胡銀寶， 姜 超， 劉訓(xùn)燦， 王守春

頸內(nèi)動(dòng)脈夾層分離(Internal carotid artery dissection，ICAD)發(fā)病率低，臨床少見(jiàn)，容易誤診和漏診，導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾甚至危及生命。本文回顧性總結(jié)6例引起缺血性腦卒中的自發(fā)性缺血性頸內(nèi)動(dòng)脈夾層分離(Spontaneous dissection of the internal carotid artery，sICAD)患者的臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，探討其臨床特征及治療方法，為這類疾病的正確診治提供依據(jù)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選自我院神經(jīng)內(nèi)科2008年1月～2010年4月住院的sICAD患者共6例，均為男性，年齡為42～67歲，平均年齡49歲。均經(jīng)DSA(Digital subtraction angiography，DSA)證實(shí)。既往高血壓病史4例，糖尿病病史1例，血脂異常1例，煙酒嗜好3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性或亞急性起病。6例患者均以局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀就診。其中1例以反復(fù)TIA起病，后進(jìn)展為腦卒中，并行靜脈溶栓后癥狀基本恢復(fù)正常，但幾小時(shí)后再次發(fā)病不緩解。

全組僅1例出現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”，即患側(cè)頭頸痛、horner綜合征及腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。其他5例僅存在“三聯(lián)征”中的1或2個(gè)癥狀。缺血主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)受累所致腦梗死或TIA的癥狀，如一側(cè)偏癱或面舌癱、偏身感覺(jué)障礙等。其中伴有頭頸部疼痛5例(83.3%)，horner綜合征1例(16.7%)。

1.3 影像學(xué)結(jié)果 本組均為單側(cè)ICAD(左側(cè)4例，右側(cè)2例)，僅累及C1段3例;自C1撕裂至C2段2例;自C1撕裂至C4段1例。6例頭部MRI均表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈區(qū)腦缺血改變，3例MRI可見(jiàn)流空血管腔周?chē)霈F(xiàn)環(huán)形或新月形高信號(hào)(見(jiàn)圖1);4例頭部MRA示顱內(nèi)血管未見(jiàn)異常;患者均行頸部MRA檢查，其中2例原始像在頸內(nèi)動(dòng)脈部位可見(jiàn)無(wú)血流的圓形低信號(hào)區(qū)，該區(qū)比正常管腔小，周?chē)邪朐滦蔚母咝盘?hào)區(qū)，但回報(bào)均為頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄;1例行頸部CTA檢查高度懷疑ICAD。全組行頸部彩超均提示低流速高阻力血流信號(hào)改變，發(fā)現(xiàn)真假腔者僅1例。DSA檢查中，2例呈真假“雙腔”，3例呈“鼠尾征”或“線樣征”(見(jiàn)圖2)，1例表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈分叉上2cm串珠樣狹窄改變。

1.4 治療及隨訪結(jié)果 自出現(xiàn)癥狀到行DSA檢查的時(shí)間，除1例急診就診，在入院當(dāng)天即行DSA檢查外，其余病例在出現(xiàn)癥狀后1～3個(gè)月內(nèi)得到確診并給予治療。5例行血管內(nèi)治療，其中對(duì)1例合并椎動(dòng)脈重度狹窄的患者同時(shí)行椎動(dòng)脈支架置入術(shù)，對(duì)1例整段頸內(nèi)動(dòng)脈較長(zhǎng)夾層形成的急診患者行3枚支架串聯(lián)置入治療，2例置入串聯(lián)支架2枚，1例置入支架1枚(見(jiàn)圖3)。術(shù)后均予以聯(lián)合抗血小板聚集治療。另1例癥狀輕且累及C4段的sICAD患者，僅行抗凝后續(xù)抗血小板保守治療。

經(jīng)血管內(nèi)治療的患者，治療后狹窄的血管恢復(fù)正常管徑，造影顯示狹窄處、假性動(dòng)脈瘤或雙腔消失。1例行內(nèi)科保守的患者治療后癥狀也緩解。所有患者在發(fā)病后8個(gè)月～1年進(jìn)行隨訪，均行頸部彩超及TCD檢查病變處未見(jiàn)明顯狹窄。用改良的Rankin Scale(Modified Rankin Scale，mRS)作為腦卒中預(yù)后的評(píng)分，經(jīng)過(guò)積極治療，mRS評(píng)分由病初(3.40±1.64)分提高到隨診時(shí)的(2.31 ±1.97)分。

2 討論

ICAD是中青年腦卒中的主要原因之一。由于部分ICAD癥狀不典型，其確切的發(fā)病率目前尚難以確定，據(jù)統(tǒng)計(jì)該病發(fā)病率約為2.6～3/10萬(wàn)。Arnold等［1］報(bào)道歐洲平均發(fā)病年齡為44～46歲。本文報(bào)道6例患者中均無(wú)明顯外傷史，故均為sICAD。其中既往4例高血壓病史，1例糖尿病病史，1例血脂異常，3例煙酒嗜好。以上動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素可能參與了sICAD的發(fā)生過(guò)程［2］。

典型的ICAD三聯(lián)征是患側(cè)頭痛、面或頸痛和horner綜合征及數(shù)小時(shí)或數(shù)天出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。但不足＜1/3的患者有“三聯(lián)征”，若“三聯(lián)征”中有2個(gè)癥狀存在，則強(qiáng)烈支持ICAD診斷［3］。據(jù)Donas等報(bào)道，CAD常見(jiàn)的臨床癥狀中頭頸痛占80%，霍納氏綜合征占25%，TIA和腦梗死占56%［4］。本組中僅1例表現(xiàn)為典型的ICAD“三聯(lián)征”，其他5例僅存在“三聯(lián)征”中的1或2個(gè)癥狀，同時(shí)癥狀缺乏特異性，故僅依靠臨床表現(xiàn)來(lái)診斷頸動(dòng)脈夾層比較困難。顱內(nèi)段頸動(dòng)脈夾層還可以有同側(cè)顱神經(jīng)麻痹、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。本研究的6例患者夾層多發(fā)生在顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈，僅1例累及C4段，但無(wú)顱神經(jīng)麻痹癥狀，也無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血。

圖1 左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈MRI-T1呈新月型動(dòng)脈夾層的血腫

圖2 DSA頸內(nèi)動(dòng)脈夾層分離受累血管呈“鼠尾征”改變

圖3 DSA頸內(nèi)動(dòng)脈夾層分離支架置入術(shù)后，遠(yuǎn)端血管通暢

DSA是診斷sICAD的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA能直觀顯示血管腔變化和相應(yīng)的不規(guī)則的動(dòng)脈壁，其特征性表現(xiàn)為內(nèi)膜瓣或雙腔，常見(jiàn)的征象為頸內(nèi)動(dòng)脈錐形狹窄(“鼠尾征”或“線樣征”)、火焰狀閉塞和動(dòng)脈瘤等［5］。本文報(bào)道中2例呈真假“雙腔”，3例呈“鼠尾征”或“線樣征”，1例頸內(nèi)動(dòng)脈分叉上2cm串珠樣狹窄改變。DSA的缺點(diǎn)是它看不到壁內(nèi)血腫，而典型MRI征象表現(xiàn)為流空血管腔周?chē)霈F(xiàn)環(huán)形或新月形高信號(hào);脂質(zhì)抑制MRI顯示血管腔內(nèi)明亮的新月征。MRA則可以顯示夾層的真假雙腔和內(nèi)膜瓣。本研究3例可見(jiàn)受累血管壁內(nèi)血腫、新月征，2例頸部MRA原始圖像在頸內(nèi)動(dòng)脈部位可見(jiàn)無(wú)血流的圓形低信號(hào)區(qū)，該區(qū)比正常管腔小，周?chē)鸀榘朐滦蔚母咝盘?hào)區(qū)，因此 MRI聯(lián)合MRA檢查，將增加ICAD的敏感性與特異性。CTA則可更好的顯示出內(nèi)膜瓣、真假雙腔及線樣征。本組1例頸部CTA提示頸內(nèi)動(dòng)脈局部呈不規(guī)則擴(kuò)張，擴(kuò)張段與頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段連接處較狹窄。頸部CT強(qiáng)化橫切面示擴(kuò)張段內(nèi)可見(jiàn)“V”形充盈缺損。該患者頸部CTA診斷與DSA診斷也相符合。此外，6例頭部MRI均表現(xiàn)為腦缺血改變，4例顱內(nèi)血管檢查未見(jiàn)異常，這也進(jìn)一步證實(shí)了sICAD所致的腦卒中是由于頸部血管病變導(dǎo)致的。由于sICAD多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉后2～3cm以上，頸部血管彩超診斷夾層存在困難，本組僅1例發(fā)現(xiàn)膜樣結(jié)構(gòu)形成的真假雙腔。

目前sICAD治療包括藥物治療、血管內(nèi)治療和外科治療3種方法?？鼓涂寡“寰奂委熓浅Ｓ玫乃幬镏委煼椒ā１狙芯?例癥狀較輕且?jiàn)A層累及C4段的患者，經(jīng)抗凝后續(xù)單藥抗血小板治療，癥狀緩解無(wú)復(fù)發(fā)。Jensen等［6］認(rèn)為，對(duì)無(wú)癥狀的ICAD可首先進(jìn)行抗凝和抗血小板聚集治療，當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)改變存在卒中危險(xiǎn)，或存在抗凝、抗血小板聚集藥物治療禁忌證時(shí)，則考慮采取血管內(nèi)和外科治療。Schirmer等［7］報(bào)道缺少充分側(cè)枝循環(huán)代償?shù)牡凸嘧⒌腎CAD患者單獨(dú)抗凝是不夠的，支架置入是安全有效的治療方法。本組6例均采用單藥或聯(lián)合抗血小板治療，其中5例聯(lián)合血管內(nèi)支架成形術(shù)治療，術(shù)后定期的頸部彩超及TCD聯(lián)合血管評(píng)估無(wú)再狹窄;1例經(jīng)靜脈溶栓治療后再次復(fù)發(fā)患者，急診支架治療后癥狀完全緩解，顯示支架治療較內(nèi)科治療具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。

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