向組織學(xué)分化特點(diǎn)，因此在各腫瘤的診斷上缺乏足夠的特征性，盡管有文獻(xiàn)對(duì)各腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了報(bào)道，但相互之間又有共性的表現(xiàn)，因此筆者認(rèn)為對(duì)這一組腫瘤，術(shù)前確診為哪個(gè)腫瘤具有相當(dāng)大的難度，根據(jù)筆者的分析及腫瘤的病理特點(diǎn)只能做出傾向性的診斷，對(duì)腫塊密度均勻、內(nèi)部無(wú)壞死區(qū)，則纖維瘤可能性大;腫瘤內(nèi)壞死區(qū)呈多發(fā)小囊狀、裂隙狀的，以顆粒細(xì)胞瘤可能性大，而腫瘤內(nèi)壞死區(qū)呈大片狀?yuàn)A雜小囊狀的，或增強(qiáng)腫瘤內(nèi)可見(jiàn)多條纖細(xì)血管影，則以卵泡膜細(xì)胞瘤可能性大;但最后的診斷仍需依賴病理。

卵巢性索間質(zhì)腫瘤需與強(qiáng)化輕微又合并內(nèi)部變性的子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤鑒別，二者平掃表現(xiàn)相仿，但增強(qiáng)后者通常強(qiáng)化略明顯，同時(shí)腫瘤由子宮動(dòng)脈供血，無(wú)雌激素增高，很少有腹腔積液，可與之鑒別?？傊?，卵巢性索間質(zhì)腫瘤表現(xiàn)為盆腔內(nèi)邊界清晰的無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化的實(shí)性腫塊，同時(shí)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)有助于提高這類腫瘤的診斷準(zhǔn)確率，減少誤診。

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