武 艷，鄒玉鳳，白信花，王 帥，郝彥勇

（吉林省腫瘤醫(yī)院 病理科，吉林 長春130012）

腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的13%－26%，形態(tài)學改變多種多樣，具有多種亞型。其中非典型、透明細胞亞型、脊索樣（WHOII級）和乳頭狀、間變型、橫紋肌樣型（WHOIII級）具有侵襲性行為［1］。橫紋肌樣型腦膜瘤（RM）少見，迄今為止國內(nèi)僅報道19例，國外報道約50余例。作者在病理診斷工作中遇到1例橫紋肌樣型腦膜瘤復發(fā)病例，為國內(nèi)首次報道的復發(fā)病例，報告如下并進行文獻復習。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 患者女性，初次發(fā)病時15歲。因頭痛3個月，右眼復視3天，輕度外斜視入院。CT：右額葉橢圓形軟組織占位，界清，4.8cm×3cm，周圍泡狀水腫，低密度影，側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)左移位。手術(shù)完全切除，并給予放射治療。6年后患者因頭痛、間斷性脹痛1個月，嘔吐2日入院，視聽力正常；CT：右額葉原部位類圓形5cm×3cm占位，T2混雜信號，界線欠清，與腦膜相連形成腦膜尾征，中線左偏移。手術(shù)完全切除并送檢。

1.2 方法 手術(shù)切除標本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，HE染色。行 Vim，EMA，S100，P53，GFAP，desmin，Myogenin，CD138，HMB45，MUM－1，PR，Ki67，CD99，actin，CD34，Syn，CgA 染 色（PV9000法），所用抗體及免疫組化試劑盒均購自北京中杉金橋公司。

2 結(jié)果

2.1 巨檢 初次發(fā)病腫物為棕褐色腫物一個，體積6cm×4cm×3cm，切面灰白粉紅相間，質(zhì)軟，中央見大量陳舊性出血，呈海綿狀。復發(fā)腫物為灰紅腫物1個，體積6cm×4.5cm×3.5cm，大部分區(qū)域表面光滑，切面灰紅質(zhì)中，有囊性變出血（圖1）。

2.2 鏡檢 初次發(fā)病腫物鏡下可見典型的過渡型腦膜瘤，并見由橫紋肌樣細胞的組成的區(qū)域、可見兩者的過度區(qū)（圖2），有出血；6年后患者于原部位再次出現(xiàn)腫物，鏡下均由橫紋肌樣細胞構(gòu)成，可見壞死（圖3）。腫瘤細胞體積較大，異型性明顯，單核及多核，核偏位，胞漿豐富嗜酸染色，可見核內(nèi)及胞漿包涵體，分裂像易見（圖4、5）。

2.3 免疫組化結(jié)果 初發(fā)及復發(fā)腫物均EMA（圖6），S100，P53，Vim 陽性；GFAP，desmin，Myogenin，CD138，HMB45，MUM－1，PR，CD99，actin，CD34，Syn，CgA陰性；Ki67初次腫瘤細胞陽性率約為20%，復發(fā)腫瘤細胞陽性率約為30%。

2.4 病理診斷 （右額葉）橫紋肌樣型腦膜瘤（WHOIII級）。

圖1 復發(fā)腫物大體檢查

圖2 腦膜瘤與橫紋肌樣細胞過度區(qū)域HE×100

圖3 灶狀壞死HE×100

圖4 橫紋肌樣細胞區(qū)域HE×100

圖5 示分裂像及核內(nèi)包涵體HE×400

圖6 EMA在橫紋肌樣細胞區(qū)域的表達

3 討論

惡性橫紋肌樣腫瘤由Beckwith和Palmer于1978年首次提出，用于描述兒童腎臟的具有橫紋肌母細胞樣形態(tài)特征，又缺乏橫紋肌免疫表型分化的一類腫瘤［2］。后來在腎臟以外的許多臟器中也發(fā)現(xiàn)有該類腫瘤發(fā)生。1991年Kepes等首次發(fā)現(xiàn)在腦膜瘤中有具有橫紋肌母細胞樣分化的細胞。1998年Kepes等首次報道了4例伴有橫紋肌母細胞樣分化細胞的腦膜瘤［3］。2000年 WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將橫紋肌樣型腦膜瘤作為腦膜瘤的一個新的亞型，并指出其臨床經(jīng)過相當于WHOIII級［1］。

橫紋肌樣型腦膜瘤在各年齡段均可發(fā)生，男女發(fā)病率大致相等。目前國外文獻報道年齡最小1例為22個月男嬰［4］，發(fā)病平均年齡以50歲左右居多。也有文獻報道RM發(fā)病年齡相對年輕，中青年患者較多［5］。作者統(tǒng)計國內(nèi)文獻共計報道19例男女比為1.71（12／7），發(fā)病年齡2－60歲，平均年齡22.74歲，明顯低于國外。中年腦膜瘤病人，女性偏多，并有報道指出腦膜瘤中女性患者占優(yōu)勢可能是由于性激素的作用，PR在腦膜瘤的發(fā)展、生長、退化方面起重要作用。腦膜瘤WHOI至Ⅱ級PR的表達逐漸減少，而WHOIII級的腦膜瘤PR陰性，不典型和間變型腦膜瘤男性病人偏多［1.6］。本例PR陰性，與之一致，國內(nèi)RM病例男女比為1.71，也以男性患者居多。

RM的發(fā)病部位與普通腦膜瘤無差異，臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)。Kim等報道RM的CT圖像常出現(xiàn)囊性區(qū)域，明顯的腫瘤周圍組織水腫和骨的累及［7］。RM大體表現(xiàn)與普通腦膜瘤一般無差異，多數(shù)為界限清楚的腫物。Ahmad等報道了1例49歲男性RM患者，有結(jié)節(jié)病病史，惡心嘔吐，表現(xiàn)為彌漫軟腦膜與室管膜下病變，未形成明顯獨立腫物。患者于數(shù)月后死亡，最終尸檢證實為RM［8］。Perry等1998年報道15例RM隨訪資料，87%至少復發(fā)一次，13%發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，53%死亡，術(shù)后平均存活時間5.8年［9］。Kim等2007年報道15例 RM，平均隨訪23.1個月，只有1例復發(fā)，無顱外轉(zhuǎn)移及死亡。Kim等分析其低復發(fā)率原因為隨訪時間短和患者術(shù)后行放射治療，其1例復發(fā)病例由于患者一般狀態(tài)差未能行放療，而Perry等的1998年報道的病例未給予放療［7］。有研究報道非典型腦膜瘤和間變型腦膜瘤手術(shù)完全切除并行放療可提高無病生存率［10］。本例患者初次發(fā)病后給予放療，6年后復發(fā)，復發(fā)后手術(shù)完全切除并行放療，隨訪半年，患者良好，也證實了放療對RM的提高預后的作用。

組織學上RM以出現(xiàn)橫紋肌樣細胞為特征，細胞圓形，核偏位，核仁明顯，有核內(nèi)胞漿包涵體，橫紋肌樣細胞可能僅出現(xiàn)在復發(fā)病例。免疫組化Vim、EMA陽性，而肌組織標記如desmin、Myogenin、actin等陰性。當腫瘤組織中既有典型腦膜瘤形態(tài)又有橫紋肌樣形態(tài)區(qū)域時診斷并不困難，但當腦膜瘤均由橫紋肌樣細胞組成時應(yīng)與惡性黑色素瘤，肥胖型星形細胞瘤，漿細胞瘤，橫紋肌肉瘤，非典型畸胎樣瘤／橫紋肌樣瘤等鑒別。非典型畸胎樣瘤／橫紋肌樣瘤為好發(fā)于年齡小的兒童及嬰幼兒的胚胎性腫瘤，鏡下除含有多少不等的橫紋肌樣細胞外，還有多種多樣的組織成分，如小細胞胚胎性成分、間充質(zhì)成分和上皮成分等“畸胎樣”成分，并且90%以上病例有22q染色體單體缺失或突變，由此可以鑒別。而其他腫瘤用免疫組化方法可以鑒別。

［1］李 青.WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分型（第三版）新內(nèi)容簡介［J］.診斷病理學雜志，2001，8（4）：193.

［2］Beckwith JB，Palmer NF.Histopathology and prognosis of Wilms’tumor，result from the first national Wilm’tumor study［J］.Cancer，1978.41（5）：1937.

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［9］Perry A，Scheithauer BW，Stafford SL.Rhabdoid meningioma：an aggressive variant［J］.The American Journal of Surgical Pathology，1998，22（12）：1482.

［10］Marc C，Chamberlain MD.Adjuvant combined modality therapy for malignant meningiomas［J］.J Neurosurg，1996，84：733.