張邵軍

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征86例臨床研究

張邵軍

目的小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征臨床特征研究。方法對(duì)2008年1月至2011年1月診治的小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征86例臨床資料進(jìn)行總結(jié)和統(tǒng)計(jì)。結(jié)果6例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征經(jīng)口服氟哌啶醇、泰必利治療1～4周后68例臨床癥狀得到基本控制，臨床控制率79.06%，11例臨床癥狀減輕未發(fā)展，經(jīng)配合應(yīng)用硝基安定癥狀得到顯著改善，7例臨床癥狀改善不明顯。結(jié)論小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征是兒童中慢性神經(jīng)精神表現(xiàn)綜合征，臨床表現(xiàn)多樣以頭面部為初發(fā)的多種形式抽動(dòng)、可以向頸、肩、軀干發(fā)展，常伴有吭吭等不自主發(fā)聲，正確識(shí)別本病臨床特征，及早進(jìn)行診斷避免誤診。

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征;臨床特征;研究

抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征是以面部、頸部、軀干、四肢肌肉出現(xiàn)不自主抽動(dòng)，伴或不伴猥穢語(yǔ)言、異常發(fā)音的臨床綜合征候群，又稱為Tourette綜合征［1］，多見(jiàn)于2～15歲兒童，近年來(lái)患病率逐年增多，男多于女，城市高于農(nóng)村，對(duì)兒童是心理健康、生長(zhǎng)發(fā)育及與兒童相處困難，嚴(yán)重影響了兒童正常的生活、學(xué)習(xí)，給患兒帶來(lái)嚴(yán)重的身心傷害。我們就小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征臨床特征進(jìn)行總結(jié)，現(xiàn)匯報(bào)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年1月至2011年1月診治的小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征86例，男64例，女22例;年齡2～16歲，其中20例為10～15歲，52例為6～10歲，14為＜5歲;病程0.5～3.2年，平均病程1.3年。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照CCMD-2(中國(guó)精神疾病分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)，第2版)的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，年齡在2～15歲;以難以自主控制單組或多組肌群不自主抽動(dòng)，表現(xiàn)為重復(fù)、迅速、刻板動(dòng)作;抽動(dòng)同時(shí)可以伴發(fā)穢語(yǔ)或奇怪的發(fā)聲，情緒緊張時(shí)加重，癥狀呈進(jìn)行性、慢性病程和波動(dòng)性，入睡后癥狀消失;無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。

1.3 治療 氟哌啶醇0.25～0.5 mg/d，從小劑量開(kāi)始應(yīng)用，根據(jù)臨床癥狀控制情況，每3～5 d逐漸加大劑量0.25～0.5 mg，直至癥狀控制，最大量不超過(guò)4 mg，臨床癥狀得到控制后每天1～2 mg維持治療，用藥持續(xù)應(yīng)用1.5～4年，再逐漸減量，如治療過(guò)程中出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)可以加用安坦。也可選用泰必利200～300 mg/d，分2～3次口服。

1.4 觀察內(nèi)容 對(duì)本組病例進(jìn)行臨床癥狀觀察統(tǒng)計(jì)抽動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)、頭頸部抽搐表現(xiàn)、軀干和四肢抽搐表現(xiàn)、異常發(fā)聲的種類，了解本病臨床表現(xiàn)特征。

2 結(jié)果

86例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征經(jīng)口服氟哌啶醇、泰必利治療1～4周后68例臨床癥狀得到基本控制，臨床控制率79.06%，11例臨床癥狀減輕未發(fā)展，經(jīng)配合應(yīng)用硝基安定癥狀得到顯著改善，7例臨床癥狀改善不明顯。對(duì)86例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征進(jìn)行臨床癥狀抽動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)、頭頸部抽搐表現(xiàn)、軀干和四肢抽搐表現(xiàn)、異常發(fā)聲的種類觀察統(tǒng)計(jì)，具體見(jiàn)表1、表2、表3、表4。

表1 86例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征抽動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)(例，%)

表2 86例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征頭頸部抽搐表現(xiàn)(例，%)

表3 86例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征軀干和四肢抽搐表現(xiàn)(例，%)

表4 86例小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征異常發(fā)聲的種類(例，%)

3 討論

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征是Itard 1835年首先報(bào)告本?。?］，To-urette法國(guó)醫(yī)生于1885年詳加描述故又稱為Tourette綜合征;本病易發(fā)生2～15歲的兒童，緩慢進(jìn)展，男性兒童顯著多于女性兒童，以單發(fā)、多發(fā)性抽動(dòng)、猥穢語(yǔ)言、爆發(fā)性發(fā)聲及模仿語(yǔ)為主要臨床表現(xiàn)的復(fù)雜的慢性神經(jīng)精神病表現(xiàn)綜合征。抽動(dòng)初起多以頭面部表情肌發(fā)生抽動(dòng)，疾病緩慢發(fā)展，多種形式抽動(dòng)表現(xiàn)［4］，由頭面部，向下發(fā)展至頸、肩、軀干和四肢，意志可以暫時(shí)間控制，情緒緊張時(shí)加重，睡眠后臨床癥狀消失。小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征診斷應(yīng)與臨床常見(jiàn)的癲痛、肝豆?fàn)詈俗冃?、小舞蹈病、多?dòng)癥、不良習(xí)慣等進(jìn)行鑒別。

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征隨著神經(jīng)生化學(xué)、神經(jīng)藥理學(xué)、神經(jīng)生理研究深入［5］，對(duì)本病神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)進(jìn)一步確認(rèn)，可能是紋狀體-蒼白球中的多巴胺受體功能缺陷，基底神經(jīng)節(jié)的中樞神經(jīng)遞質(zhì)，紋狀體多巴胺能神經(jīng)元的靶細(xì)胞膜受體的超敏感有關(guān);遺傳研究認(rèn)為本病傾向于常染色體隱性遺傳，1%人群為基因攜帶者，也可能是多種遺傳組合形成的異?；祀s所致。

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征抽動(dòng)以多發(fā)形式占58.13%;頭頸部抽搐表現(xiàn)中眨眼占 53.48%、揚(yáng)眉占 37.20%、舔舌占30.23%、搖頭占30.23%;軀干和四肢抽搐表現(xiàn)中搓手占66.66%、聳肩占23.25%、扭腰占13.95%;異常發(fā)聲的種類中吭吭占32.55%、自言自語(yǔ)占32.55%、穢語(yǔ)占11.62%。

總之，小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征是兒童中慢性神經(jīng)精神表現(xiàn)綜合征，臨床表現(xiàn)多樣以頭面部為初發(fā)的多種形式抽動(dòng)、可以向頸、肩、軀干發(fā)展，常伴有吭吭等不自主發(fā)聲，正確識(shí)別本病臨床特征，及早進(jìn)行診斷避免誤診。

［1］舒明躍.抽動(dòng)障礙的分類診斷和治療進(jìn)展．國(guó)外醫(yī)學(xué)，精神病學(xué)分冊(cè)，2009，36(2):76．

［2］王航雁，王靜，安濤.托吡酯治療兒童抽動(dòng)障礙的臨床療效觀察．中國(guó)兒童保健雜志，2005，13(1):42．

［3］劉智勝，楊立志，王芳鄰，等.多發(fā)性抽動(dòng)的記憶功能和記憶模式缺陷研究．中國(guó)心理衛(wèi)生雜志，2009，23(6):361．

［4］鄭毅，劉智勝，麥堅(jiān)凝，等．抽動(dòng)障礙．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2011，26(6):3491．

［5］陳燕惠，陳珊，王勇，等．抽動(dòng)障礙患兒免疫功能檢測(cè).中國(guó)精神科雜志，2002，35(4):2401．

86 cases of clinical studies of Tourette syndrome in children

ZHANG Shao-jun.Shangqiu City，Henan Province People's Hospital，Shangqiu 476100，China

Objectivechildren with Tourette syndrome．Methods The diagnosis and treatment of children in January 2008 to 2011 January，86 cases of Tourette's syndrome clinical data were summarized and statistics.Results 6 cases of children with Tourette syndrome by oral haloperidol，tiapride treatment 14 weeks after the clinical symptoms of 68 cases of the basic control，clinical control rate of 79.06%，11 cases of clinical symptoms to reduce the undeveloped，with the applicationThe nitrazepam symptoms has been significantly improved，7 cases of clinical improvement is not obvious.ConclusionChildren with Tourette syndrome is a syndrome of chronic neuropsychiatric manifestations in children，clinical manifestations are diverse for the onset of various forms of twitching in the head and face to the neck，shoulders，torso，often accompanied by Hang Hang and other involuntary hairsound correctly identify the clinical characteristics of this disease，early diagnosis to avoid misdiagnosis．

Tourette syndrome in children;Clinical features;Research

476100河南省商丘市第一人民醫(yī)院兒內(nèi)科