安 莉 李 欣 霍 晶 王硯達(dá) 安 輝 賈麗娜

ALS是以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均受累為表現(xiàn)的一種神經(jīng)變性疾病，特征表現(xiàn)為肌無力、萎縮、延髓麻痹及錐體束征。CSM 是因頸段脊髓受壓或血液循環(huán)障礙所致，早期癥狀為上肢麻木感，逐漸發(fā)展成下肢無力，故ALS和CSM 之間極易誤診。本研究通過對(duì)38例ALS和CSM 患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，并對(duì)EMG 及SEP、影像學(xué)檢查進(jìn)行比較，以期能在早期對(duì)二者進(jìn)行確診。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

ALS組：共38 例，系2007年1 月～2012 年1月到本院就診且診斷符合1994年世界神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì)確定的ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］以及2000年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制定的我國(guó)ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，其中男23例，女15 例，年齡43～65 歲，平均年齡（49±10.1）歲，病程最長(zhǎng)9年，最短5個(gè)月，平均病程3.2年。CSM 組：本院同期患者38例，其中男20例，女18例，年齡32～68歲，平均年齡（51.4±9.8）歲。

1.2 臨床資料

對(duì)兩組患者的首發(fā)癥狀、體征、確診的情況進(jìn)行回顧性分析。

1.2.1 肌電圖（EMG）檢測(cè)

應(yīng)用英國(guó)牛津Medelec Synergy肌電圖儀對(duì)所有患者均行EMG 檢測(cè)：頸、胸、腰骶及腦干，每個(gè)部位至少檢測(cè)由不同節(jié)段和神經(jīng)支配的兩塊以上的肌肉。觀察指標(biāo)包括肌肉的靜息電位、輕收縮時(shí)的運(yùn)動(dòng)單位電位（MUP）和大力收縮時(shí)MUP募集反應(yīng)。所有患者均進(jìn)行常規(guī)運(yùn)動(dòng)（MCV）及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）測(cè)定。神經(jīng)電生理檢查結(jié)果分析參考北京協(xié)和醫(yī)院肌電圖室湯曉芙的正常值標(biāo)準(zhǔn)［3］。

1.2.2 軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）

所有患者均行上下肢SEP檢測(cè)，電極安放按腦電圖（EEG）國(guó)際10～20系統(tǒng)為標(biāo)志。記錄脊髓誘發(fā)電位節(jié)段性SCEP，刺激上肢神經(jīng)時(shí)，下頸部選用C7棘突，刺激下肢神經(jīng)時(shí)選用T12棘突安放表面記錄電極。記錄周圍神經(jīng)電位上肢取Erb點(diǎn)，下肢取腘窩位置。參考電極置于記錄電極鄰近。

1.2.3 影像學(xué)檢查

兩組患者均行相關(guān)影像學(xué)檢查：頸椎、腰椎X線片、CT 或MRI檢查。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)分析

ALS組38例中以手部小肌肉無力起病者28例（73.6%），以 下 肢 無 力 起 病 者8 例（21%），2 例（5.2%）以脊肌無力起病。有不同程度肌肉萎縮者31例（81.5%），有肌束震顫者29例（76.3%），其中有病理征者30例（78.5%）。

CSM 組38例中有上肢麻木者25例（65.7%），下肢 麻 木 者9 例（23.6%），行 走 不 穩(wěn) 者4 例（10.5%）。其 中 可 引 出 病 理 反 射 的 患 者23 例（60.5%）（表1）。

表1 ALS和CSM 兩組臨床特點(diǎn)比較（例，%）

2.2 EMG 檢 測(cè)

38例ALS組EMG 檢測(cè)：呈廣泛的自發(fā)性纖顫及 正 相 電 位33 例（86.8%），束 顫 電 位21 例（55.2%），輕收縮見高波幅、長(zhǎng)時(shí)限的巨大電位34例（89.4%）；重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)電位呈高振幅單純相33例（86.8%），2 例（5.2%）未 見 明 顯 大 運(yùn) 動(dòng) 單 位 電位。胸鎖乳突肌異常者36例（94.7%）。舌肌異常者9例（23.6%）。胸椎旁肌有異常自發(fā)電位者26例（68.4%）。38 例MCV 測(cè)定正?；蜉p度減慢，SCV 正常。

38例CSM 組EMG 檢測(cè)：僅患側(cè)肢體相應(yīng)神經(jīng)根支配肌及頸椎脊旁肌見自發(fā)性病理性電位者13例（34.2%）。部分肌肉輕度收縮可見高波幅、長(zhǎng)時(shí)限的運(yùn)動(dòng)電位，重收縮時(shí)募集反應(yīng)減弱者10 例（26.3%）。38 例胸鎖乳突肌未見明顯異常。SCV變慢27例（71%）（表2）。

表2 兩組EMG 檢測(cè)比較（例，%）

2.3 SEP及影像學(xué)檢查

CSM 組38 例患肢SEP 潛伏期延長(zhǎng)，波形異常。CSM 組X 線片示38例患者有不同程度椎間隙狹窄，椎體后緣骨質(zhì)增生。MRI檢查示頸椎間盤突出，受壓節(jié)段脊髓有信號(hào)改變。ALS組SEP及影像學(xué)檢查無異常。

3 討 論

1998年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟在修改后的診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］中強(qiáng)調(diào)EMG 是一種檢測(cè)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的重要輔助檢查手段，ALS EMG 改變?yōu)閺V泛的神經(jīng)源性損害，至少三個(gè)肢體以上部位的肌肉出現(xiàn)（1）安靜狀態(tài)下纖顫及束顫電位；（2）肌肉輕度自主收縮時(shí)，運(yùn)動(dòng)電位動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅升高及多相電位的百分比增加；（3）肌肉最大力量收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量減少，而神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)為正常［5］。本組38 例ALS患者均行EMG 檢測(cè)，所有患者均符合上述改變。CSM 組38例則以受累節(jié)段支配肌呈神經(jīng)源性損害。ALS組38 例患者中胸鎖乳突肌檢查EMG異常者36例，陽性率可達(dá)94.7%，胸鎖乳突肌受位于低位延髓至頸3水平前角中心部位的副神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配，其位置臨近頸膨大［6］，為ALS的好發(fā)部位。包括脊髓型頸椎病在內(nèi)的其他神經(jīng)肌肉疾病很少累及副神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。本研究38例胸椎旁肌陽性26例（68.4%），胸段脊旁肌受脊神經(jīng)后支支配，EMG 檢測(cè)到自發(fā)電位說明胸段神經(jīng)受累，而胸段脊旁肌退行性變累及脊髓和神經(jīng)根較少見。所以胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌的EMG 對(duì)于ALS 病有很高的特異性［6］，CSM 幾 乎 為 零。SCV 測(cè) 定 對(duì)CSM 和ALS的鑒別亦有意義，CSM 多累及神經(jīng)根，故常有SCV變慢，本研究CSM 組SCV 變慢者27例（71%）。

CSM 組38 例患肢SEP 潛伏期延長(zhǎng)，波形異常，SEP是測(cè)定感覺通路全程的一種客觀方法，它可測(cè)定近端感覺神經(jīng)及中樞段感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)功能。CSM 組X 線片中38例患者有不同程度椎間隙狹窄，椎體后緣骨質(zhì)增生。MRI檢查頸椎間盤突出，可見頸段脊髓受壓。ALS組SEP及影像學(xué)無異常，也可作為早期鑒別ALS和CSM 的一種有效的手段。

本研究?jī)山M病例首發(fā)癥狀相似，臨床表現(xiàn)相近，當(dāng)患者僅出現(xiàn)最初癥狀時(shí)，作出診斷并非易事，所以早期行EMG 及相關(guān)檢查是十分必要的。

1 World Feddration of Neurology Research Group on Neuromuscular Disease.EI Escorial World Federation of Neurlogy criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.Neurol Sci，1994，124：96－127.

2 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)。肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）.中華神經(jīng)科雜志，2001，34（1）：190.

3 湯曉芙.臨床肌電圖學(xué).北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1995：59－60.

4 Brooks BR，Miller RG，Swash M，et al.EIEscorial revisited revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.Amyotroph Lsteral Scler Other Motor Neuron Disord，2000，1：293.

5 肖 嵐，張付峰，姜海燕，等.肌萎縮側(cè)索硬化合并頸椎病的臨床特點(diǎn)分析.中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)，2007，15（1）67.

6 王 琦，容良群，魏秀娥，等.肌萎縮側(cè)索硬化癥患者臨床與肌電圖特點(diǎn)分析.臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志，2009，18（6）：341－343.