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        高雪氏病1例

        2012-10-20 01:10:30金曉鳳李如銓解放軍第100醫(yī)院放射科江蘇蘇州215007
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        金曉鳳,唐 俊,李如銓(解放軍第100醫(yī)院放射科,江蘇 蘇州 215007)

        病例 男,23歲。因發(fā)熱、腰痛及間斷雙腿酸痛入院?;颊咦?歲起間斷雙腿酸痛,多次就診均未明確診斷。此次因發(fā)熱,伴有胸背部疼痛而就診。體檢:肝脾腫大,肝臟肋下三指;脾臟臍以下,質(zhì)硬;淺表淋巴結(jié)可觸及,雙下肢無水腫。

        影像學(xué)檢查:①X線表現(xiàn)(圖1,2):雙側(cè)股骨頭變扁,股骨頸短縮,雙側(cè)股骨頭見多發(fā)囊樣透亮影,周圍見骨質(zhì)硬化邊,以右側(cè)為甚,右側(cè)股骨頭邊緣不光整,略向外上方移位,右髖髖臼變淺,骨密度減低,右髖關(guān)節(jié)間隙略增寬。雙側(cè)股骨遠(yuǎn)端見不規(guī)則片狀稍低密度區(qū)。顱骨、胸骨、肋骨及雙肩關(guān)節(jié)X線檢查未見明顯異常。

        ②CT表現(xiàn)(圖3):腰骶椎椎體及附件不同程度骨質(zhì)破壞,部分椎體見片狀骨硬化,T12呈楔形變。多組重建示腰骶椎骨質(zhì)破壞更為明顯。

        ③MR表現(xiàn)(圖4,5):胸骨、胸椎、腰椎及骶椎信號異常,部分椎體邊緣不整,T1WI呈等低信號,以等信號為主,T2WI呈混雜信號,STIR以高信號為主,T12呈楔形變,T11,12呈膨脹性破壞,其后相應(yīng)椎管受壓。

        淺表淋巴結(jié)B超:雙側(cè)頸部、腹股溝、腋下、左側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)腫大。

        檢驗病理檢查: 血常規(guī):WBC 1.5×109/L、HB 71g/L、PLT 40×109/L;溶酶體酶學(xué)分析:β-葡萄糖苷酶 2.44 nmol/(h·mg)↓;骨髓像(圖6):骨髓細(xì)胞檢查示:紅系比例增高,血小板減少,全片見較多高雪氏細(xì)胞。

        圖1,2 雙側(cè)股骨頭變扁,邊緣囊樣改變并有骨質(zhì)硬化。

        圖3 CT平掃多組重建示腰骶椎椎體及附件不同程度骨質(zhì)破壞。

        圖4,5 MR T2WI胸腰椎均顯示混雜信號,胸骨見有同樣表現(xiàn),T12椎體呈楔形變,相應(yīng)硬膜囊受壓。

        圖6 骨髓涂片見較多高雪氏細(xì)胞。

        討論 高雪氏病是類脂質(zhì)代謝性疾患,為常染色體隱性遺傳,系糖腦甙不能分解而沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)所致[1]。本病具有家族性和遺傳性,其特點為β-葡糖苷酶缺乏,致使葡糖腦苷脂蓄積在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞中。本病1882年由高雪報道而命名。其主要病理改變?yōu)楹心X苷酯的高雪細(xì)胞在骨髓內(nèi)浸潤,提高破骨細(xì)胞的活性,導(dǎo)致骨質(zhì)結(jié)構(gòu)被破壞。高雪細(xì)胞沉積于骨髓內(nèi)可擠壓骨內(nèi)滋養(yǎng)血管,產(chǎn)生局部缺血、梗塞、壞死。

        目前多根據(jù)起病的早晚和有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分為3類:①急性神經(jīng)型(嬰兒或2型),出生后數(shù)周發(fā)病,肝脾大,伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,病情進展迅速,多于2歲內(nèi)死亡。②亞急性神經(jīng)型(少年型或3型),嬰幼兒發(fā)病,病情進展較慢,后期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。③慢性無神經(jīng)型(成年型或1型),起病年齡較大,主要為肝大,脾功能亢進,無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可長期生存。本例為5歲起發(fā)病,病情進展較慢,應(yīng)該為亞急性神經(jīng)型。

        本病主要發(fā)生于富有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的器官,除肝脾腫大及貧血外,較少累及骨骼。骨骼改變通常為多骨多發(fā),下肢多于上肢,其中以股骨和盆骨最常見,其次為肱骨、脛骨、脊椎、肋骨和胸骨、手足骨,下頜骨和顱骨少見,長骨中以股骨下端表現(xiàn)最為特征。股骨中遠(yuǎn)段對稱性呈杵狀或長頸瓶狀變形。骨皮質(zhì)變薄,骨髓腔增寬,其內(nèi)可見大小不等的囊狀破壞,此系網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生壓迫骨小梁并引起破骨作用所致。晚期因結(jié)締組織化生和(或)骨修復(fù)而出現(xiàn)骨增生硬化,骨皮質(zhì)增厚,髓腔內(nèi)有條索狀及點片狀致密改變。骨膜新生骨呈條狀,與骨質(zhì)分離,形成“骨中骨”征象。而本例患者以雙側(cè)股骨頭及脊柱骨骼改變?yōu)轱@著。高雪氏細(xì)胞沉積于骨髓內(nèi)可擠壓骨內(nèi)滋養(yǎng)管產(chǎn)生局部缺血、梗死或壞死。最常見于股骨頭,致使股骨頭囊狀破壞,死骨形成,關(guān)節(jié)塌陷,骨密度不均,也可發(fā)生骨髓栓塞,骨干髓腔內(nèi)出現(xiàn)索條狀鈣化,本例也有股骨頭缺血性壞死。同時高雪氏細(xì)胞在椎體內(nèi)浸潤可導(dǎo)致大量骨喪失,引起壓縮性骨折,使椎體呈不規(guī)則楔狀變形,本例亦有壓縮性骨折[2]。就各項影像學(xué)檢查比較而言,MR檢查對早期骨骼改變更敏感,選用T1、T2及抑脂序列,可更準(zhǔn)確的顯示髓內(nèi)受累程度及縱向范圍,尤其在骨骼形態(tài)未發(fā)生改變,在X線檢查中未見明顯骨質(zhì)破壞時,即能顯示骨髓信號異常。本病需與股骨頭缺血壞死,多發(fā)性骨髓瘤,甲狀旁腺功能亢進,先天性貧血等鑒別。

        [1]曹來賓.實用骨關(guān)節(jié)影像診斷學(xué)[M].濟南:山東科學(xué)技術(shù)出版社,2001:503-505.

        [2]李平,姜霞.家族性高雪病影像學(xué)診斷分析 [J].中外健康文摘,2009,7:102.

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