吳燕敏 陳躍鴻 張梅芳 楊妙雄 陳文伙

癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus）是指癲癇發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30 min以上。它可以選擇性引起神經(jīng)元的壞死，在人類尸檢及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)上已經(jīng)得到證實(shí)［1－2］。但對(duì)于人類癲癇持續(xù)狀態(tài)引起的選擇性皮層壞死核磁共振（magnetic resonance，MR）表現(xiàn)文獻(xiàn)上報(bào)告尚不多，我們報(bào)告1例典型癲癇持續(xù)狀態(tài)后并發(fā)選擇性皮層壞死MRI表現(xiàn)，以期提高臨床醫(yī)生的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者男，50歲，已婚，因“反復(fù)抽搐10余年、再發(fā) 4 d”于2007年1日28日入院?；颊哂?0余年前始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性神志不清，伴雙眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐，無大小便失禁，約數(shù)分鐘后可自行緩解，曾就診外院行頭顱MR“未見異?！保\斷為“癲癇”，長期服用“丙戊酸鈉”抗癲癇治療，癥狀可控制，但仍時(shí)有因停藥后發(fā)作，均就診外院處理。于11 d前自行停用“丙戊酸鈉”，4 d前再發(fā)神志不清、雙眼上翻、口吐白沫，并先右側(cè)肢體及口角抽搐，繼而四肢抽搐，伴小便失禁，持續(xù)約10 min緩解，但間隔數(shù)分鐘后再發(fā)抽搐，發(fā)作間期仍神志不清，共發(fā)作了10余次，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予“安定”等治療后未再抽搐發(fā)作，但仍神志不清，尿量可（每日1500 mL左右），為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)診我院。無“癲癇”家族史。查體：體溫36℃，血壓 130／80 mmHg，淺昏迷，雙瞳孔等大等圓，直徑約 3 mm，對(duì)光反射靈敏，雙鼻唇溝對(duì)稱，伸舌不能配合，頸軟，壓眶左側(cè)肢體有回避反應(yīng)，右側(cè)肢體無活動(dòng)，右側(cè)肢體肌張力減低，四肢腱反射正常，腦膜刺激征陰性，右側(cè)Babinski征陽性。入院后輔助檢查：血常規(guī)：WBC 15.4 × 109／L，N%82.3%，HGB 137 g／L，PLT 103 × 109／L，血肝功能 ALT 1417 U／L，GGT 45 U／L，AST 644 U／L，余正常，血心肌酶示 CK16052 U／L，CK-MB 384 U ／L，腎功能電解質(zhì)示：BUN 30.1 mmol／L，Cr 317 μmol／L，K＋5.0 mmol／L，Na＋146.3 mmol／L，Cl－113.4mmol／L，尿常規(guī)：尿比重 1.025，潛血 2＋，蛋白質(zhì) 2＋，鏡檢未見紅細(xì)胞。 床邊胸部正位片：未見明顯異常；心電圖：竇性心動(dòng)過速；腦脊液檢查：壓力120 mmH2O，細(xì)胞數(shù)6×106／L，球蛋白 陰性，氯化物 129 mmol／L，涂片 陰性 ，蛋白定量0.51 g／L，墨汁染色 陰性，TB菌陰性 ；頭顱 MRI（2007年 1月29日）示左側(cè)大腦半球皮層、丘腦及右側(cè)小腦半球皮層廣泛的腫脹，呈長T1WI長T2WI信號(hào)，DWI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見左側(cè)腦膜血管明顯增多，MRA見左側(cè)大腦中動(dòng)脈的血管分支較對(duì)側(cè)明顯增多（見圖1-6）。

臨床診斷：癲癇持續(xù)狀態(tài)并橫紋肌溶解癥、急性腎功能不全。治療上給“安定、丙戊酸鈉”控制癲癇，同時(shí)給補(bǔ)液、堿化尿液、對(duì)癥等處理，患者無再癲癇發(fā)作，但神志仍呈淺昏迷狀態(tài)，于入院后第3 d出現(xiàn)少尿，復(fù)查腎功能電解質(zhì)示：BUN 45.7 mmol／L，Cr 607 μmol／L，K+5.6 mmol／L，Na+136.3 mmol／L，Cl-96.4 mmol／L，建議行床邊血液透析治療，但因患者家庭經(jīng)濟(jì)困難最后放棄治療辦理自動(dòng)出院，隨訪出院后當(dāng)天死亡。

2 討論

圖1 T2WI右側(cè)小腦半球腫脹，呈高信號(hào)（如黑箭所示）

圖2 DWI右側(cè)小腦半球呈高信號(hào)（如黑箭所示）

圖3 T2WI左側(cè)大腦半球腦溝變淺，皮層腫脹，呈高信號(hào)（如黑箭所示）

圖4 DWI上示左側(cè)大腦半球皮層及左側(cè)丘腦呈廣泛的高信號(hào)（如黑箭所示），皮層下白質(zhì)正常

圖5 增強(qiáng)掃描見左側(cè)大腦腦溝內(nèi)血管較對(duì)側(cè)增多（如黑箭所示）

圖6 MRA見左側(cè)大腦中動(dòng)脈的血管分支較對(duì)側(cè)明顯增多（如黑箭所示）

目前對(duì)癲癇持續(xù)狀態(tài)引起的神經(jīng)元損傷的病理生機(jī)制仍不完全清楚，認(rèn)為可能癲癇持續(xù)狀態(tài)后神經(jīng)元細(xì)胞的鈣內(nèi)流引起細(xì)胞內(nèi)鈣超載及興奮氨基酸增多（如谷氨酸、天冬氨酸、乙酰膽堿等）引起的神經(jīng)元損傷［1］。對(duì)于人類癲癇持續(xù)狀態(tài)后神經(jīng)元損害在MRI上的表現(xiàn)國外有不少相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道［3-6］，病灶因細(xì)胞毒性水腫，常表現(xiàn)為類似腦梗死的長T1WI長T2WI信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC減低，局部因腦血流增多MRA可出現(xiàn)腦血管增多及擴(kuò)張，目前國內(nèi)未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。本例患者癲癇持續(xù)狀態(tài)后頭顱MRI出現(xiàn)左側(cè)大腦半球皮層、丘腦及右側(cè)小腦半球皮層廣泛的腫脹，呈長T1W1長T2WI信號(hào)，DWI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見左側(cè)腦膜血管增多，MRA見左側(cè)大腦中動(dòng)脈的血管分支較對(duì)側(cè)明顯增多 （見圖1-6），這與 Suleyman Men等［4］報(bào)告一例癲癇持續(xù)狀態(tài)后選擇性神經(jīng)元壞死的MR表現(xiàn)是相似的，他們認(rèn)為這種同時(shí)累及同側(cè)丘腦及對(duì)側(cè)小腦半球的原因有兩點(diǎn)：①丘腦是聯(lián)系皮層及皮層下神經(jīng)的重要中轉(zhuǎn)站，在癲癇發(fā)作時(shí)是一個(gè)重要傳導(dǎo)通路，對(duì)癲癇發(fā)作有調(diào)節(jié)抑制的作用，過度的癲癇放電可引起損傷。②在癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)小腦可通過蒲肯野纖維釋放抑制性神經(jīng)遞質(zhì)來抑制癲癇的發(fā)作，而過多的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的釋放可繼發(fā)鈣內(nèi)流，引起細(xì)胞鈣離子超載最后出現(xiàn)細(xì)胞損傷。在許多嚴(yán)重癲癇持續(xù)狀態(tài)中組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)許多小腦蒲肯野纖維消亡。

此種MR表現(xiàn)在臨床上應(yīng)注意與以下疾病鑒別：①大面積腦梗死：本病常有血管硬化基礎(chǔ)或房顫病史，病灶按血管分布，多可累及皮層下，MRA大多可見責(zé)任血管閉塞或狹窄。②病毒性腦炎：病前有驅(qū)感染病史，腰穿腦脊液壓力可能增高，細(xì)胞數(shù)增多達(dá)10～1000×106／L，早期以多形核細(xì)胞為主，8～48 h以后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白可輕度增高，糖和氯化物含量正常，MRI病灶累及皮層及皮層下，邊界不清，信號(hào)不均勻，因常伴有細(xì)胞外水腫，故DWI常呈略高信號(hào)，而非高信號(hào)。

本例患者癲癇持續(xù)狀態(tài)后行頭顱MRI檢查表現(xiàn)為左側(cè)大腦半球皮層、丘腦及右側(cè)小腦半球皮層廣泛的腫脹，呈長T1W1長T2W1信號(hào)，DWI上呈高信號(hào)，同時(shí)增強(qiáng)掃描可見左側(cè)腦膜血管增多，MRA見左側(cè)大腦中動(dòng)脈的血管分支較對(duì)側(cè)明顯增多。這與以往國外報(bào)道的關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)后引起腦部異常MRI表現(xiàn)相似［3-6］，所以我們認(rèn)為本例患者的MRI表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)后引起的選擇性皮層壞死所致。

［1］Wasterlain CG，F(xiàn)ujikawa DG，Penix LR，et al.Pathophysio?logical mechanisms of brain damage from status epilepticus［J］.Epilepsia，1993，34（S1）：137-153.

［2］Fujikawa DG.The temporal evolution of neuronal damage from pilocarpin?induced status epilepticus［J］.Brain Research，1996，725（1）：11-22.

［3］Lansberg MG，O’Brien MW，Norbash AM，et al.MRI abnor?malities associated with partial status epilepticus［J］.Neurolo?gy，1999，52（5）：1021-1027.

［4］Suleyman M，Donald HL，et al.Selective neuronal necrosis as?sociated with status epilepticus： MR findings［J］.Am J Neurora?diol，2000，21（10）：1837-1840.

［5］P.Senn K.O，L? vblad D，Zutteret，et al.Changes on diffu?sion?weighted MRI with focal motor status epilepticus： case re?port［J］.Neuroradiology，2003，45（4）：246-249.

［6］Toledo M，Munuera J，Sueiras M，et al.MRI findings in aphasic status epilepticus［J］.Epilepsia，2008，49（8）：1465-1469.