李大軍

重癥肌無力的發(fā)病和胸腺關(guān)系密切，目前切除胸腺已成為治療重癥肌無力的主要手段。但是重癥肌無力中有部分合并胸腺瘤，也有部分患者是單純重癥肌無力，臨床上對(duì)其臨床特征和手術(shù)療效還存在爭議?；仡櫺苑治鑫以盒行叵偾谐g(shù)治療的重癥肌無力患者共113例，其中胸腺瘤合并重癥肌無力患者38例，單純重癥肌無力患者75例，觀察其治療效果及并發(fā)癥的發(fā)生情況。

1 資料和方法

1.1 一般資料 我院自2008年2月至2011年7月共手術(shù)治療重癥肌無力患者113例，其中胸腺瘤合并重癥肌無力患者38例，單純重癥肌無力患者75例。男61例，女52例，患者年齡7～72歲，平均32.6歲。患者病程7 d～18年，平均病程15.8個(gè)月。所有患者都根據(jù)癥狀、體質(zhì)和新斯的明實(shí)驗(yàn)明確診斷。胸腺瘤合并重癥肌無力患者經(jīng)CT、胸片和術(shù)后病理檢查確診。按Osserman肌力分級(jí):Ⅰ級(jí)23例，Ⅱa級(jí)35例，Ⅱb級(jí)42例，Ⅲ級(jí)9例，Ⅳ級(jí)4例。兩組患者的年齡、性別、病程、肌力分級(jí)無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，具有可比性(P＞0.05)。胸腺瘤按Masaoka分期:Ⅰ期15例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期3例。胸腺瘤的病理類型為淋巴細(xì)胞型18例，上皮細(xì)胞型14例，混合型6例。單純重癥肌無力胸腺病理檢查見胸腺增生32例，胸腺萎縮者18例，胸腺肥大者15例。

1.2 手術(shù)方法 OssermanⅠ級(jí)的患者術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備，服用過抗膽堿酯酶藥物的患者仍繼續(xù)服用［1］。OssermanⅡ級(jí)以上患者需待病情穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù)，根據(jù)患者病情做好充分準(zhǔn)備。所有患者采用氣管插管全身麻醉下實(shí)施手術(shù)，手術(shù)路徑根據(jù)患者具體情況采用右胸前側(cè)入路或胸骨正中劈開徑路。切除胸腺及縱膈脂肪組織，胸腺瘤累及鄰近臟器及大血管者一并切除。MasaokaⅡ期以上的患者術(shù)后常規(guī)放療或化療。

1.3 療效判斷標(biāo)準(zhǔn) 術(shù)后隨訪1年，療效判斷標(biāo)準(zhǔn)分為完全改善、部分改善和無變化三級(jí)。完全改善:重癥肌無力癥狀完全消失，停止服藥達(dá)正常肌力，完全恢復(fù)勞動(dòng)能力。部分改善:癥狀較手術(shù)前有所改善但仍需藥物維持，所服膽堿酯酶或激素量較手術(shù)前減少;無變化:術(shù)后癥狀沒有改善，服用藥物劑量同手術(shù)前，甚至較手術(shù)前大。有效率為完全改善和部分改善之和。

2 結(jié)果

兩組患者隨訪1年后胸腺瘤合并重癥肌無力組的有效率為71.1%，單純重癥肌無力組的有效率為86.7%(P＜0.05)，優(yōu)于胸腺瘤合并重癥肌無力組(表1)。胸腺瘤合并重癥肌無力組術(shù)后有15例(39.5%)出現(xiàn)重癥肌無力危象，有3例(7.9%)出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，其中出現(xiàn)1例急性呼吸窘迫綜合征;單純重癥肌無力組有6例(8%)出現(xiàn)重癥肌無力危象，有5例(6.7%)出現(xiàn)肺部并發(fā)癥。

表1 兩組患者隨訪1年后的手術(shù)療效比較

3 討論

重癥肌無力是由于神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙所致，與突觸后膜的乙酰膽堿受體有關(guān)，是一種自身免疫性疾病［2］。早在1939年美國學(xué)者就發(fā)現(xiàn)在切除胸腺后肌無力的癥狀得到改善，但當(dāng)時(shí)并沒有引起醫(yī)學(xué)界的重視，直到20世紀(jì)50年代以后才引起國內(nèi)外的重視［3］。目前胸腺切除已經(jīng)成為治療重癥肌無力的主要手段。本研究中可以看出胸腺瘤合并重癥肌無力手術(shù)后的有效率為71.1%，單純重癥肌無力手術(shù)后的有效率為86.7%，與相關(guān)報(bào)道中有效率為72% ～91%基本相符。該病病因復(fù)雜、病理未明，手術(shù)后的并發(fā)癥和死亡率相對(duì)其他外科手術(shù)高。近年來由于手術(shù)技術(shù)和麻醉方式的提高，該病的死亡率已明顯降低，但是危象發(fā)生率依然較高，尤其是胸腺瘤合并重癥肌無力的患者，本研究中此類型患者的危象發(fā)生率就高達(dá)39.5%。術(shù)后出現(xiàn)肺部并發(fā)癥的概率胸腺瘤合并重癥肌無力組與單純重癥肌無力組無顯著差異。

預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥、保證手術(shù)安全的關(guān)鍵在于手術(shù)前要做好充分準(zhǔn)備，術(shù)后注意使用輔助機(jī)械通氣并配合膽堿酯酶或激素等藥物治療［4］。一定要待患者病情穩(wěn)定后再進(jìn)行手術(shù)，術(shù)前病情不穩(wěn)定者可加大藥物劑量，必要時(shí)可采用血漿置換的方法。病情較重的患者要在常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備的基礎(chǔ)上加大準(zhǔn)備力度，做好充分準(zhǔn)備，確保手術(shù)成功。

隨著科學(xué)的不斷發(fā)展和醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步，胸腺切除術(shù)治療重癥肌無力的臨床療效將來一定會(huì)取得巨大進(jìn)步。

［1］王如文，蔣耀光，薛志強(qiáng)，等.胸腺瘤合并重癥肌無力與單純重癥肌無力的臨床特征及手術(shù)療效分析．中華外科雜志，2004，42(9):536-539．

［2］劉陽，張清，周乃康，等.重癥肌無力的外科治療．軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào)，2005，26(4):296．

［3］曾漣乾，黃壯士，張斌.胸腺瘤與胸腺瘤合并重癥肌無力的臨床探討．中華胸心血管外科雜志，2003，19(1):1027-1028．

［4］黃留保，鐘鋒，趙文，等.胸腺瘤合并重癥肌無力42例手術(shù)分析．華夏醫(yī)學(xué)，2005，18(1):108-109．