高巖 朱杰

骨纖維異常增殖癥(FDB)又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良、纖維囊性骨炎，是一種以骨纖維異常增殖變性為特征的生長發(fā)育性骨病，占良性骨病變的12%。筆者收集本院2000～2010年經(jīng)臨床或病理證實、資料完整的FDB 11例，分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組11例，男8例，女3例，年齡3～43歲。發(fā)病部位:單骨型6例，其中股骨2例，肱骨、橈骨、上頜骨、蝶骨各1例;多骨型3例，肋骨2例，跖、趾1例。11例病變部位均有疼痛不適，局部畸形隆起3例，2例合并病理性骨折。

1.2 方法 11例患者均行X線平片檢查，所用設(shè)備為富士CR，X攝影系統(tǒng)(CAPSULA X+DryPix4000);其中8例行CT檢查，所用設(shè)備為西門子SENSATION64層螺旋CT;3例行MRI檢查，SYMPHONG P－SPRINT1.5T超導磁共振，1例行增強掃描。

2 結(jié)果

2.1 X線表現(xiàn) 病灶密度常有差異，根據(jù)其病理成分，將FDB分為4腫類型，可單獨存在也可混合存在。(1)囊狀改變(本組6例)。單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄，外緣較光整，內(nèi)緣呈波浪狀或較粗糙，囊內(nèi)可見少量斑點狀致密影;多囊則呈多個大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化(圖1～3)。(2)磨玻璃樣改變(本組2例)。表現(xiàn)為正常骨紋消失，髓腔密度如磨玻璃樣，髓腔閉塞(圖4、5)。(3)絲瓜絡狀改變2例。可見與骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈絲瓜絡狀。(4)蟲蝕狀改變1例。表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的斑點狀溶骨性破壞，邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。

圖1 股骨上段多發(fā)囊狀膨脹性透光區(qū)，邊緣硬化，并有病理骨折及骨膜反應

圖2 肱骨遠端輕度膨脹性改變，內(nèi)多個大小不等囊狀透光區(qū)

2.2 CT和MRI表現(xiàn) 2例CT表現(xiàn)為骨不規(guī)則膨大變形，髓腔內(nèi)囊狀透光區(qū)，有分隔，其中可見斑點狀致密影，1例邊緣有硬化。軟組織均無腫脹。1例MRI檢查，SE T1WI病灶均呈低信號，其內(nèi)可見小斑點狀更低信號，T2WI呈稍高信號，其中夾雜斑點狀更高信號，SE T1WI GD－DTPA增強掃描病灶大部分明顯強化。在CT掃描中表現(xiàn)為條狀、網(wǎng)格狀及斑點狀致密影以及硬化邊緣，在MR T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。

2.3 病理所見 11例FDB大體標本見骨皮質(zhì)變薄，髓腔被增生的纖維組織取代，質(zhì)地較硬，有沙礫感。切片在光鏡下見大量增生的纖維母細胞及其產(chǎn)生的膠原基質(zhì)，還可見新生幼稚的骨小梁，呈編織結(jié)構(gòu)，骨小梁周邊有少量鈣化，周圍無骨母細胞排列。

圖3 左跟骨膨脹性骨質(zhì)增生硬化，邊緣清楚，可見硬化環(huán)圍繞

圖4 腓骨中下段骨皮質(zhì)膨脹變薄，骨髓腔閉塞，呈磨玻璃樣密度

圖5 左眶上壁膨大，骨質(zhì)增生硬化，內(nèi)有鈣質(zhì)樣高密度影

3 討論

3.1 病因和病理 FDB是一種骨的生長發(fā)育性疾病，發(fā)生于形成骨的間充質(zhì)的發(fā)育畸形，骨內(nèi)纖維組織增殖，骨的發(fā)育停止在未成熟的編織階段，故不能形成正常的骨小梁。其病理的診斷性特征是產(chǎn)生化生性骨，當患者發(fā)育成熟時病灶常退化。臨床分為單骨型、多骨型和Albright綜合征。單骨型又分為單骨單發(fā)型和單骨多發(fā)型，單發(fā)和多發(fā)之比約為3～6∶1，可發(fā)生于任何年齡，一般幼年時發(fā)病，至兒童或青少年時才出現(xiàn)癥狀，成年后進展緩慢。臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿骨髓腔縱深發(fā)展和軟化，導致肢體過長和彎曲畸形。全身骨骼均可發(fā)病，以四肢長骨居多，脊柱和骨盆相對少見，30%累及顱面骨。病理性骨折是常見的并發(fā)癥。病變可發(fā)生惡變，惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡變?yōu)榫藜毎饬觥?/p>

3.2 X線表現(xiàn) FDB的X線平片密度差異較大，主要由病變生長期和病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。病灶以纖維成分為主者表現(xiàn)為囊狀透光區(qū)，病灶較大時邊緣可有骨嵴向內(nèi)凸出，使病灶呈分房狀，本組6例(54.5%);病灶主要為沙礫樣鈣化新生骨者則呈磨玻璃狀，本組2例(18.1%);可有溶骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕狀改變;病變早期邊界可能相對清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。每個病灶可以是上述表現(xiàn)的不同比例的組合。但是同一骨不同部位的病變形態(tài)基本一致。病變發(fā)生在股骨頸或股骨上端可產(chǎn)生鐮刀樣變形即“牧羊杖”畸形。此外可有骨皮質(zhì)分叉征，即病灶兩端將骨皮質(zhì)從中向內(nèi)外分開，并向外膨脹，呈“V”字形。FDB患者骨皮質(zhì)的破壞提示有病理性骨折的危險性增加。

3.3 CT和MRI表現(xiàn) CT不僅對病變內(nèi)的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質(zhì)破壞伴有的軟組織腫脹，而且克服了X線平片前后重疊的缺點，可用于重疊較多部位如頭顱、骨盆等的檢查。MRI能通過任意斷面清晰地顯示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組織受累的情況，能通過病灶信號特點評價其病理成分。FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為低信號，然而FDB并非如此，在TIWI多為均勻低信號，如果壞死組織出血則為高信號。T2WI其信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大量骨小梁形成;如病灶壞死液化則T1WI為低信號、T2WI為高信號;病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應骨在MR T1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。如T2WI呈高信號，其內(nèi)有散在的成骨細胞，表明病變的代謝活躍;增強掃描病灶有不同程度強化，表明在病灶中心有大量的小血管且周邊有大量的血竇。

3.4 鑒別診斷 FDB主要需與畸形性骨炎、單純性骨囊腫、非骨化性纖維瘤以及內(nèi)生軟骨瘤等鑒別;多發(fā)型FDB需要與甲狀旁腺機能亢進所致的多發(fā)性纖維囊性骨炎鑒別。

總之，X線平片簡單、方便、經(jīng)濟，如表現(xiàn)典型即能確診，是首選的檢查方法;CT可用于重疊較多和較小部位的檢查，對骨化和鈣化較敏感;MRI能對病灶的病理成分和代謝作出評價。

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