假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良又稱杜興（氏）肌營(yíng)養(yǎng)不良（Duchenne’s muscular dystrophy，DMD），是一種 X連鎖隱性遺傳性肌病，以進(jìn)行性四肢近端骨骼肌萎縮無力、小腿腓腸肌假性肥大為特征，同時(shí)累及心肌和呼吸肌，目前尚無有效的治療方法[1]。近年來學(xué)者們對(duì)干細(xì)胞治療DMD做了許多基礎(chǔ)和臨床研究，為DMD患兒提供了一個(gè)嶄新的治療路徑[2]。我院于2009年6月—2010年8月采用異基因造血干細(xì)胞移植治療DMD 13例，臨床初見成效。為保證移植后患兒安全，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，針對(duì)疾病特點(diǎn)及護(hù)理工作薄弱環(huán)節(jié)，自制并引入臨床護(hù)理觀察路徑，經(jīng)應(yīng)用，取得了滿意效果?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

我科自2009年6月—2010年8月采用異基因造血干細(xì)胞移植治療DMD 13例，其中異基因臍血造血干細(xì)胞移植5例，異基因外周血造血干細(xì)胞移植8例，均為男患兒，年齡6歲～14歲。移植后發(fā)生口腔感染5例，出血性膀胱炎（HC）2例，急性移植物抗宿主?。╝GVHD）2例，其中皮膚aGVHD 1例，腸道aGVHD 1例。通過應(yīng)用臨床護(hù)理觀察路徑，及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在危險(xiǎn)因素，實(shí)施早期護(hù)理干預(yù)，患兒預(yù)后良好。

2 臨床護(hù)理觀察路徑的應(yīng)用

2.1 臨床護(hù)理觀察路徑的制訂 異基因造血干細(xì)胞移植治療肌營(yíng)養(yǎng)不良癥不僅可以糾正缺陷基因，同時(shí)修復(fù)損傷的肌細(xì)胞，提高肌力和運(yùn)動(dòng)功能，使DMD這一不治之癥的治療走向一個(gè)新階段[3]。由于該項(xiàng)治療創(chuàng)新性強(qiáng)，難度風(fēng)險(xiǎn)大，涉及的護(hù)理觀察內(nèi)容諸多，而相關(guān)疾病的臨床護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道少，故結(jié)合DMD的疾病特點(diǎn)以重點(diǎn)關(guān)注異基因造血干細(xì)胞移植預(yù)處理及移植后的并發(fā)癥及相關(guān)移植物抗宿主病觀察內(nèi)容為主線，突出潛在護(hù)理問題，明確護(hù)理措施，注重效果評(píng)價(jià)、分類細(xì)化，制成系統(tǒng)的全面的多種臨床觀察路徑表，用于指導(dǎo)護(hù)理人員有計(jì)劃地開展針對(duì)性護(hù)理工作。

2.2 臨床護(hù)理觀察路徑的實(shí)施 護(hù)理人員對(duì)重點(diǎn)關(guān)注實(shí)施的各項(xiàng)護(hù)理活動(dòng)必須沿著路徑觀察內(nèi)容進(jìn)行，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)護(hù)理問題，采取相應(yīng)治療及護(hù)理措施。

2.2.1 一般專項(xiàng)護(hù)理觀察路徑 包括口腔、鼻腔、肛周、皮膚、中央靜脈導(dǎo)管、出血性膀胱炎護(hù)理臨床觀察路徑。如有關(guān)口腔護(hù)理臨床觀察路徑表見表1。

表1 口腔護(hù)理臨床觀察路徑表

2.2.2 aGVHD臨床護(hù)理觀察路徑 包括口腔GVHD、眼部GVHD、aGVHD皮膚損害、腸道GVHD、肝靜脈阻塞綜合征（VOD）、間質(zhì)性肺炎臨床護(hù)理觀察路徑。有關(guān)aGVHD皮膚損害臨床觀察路徑表見表2。

表2 aGVHD皮膚損害臨床觀察路徑表

2.2.3 固定護(hù)理小組管理方式 將科室護(hù)理人員合理搭配，劃分為兩個(gè)小組，指定造血干細(xì)胞移植組護(hù)士為責(zé)任包干護(hù)士，每名護(hù)士均有重點(diǎn)包干患兒，負(fù)責(zé)患兒從入院到出院的連續(xù)性護(hù)理，重點(diǎn)圍繞臨床護(hù)理觀察路徑進(jìn)行層流倉(cāng)內(nèi)觀察及護(hù)理并參與指導(dǎo)患兒出倉(cāng)后外圍組責(zé)任護(hù)士的臨床護(hù)理工作。

2.2.4 記錄要求 護(hù)士要及時(shí)以打鉤的方式在路徑表所屬欄內(nèi)標(biāo)明護(hù)理問題，及時(shí)調(diào)整并落實(shí)護(hù)理措施，同時(shí)對(duì)于出現(xiàn)的護(hù)理問題在護(hù)理記錄中進(jìn)行分析，書寫所發(fā)生的變化和給予的干預(yù)措施，每日由護(hù)士長(zhǎng)或責(zé)任組長(zhǎng)評(píng)價(jià)護(hù)理情況。

3 應(yīng)用效果

3.1 保證安全 13例DMD患兒均應(yīng)用BUCY＋FLU方案進(jìn)行預(yù)處理，5例行異基因臍血造血干細(xì)胞移植，8例行異基因外周血造血干細(xì)胞移植，移植后骨髓空虛，免疫力極度低下，易合并出血、感染、出血性膀胱炎及移植物抗宿主病等多種并發(fā)癥，危及患兒生命。通過應(yīng)用臨床護(hù)理觀察路徑進(jìn)行護(hù)理，護(hù)士可按路徑提示主動(dòng)去查找發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在的危險(xiǎn)因素，盡早采取治療及護(hù)理措施，及時(shí)有效地控制了并發(fā)癥及aGVHD的進(jìn)一步進(jìn)展，確保了13例移植后患兒安全。提示護(hù)理工作不再是盲目機(jī)械地執(zhí)行醫(yī)囑或等醫(yī)生指示后才為病人實(shí)施治療護(hù)理，而是有計(jì)劃、有預(yù)見性地進(jìn)行護(hù)理工作。

3.2 優(yōu)化流程 嚴(yán)格執(zhí)行護(hù)理工作流程，可以有效地規(guī)范護(hù)理行為，提高工作效率和服務(wù)質(zhì)量[4]。例如針對(duì)擬行造血干細(xì)胞移植患兒于入院1周之內(nèi)完善各項(xiàng)檢查，并由移植組長(zhǎng)和包干護(hù)士對(duì)患兒進(jìn)行身體一般狀況、肌力、行走功能、興趣愛好、飲食起居習(xí)慣等資料收集和評(píng)估，向患兒及家長(zhǎng)介紹移植環(huán)境和不同階段的護(hù)理內(nèi)容，認(rèn)真記錄患兒現(xiàn)存護(hù)理問題，針對(duì)問題確定臨床護(hù)理路徑的重點(diǎn)觀察和護(hù)理內(nèi)容，并及時(shí)與醫(yī)生溝通，規(guī)避移植后的風(fēng)險(xiǎn)隱患。因此，采用臨床護(hù)理路徑有利于各項(xiàng)護(hù)理工作的不斷完善和護(hù)理質(zhì)量的提高，減少重復(fù)勞動(dòng)，提高工作效率和護(hù)理質(zhì)量，促進(jìn)醫(yī)護(hù)、護(hù)患信息交流與傳遞，密切護(hù)患關(guān)系，使護(hù)理工作流程不斷改進(jìn)，達(dá)到優(yōu)化護(hù)理工作流程的目的[5]。

3.3 落實(shí)措施 臨床護(hù)理觀察路徑要求護(hù)理人員必須在規(guī)定時(shí)間內(nèi)及時(shí)完成各項(xiàng)護(hù)理工作，使護(hù)理工作有計(jì)劃性、預(yù)見性、針對(duì)性和時(shí)限性，從而確?；純涸谝浦埠蟾黜?xiàng)護(hù)理措施的落實(shí)。此外，護(hù)理人員經(jīng)常與患兒家長(zhǎng)保持溝通，如患兒因出現(xiàn)口腔破潰而疼痛，拒絕口腔護(hù)理，此時(shí)除耐心開導(dǎo)患兒外，還應(yīng)耐心向家長(zhǎng)講解護(hù)理工作流程、路徑觀察內(nèi)容及其重要意義，取得家長(zhǎng)支持與配合，解除其后顧之憂，增加對(duì)護(hù)理人員的信任感，有效地提高患兒家長(zhǎng)的滿意度，促使護(hù)理內(nèi)容有效落實(shí)。

3.4 提升護(hù)士能力 對(duì)于一個(gè)全新項(xiàng)目，系統(tǒng)的講解、學(xué)習(xí)往往一葉障目，護(hù)士不易接受，通過臨床路徑將護(hù)理觀察要點(diǎn)及具體護(hù)理措施直接列出，促使護(hù)理人員對(duì)疾病知識(shí)點(diǎn)的迅速掌握，以崗代訓(xùn)，對(duì)迅速提升護(hù)理人員實(shí)際工作能力能起到積極的推動(dòng)作用。如對(duì)1例異基因臍血造血干細(xì)胞移植患兒按aGVHD皮膚損害臨床路徑表護(hù)理過程中，提示周身紅色斑丘疹融合成片，且有水皰及脫落，通過路徑表癥狀觀察，護(hù)理人員認(rèn)為該患兒出現(xiàn)了紅皮病，為Ⅳ度皮膚的aGVHD。此外，把臨床路徑設(shè)計(jì)的成效目標(biāo)作為對(duì)護(hù)理的客觀評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，將病人的實(shí)際狀態(tài)與臨床路徑描述的標(biāo)準(zhǔn)狀態(tài)相比較，確認(rèn)產(chǎn)生差距的原因，也將極大提高護(hù)理人員繼續(xù)教育的效果。

4 小結(jié)

臨床護(hù)理路徑是一項(xiàng)高效的醫(yī)療服務(wù)模式，護(hù)理人員可以遵循預(yù)定的護(hù)理路徑進(jìn)行護(hù)理工作，保證了護(hù)理工作的連續(xù)性，避免了因自身能力不同造成的護(hù)理工作遺漏，減少了盲目護(hù)理。由于按自制的護(hù)理觀察路徑表填寫護(hù)理問題及相應(yīng)護(hù)理措施，縮短了每日書寫護(hù)理計(jì)劃的時(shí)間，提高了護(hù)理工作效率?？梢?，應(yīng)用臨床護(hù)理觀察路徑對(duì)異基因造血干細(xì)胞移植治療DMD患兒實(shí)施護(hù)理，能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)護(hù)理問題，確保每項(xiàng)護(hù)理措施的落實(shí)，降低感染、出血風(fēng)險(xiǎn)，有效控制移植物抗宿病的發(fā)展，促進(jìn)醫(yī)護(hù)、護(hù)患之間的信息交流、傳遞，減少中間環(huán)節(jié)，使患兒在移植期間得到安全、有效的科學(xué)管理，從而確保了護(hù)理質(zhì)量，提升了病人滿意度。

[1] 張為西，張成，劉焯霖.骨髓移植治療DMD的研究新進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)：神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)，2000，27（5）：256－258.

[2] 楊曉鳳，許憶峰，張軼斌，等.骨髓和臍血間充質(zhì)干細(xì)胞改善肌營(yíng)養(yǎng)不良患者肌力的臨床觀察[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2009，89（36）：2552－2556.

[3] 楊曉鳳，許憶峰，呂乃武，等.單倍體相合造血干細(xì)胞移植治療Duchenee型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥1例報(bào)道[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2010，30（12）：1091－1093.

[4] 王扣英，丁美紅，史林鳳.臨床護(hù)理路徑在提高2型糖尿病病人自我管理能力中的應(yīng)用[J].全科護(hù)理，2011，9（2A）：284－286.

[5] 賈偉平，劉香菊.臨床護(hù)理路徑在心肌梗死患者健康教育中的對(duì)比探討[J].護(hù)理實(shí)踐與研究，2009，6（11）：99－101.