張春紅

（云南省大理州巍山縣血吸蟲病防治站，云南 巍山 672400）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）臨床表現(xiàn)復(fù)雜，80%～85%的患者有皮疹，多處皮膚及黏膜可發(fā)生多形性損害，特征性的顏面蝶形紅斑更是診斷的一大癥狀，但近年以遷延不愈凍瘡為首發(fā)的SLE報道增多，長期誤診的不少[1]。筆者在本單位門診診療工作中和在大理州人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科學(xué)習(xí)期間收集到首先以凍瘡樣皮疹出現(xiàn)的SLE35例與27例凍瘡患者進行臨床分析與比較。

1 資料與方法

1.1 一般資料

觀察組是符合1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會修正的11項診斷標準[2]的以凍瘡樣皮疹為首發(fā)表現(xiàn)的SLE患者35例，全部女性，年齡18～45歲。對照組是27例凍瘡患者，其中男性7例，女性20例，年齡5～52歲。

1.2 臨床表現(xiàn)

觀察組首發(fā)的皮疹為肢端性紅斑，界限不清，發(fā)生在雙手背側(cè)和甲周27例，足趾13例，5例破潰后結(jié)痂；皮疹秋季首發(fā)11例，冬季首發(fā)24例；有微癢12例；29例患者曾按凍瘡治療無效，35例患者皮疹持續(xù)存在并隨病情進展出現(xiàn)發(fā)熱17例；面部蝶形紅斑且光敏感22例，盤狀紅斑1例；口腔潰瘍13例；關(guān)節(jié)腫痛11例；食欲減退、腹痛8例；脫發(fā)5例，眼瞼和下肢水腫4例。對照組27例患者的皮損為局限性紫紅色腫塊，界限不清，伴有明顯瘙癢，其中皮疹在手指、手背24例，足趾9例，耳廓5例，破潰2例，均隨暖春氣溫升高逐漸消退，無發(fā)熱、光敏感、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)腫痛等。

1.3 實驗室檢查

觀察組血常規(guī)檢查：白細胞減少11例，其中1例全血細胞減少；尿常規(guī)：蛋白尿10例，鏡下血尿8例；糞常規(guī)：隱血陽性1例；24小時尿蛋白定量＞0.15g共9例；肝功能轉(zhuǎn)氨酶升高，白蛋白降低1例；3例血肌酐109.3～127.4μmol/L；心肌酶譜輕微升高1例；血抗核抗體（ANA）均陽性，滴度1∶80～1∶320；抗ds-DNA抗體陽性27例；抗sm抗體陽性10例；紅細胞沉降率升高31例；補體C3下降14例（0.15～0.7g/L），C4下降16例（0.07～0.18g/l）。對照組病例血、尿、糞常規(guī)檢查，免疫學(xué)指標檢查正常。

1.4 治療轉(zhuǎn)歸

觀察組患者均給予糖皮質(zhì)激素潑尼松20mg/d口服，病情穩(wěn)定后逐漸減量，12例皮疹明顯者同時給羥氯喹0.4g/d分二次口服，1例靜脈滴注甲基強的松龍1.0g/d共3次，待血白細胞升至3.0×109/L后靜脈滴注環(huán)磷酰胺，劑量0.5g/次，每月一次，所有患者治療后，皮疹逐漸消退，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查趨于正常，病情穩(wěn)定出院。對照組注意保暖，局部涂擦凍瘡膏，隨氣溫升高，皮疹腫脹消退，愈合較快。

表1 以凍瘡首發(fā)的SLE與凍瘡臨床特點比較結(jié)果（單位：例）

2 結(jié) 果

兩組病例臨床特點對比見表1，差異在統(tǒng)計學(xué)上有顯著意義（χ2=104.44，P＜0.01）。

3 討 論

SLE是有多種抗體及免疫復(fù)合物形成的自身免疫性疾病，是可以出現(xiàn)在身體任何器官的炎癥反應(yīng)和血管異常。除特征性的蝶形紅斑、盤狀紅斑診斷外，有10.43%的患者以凍瘡樣皮疹為首發(fā)癥狀[3]。凍瘡是機體受寒冷侵襲后，發(fā)生在末梢部位的局限性紅斑炎癥性疾病，在氣溫10℃以下的濕冷環(huán)境中易發(fā)于周圍循環(huán)不良的肢端、面部，有癢感，易出現(xiàn)水皰、破裂、潰瘍，隨氣溫回升病愈，遺留色素沉著及萎縮癍痕[4]。以凍瘡樣皮疹首發(fā)的SLE皮損發(fā)生部位、形態(tài)外觀與凍瘡相似，早期診斷困難。從兩組觀察病例分析，也有一些不同的臨床特點：SLE凍瘡樣皮疹遷延不愈，有光敏感，瘙癢不顯著，隨氣溫回升無明顯好轉(zhuǎn)，好發(fā)于雌激素高的育齡期女性，病情進展可出現(xiàn)皮膚黏膜損害的表現(xiàn)：脫發(fā)、口腔潰瘍；存在多系統(tǒng)損害表現(xiàn):血細胞減少、血尿、蛋白尿、關(guān)節(jié)腫痛、心肌炎、腹痛、食欲減退、發(fā)熱、肝腎功能受損等，免疫學(xué)檢查指標異常是確診的關(guān)鍵。而凍瘡皮疹除了瘙癢顯著外，沒有面部蝶形紅斑、光敏感、發(fā)熱、多系統(tǒng)損害和皮膚黏膜損害的其他臨床特點，免疫學(xué)檢查指標正常。

SLE的早期診斷和治療有利于緩解病情和改善預(yù)后，為避免誤診，當(dāng)有經(jīng)久不愈的暴露部位凍瘡樣皮疹患者，臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)引起重視：密切觀察病情變化，根據(jù)兩者的臨床特點進行初步鑒別，用凍瘡診斷不了的，盡快完善血、尿常規(guī)及免疫學(xué)指標的檢查，使患者得到及時治療。

[1]沈小峰.以雙手寒冷性紅斑為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡3例報告[J].新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2006,29(8):754.

[2]陳灝珠.實用內(nèi)科學(xué)[M].11版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:2315.

[3]盧桂玲.以凍瘡樣皮疹為早期皮膚損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡24例分析[J].臨床及實驗研究,2005,27(2):2-3.

[4]張學(xué)軍.皮膚性病學(xué)[M].5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:107.