閆淑媛,劉震宇,匡曉妮,錢紅艷,喻忠
小兒腦癱是導(dǎo)致兒童殘疾的主要疾病。近年來,早產(chǎn)已成為腦癱發(fā)生的首位高危因素[1],早產(chǎn)兒腦發(fā)育與腦損傷已成為目前國內(nèi)外康復(fù)界研究的熱點。本研究分析早產(chǎn)兒腦癱并發(fā)癥分布情況及與腦癱類型、粗大運動功能分級的關(guān)系。
1.1 一般資料 2007年7月~2011年12月在本科康復(fù)治療的早產(chǎn)腦癱患兒135例,診斷均符合中國小兒腦癱康復(fù)專業(yè)委員會2006年標(biāo)準(zhǔn)[2]。其中男性86例,女性49例;年齡0.5~9歲,2歲以下59例,2~6歲64例,6歲以上12例,平均(30.72±18.58)個月;出生胎齡28+1~36+6周,32周以下62例,32~34周44例,32~37周29例;出生體重920~3980 g,1500 g以下77例,1500~2500 g者42例,2500 g以上16例,平均(1795.65±312.55)g。
1.2 診斷與分型
1.2.1 分型 按2006年全國小兒腦癱康復(fù)專業(yè)委員會分型標(biāo)準(zhǔn)分為痙攣型、不隨意運動型、強直型、共濟失調(diào)型、肌張力低下型及混合型;按癱瘓部位分為單癱、雙癱、三肢癱、偏癱及四肢癱。
1.2.2 粗大運動功能 采用中文版腦癱粗大運動功能分級系統(tǒng)(GMFCS)[3-4]進(jìn)行粗大運動功能分級。
1.2.3 智力低下 使用Gesell發(fā)育量表(6歲以下)或中文第4版韋氏兒童智力量表(6歲以上)測評患兒智力水平,嬰兒-初中生社會生活評定量表評定患兒社會適應(yīng)能力。發(fā)育商(DQ)<75分或智商(IQ)<70分且社會適應(yīng)能力降低者診斷智力低下[5]。
1.2.4 語言障礙 采用S-S語言發(fā)育遲緩檢查評定患兒語言發(fā)育,語言理解和/或表達(dá)較正常同齡兒落后者診斷為語言發(fā)育遲緩[6];采用構(gòu)音能力檢查法進(jìn)行構(gòu)音評定,言語清晰度下降并伴有口腔器官運動速度、范圍、力度下降者診斷為運動性構(gòu)音障礙[6]。患兒存在語言發(fā)育遲緩和/或運動性構(gòu)音障礙統(tǒng)稱為語言障礙。
1.2.5 視覺障礙 視覺障礙包括斜視、弱視、屈光異常、眼底異常、眼球震顫、眼球不隨意運動等,由眼科醫(yī)生診斷。采用方法包括:角膜熒光加遮蓋/不遮蓋測試檢查斜視,Heine視網(wǎng)膜鏡進(jìn)行屈光檢查,眼底鏡直接檢查眼底,5×5 cm方塊距被測者臉部33 cm進(jìn)行近距離眼球跟蹤檢查眼球運動。
1.2.6 聽覺障礙 使用腦干聽覺誘發(fā)電位測試,聽覺閾值>35 dB者診斷為聽覺障礙。
1.2.7 肌肉-骨骼障礙 包括肌肉肌腱攣縮、骨盆旋轉(zhuǎn)、脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位、髕骨上移等[7],由康復(fù)科醫(yī)生及骨科醫(yī)生通過體格檢查、X片、肌電圖等診斷。
1.2.8 癲癇 按國際抗癲癇聯(lián)盟2001年制定的診斷與分類標(biāo)準(zhǔn)[8],由神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師通過臨床表現(xiàn)、腦電圖檢查等診斷。
1.3 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 11.5統(tǒng)計軟件對計數(shù)資料進(jìn)行χ2檢驗,計量資料進(jìn)行方差分析及t檢驗。
2.1 并發(fā)癥數(shù) 各類并發(fā)癥共計284例次,平均每例患兒(2.10±1.33)個。
2.2 腦癱分型 135例早產(chǎn)腦癱患兒中,痙攣型腦癱100例(74.07%),不隨意運動型12例(8.89%),共濟失調(diào)型3例(2.22%),肌張力低下型2例(1.48%),混合型18例(18.33%)。并發(fā)智力低下83例(61.48%),語言障礙72例(53.33%),視覺障礙47例(34.81%),聽覺障礙17例(12.59%),肌肉-骨骼障礙41例(30.37%),癲癇24例(17.78%)。
不同腦癱類型間,智力低下及語言障礙發(fā)病率有顯著差異性(P<0.05),視覺障礙無顯著性差異性(P>0.05)。聽覺障礙、肌肉-骨骼障礙及癲癇發(fā)病率在多組中為0,未行統(tǒng)計分析。見表1。
100 例痙攣型腦癱早產(chǎn)兒中,雙癱68例,四肢癱29例,偏癱5例,無單癱及三肢癱者。四肢癱患兒智力低下、語言障礙、視覺障礙及癲癇發(fā)生率較雙癱及偏癱增加(P<0.05),而聽覺障礙、肌肉-骨骼障礙的發(fā)生率3組間無顯著性差異(P>0.05)。
方差分析顯示各腦癱類型間患兒并發(fā)癥數(shù)有非常高度顯著差異性(F=5.50,P<0.001)。見表2。
表1 各型腦癱患兒并發(fā)癥分布[n(%)]
2.3 GMFCS 135例腦癱早產(chǎn)兒中,GMFCSⅠ級22例(16.30%),Ⅱ級47例(34.81%),Ⅲ級28例(20.74%),Ⅳ 級 24 例(14.81%),Ⅴ級 14 例(10.37%)。各級間智力低下、語言障礙、視覺障礙及肌肉-骨骼障礙發(fā)病率有顯著性差異(P<0.05),聽覺障礙及癲癇的發(fā)病率無顯著性差異(P>0.05)。見表3。
2歲以上早產(chǎn)腦癱患兒共76例,其中不能行走的(GMFCSⅣ~Ⅴ級)患兒并發(fā)癥平均(3.43±1.02)個,顯著高于能行走的(GMFCSⅠ~Ⅲ級)患兒的(1.72±1.13)個(F=70.05,P<0.001)。
表2 各型腦癱患兒并發(fā)癥數(shù)
表3 各GMFCS分級腦癱患兒并發(fā)癥分布[n(%)]
3.1 智力、語言障礙 本組早產(chǎn)腦癱患兒中,智力低下的發(fā)病率為61.48%,語言障礙的發(fā)病率為53.33%,與國內(nèi)外報道腦癱患兒并發(fā)智力障礙、語言障礙的發(fā)病率相似[9]。所有導(dǎo)致腦癱的高危因素均是導(dǎo)致智力低下、語言障礙的高危因素,如早產(chǎn)、低體重、窒息、顱內(nèi)出血、宮內(nèi)窘迫、黃疸等。本研究中,智力低下、語言障礙在痙攣型四肢癱患兒中的發(fā)病率遠(yuǎn)高于雙癱、偏癱及其他類型,在GMFCSⅤ級患兒中高于GMFCSⅠ~Ⅳ級,提示早產(chǎn)腦癱患兒智力低下、語言障礙的發(fā)病率與癱瘓程度和運動障礙嚴(yán)重程度有關(guān),癱瘓程度及運動受限越嚴(yán)重,智力低下、語言障礙的發(fā)病率越高。
3.2 視覺、聽覺障礙 腦癱患兒并發(fā)視覺障礙的研究越來越多,主要集中于眼位異常、屈光不正、視敏度異常、眼球震顫、視覺感知異常等方面。本研究中,早產(chǎn)腦癱患兒視覺障礙發(fā)生率為34.81%,與國外報道的28.2%~47%相似[10-11]。腦室周圍白質(zhì)軟化、腦室內(nèi)出血、早產(chǎn)、低出生體重等均為腦癱并發(fā)視覺障礙的高危因素[12-13]。本組視覺障礙在四肢癱、GMFCSⅤ級組中發(fā)病率明顯高于其對應(yīng)組,同樣提示癱瘓程度、GMFCS分級水平與早產(chǎn)腦癱患兒視覺障礙發(fā)病率有關(guān)。
文獻(xiàn)報道聽覺障礙發(fā)病率在0.30%~74%[14-15],我們的經(jīng)驗是,這不僅與早產(chǎn)兒腦損傷特點有關(guān),還與進(jìn)入研究的樣本年齡構(gòu)成比有關(guān)。嬰兒期因聽反應(yīng)差而易診斷為聽覺障礙,隨著神經(jīng)發(fā)育及康復(fù)治療的進(jìn)行,聽力閾值有下降趨勢。這還有待大樣本流行病學(xué)調(diào)查明確。病理性黃疸為聽神經(jīng)通路損傷的高度危險因素[15]。本組聽覺障礙的發(fā)病率為12.59%,在各組中發(fā)病率均無顯著性差異。
3.3 肌肉-骨骼障礙 2006年國際腦癱康復(fù)界對腦癱定義進(jìn)行了修改,繼發(fā)性肌肉-骨骼問題被首次加入到腦癱定義中[8],包括馬蹄足、膝反張、肌肉肌腱攣縮、骨盆旋轉(zhuǎn)、脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位、髕骨上移等,發(fā)生原因與異常增高的肌張力、致密結(jié)締組織增加、肌腱短縮等有關(guān)[16]。本組繼發(fā)性肌肉-骨骼障礙發(fā)病率為30.37%,在GMFCSⅤ級中發(fā)病率較GMFCSⅠ~Ⅳ級增高,說明繼發(fā)性肌肉-骨骼障礙與運動障礙嚴(yán)重程度有關(guān)。
3.4 癲癇 癲癇在腦癱患兒中發(fā)病率為8.80%~62%[17-18]。腦損傷、腦結(jié)構(gòu)異常、癲癇家族史等均為癲癇的病因。本組癲癇發(fā)病率為17.78%,在不同GMFCS分級水平患兒中發(fā)病率無顯著性差異;在早產(chǎn)痙攣型腦癱患兒中,四肢癱患兒癲癇的發(fā)病率高于雙癱及偏癱,與國外有些報道相似。Senbil等的調(diào)查顯示,發(fā)生癲癇幾率最高的腦癱類型是痙攣型四肢癱,為60.5%[19],這可能與痙攣型四肢癱患兒多伴發(fā)廣泛性大腦皮質(zhì)損傷有關(guān)。而Singhi對452例腦癱患兒的調(diào)查顯示,160例發(fā)生癲癇,發(fā)病率為35.39%,以痙攣型偏癱癲癇的發(fā)病率最高,為66%,其次是四肢癱和雙癱[20]。腦癱患兒癲癇發(fā)病率的差異性與不同研究機構(gòu)、不同研究方法及研究對象不同年齡有關(guān),而普查的流行病學(xué)資料具有更好的代表性。
3.5 多重障礙 本組平均每例患兒并發(fā)(2.10±1.33)個并發(fā)癥,痙攣型四肢癱患兒并發(fā)癥數(shù)明顯高于其他類型,2歲以上不能行走的腦癱患兒并發(fā)癥數(shù)明顯高于能行走的腦癱患兒,與Shevell等[21]的研究結(jié)果一致,提示早產(chǎn)腦癱患兒并發(fā)癥發(fā)生率與癱瘓嚴(yán)重程度及運動障礙嚴(yán)重程度有關(guān),癱瘓程度越重、運動障礙程度越重,并發(fā)癥發(fā)病率越高,并發(fā)癥的種類越多。
綜上所述,目前早產(chǎn)兒管理的重點是加強早產(chǎn)兒早期干預(yù),重視四肢癱及嚴(yán)重粗大運動功能障礙患兒,積極防治智力低下、語言障礙、視聽覺障礙、繼發(fā)性肌肉-骨骼障礙及癲癇等并發(fā)癥,減輕腦癱傷殘程度。
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