石雙任,陳宏偉(南京醫(yī)科大學附屬無錫市人民醫(yī)院放射科,江蘇 無錫 214003)
病例 女,31歲。體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位入院。無血壓升高,無血尿尿痛,無腰酸腰痛。查體:心肺聽診未見異常,腹平軟,無壓痛。雙腎區(qū)無叩壓痛,兩側輸尿管路徑無壓痛。實驗室檢查:血及尿兒茶酚胺、皮質醇、醛固酮均在正常范圍內,血鉀正常。超聲檢查:右腎上腺區(qū)見一低回聲腫塊影,邊緣見高回聲包膜(圖1)。CT平掃及增強:右腎上腺區(qū)見一類圓形低密度腫塊影,直徑3.0 cm,CT值27 HU,邊界清晰,邊緣可見部分稍高密度包膜影(圖2)。增強肝動脈期病灶輕度強化,CT值達44 HU,可見受壓移位的右腎上腺(圖3)。門脈期病灶進一步緩慢強化,CT值57 HU,病灶內可見稍低密度無強化區(qū)(圖4)。手術及病理:行后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術,術中見右腎上腺上緣約3.0 cm×2.5 cm大小腫瘤,有完整包膜,周圍界限清,右腎上腺受壓。腫瘤實性,切面呈灰白色。鏡下:腫塊由纖細神經纖維構成,細胞梭形,核呈柵欄狀,局部細胞生長活躍,間質疏松,周圍界限清楚(圖5)。免疫組化:S-100+,NSE-,NF+。病理診斷:右腎上腺神經鞘瘤。
討論 神經鞘瘤是來源于神經外胚層雪旺細胞,好發(fā)于頭頸部神經及外周神經干,以四肢屈側多見。病灶大小不一,呈圓形或結節(jié)狀,實質性,有完整包膜,切面呈灰白或灰黃色,可見旋渦狀結構及出血、囊變。組織學上見雪旺細胞增生,形成實性細胞區(qū)(Antoni A區(qū))和疏松細胞區(qū)(Antoni B區(qū))交替排列。有的細胞核排列成柵欄狀,稱為Verocay小體。免疫組織化學染色,大多腫瘤細胞核和細胞質S100表達強陽性。發(fā)生于后腹膜的神經鞘瘤少見,只占后腹膜腫瘤的6%,而發(fā)生于腎上腺的神經鞘瘤就更為少見。有學者認為腎上腺神經鞘瘤并非起源于腎上腺組織,而是起自后腹膜的神經組織,由于腫瘤靠近腎上腺生長,故稱之為腎上腺旁神經鞘瘤更為準確[1]。
Liu等[2]總結了1996—2010年英文文獻中報道的19例腎上腺神經鞘瘤。其中男11例,女8例,有輕微的性別傾向。發(fā)病年齡11~74歲,平均48歲,一半以上發(fā)生于30~60歲。腎上腺神經鞘瘤為無功能性腫瘤,早期臨床癥狀不明顯,多為體檢發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時可出現(xiàn)腰背部隱痛或上腹部飽脹不適等非特異性癥狀。大多數腎上腺神經鞘瘤被認為是良性腫瘤,F(xiàn)abbro等[3]報道了1例惡性腎上腺神經鞘瘤。
與其它部位的神經鞘瘤一樣,腎上腺神經鞘瘤表現(xiàn)為單發(fā)的,圓形或卵圓形,有包膜邊界清晰的腫塊,腫塊內可見出血、囊變及鈣化。CT表現(xiàn)為等或略低密度,MRI在T1WI表現(xiàn)為等低信號,T2WI呈高信號。60%的腹膜后腫瘤有囊變,囊變被認為是腎上腺神經鞘瘤的特征性改變,本例病灶內似見稍低密度無強化區(qū),可能為早期囊性變的表現(xiàn)。鈣化被認為是腹膜后神經鞘瘤的重要表現(xiàn),呈點狀、曲線狀鈣化,但腎上腺神經鞘瘤的鈣化目前只有Inokuchi等[4]報道的1例,本例亦未見鈣化。纖維包膜是腎上腺神經鞘瘤的主要表現(xiàn),在MRI的T2WI呈低信號,增強后有強化,本例未行MRI檢查,但于CT檢查亦可見病灶的部分包膜。腎上腺神經鞘瘤增強后可以為輕至明顯強化,文獻中對腎上腺神經鞘瘤CT或MRI動態(tài)增強的表現(xiàn)報道較少,Liu等[2]報道了2例腎上腺神經鞘瘤動態(tài)增強表現(xiàn),表現(xiàn)為肝動脈期為輕度強化,門脈期及平衡期進一步強化。本例與Liu等報道的病例相似為漸進性強化,筆者認為漸進性強化為腎上腺神經鞘瘤增強后強化的特點。
本例術前誤診為腎上腺腺瘤(無功能性),筆者回顧性分析,發(fā)現(xiàn)以下幾點與腎上腺腺瘤的表現(xiàn)不符合。①瘤體密度不符,因為腎上腺腺瘤內含有脂質,密度較低,CT值在±10 HU之間,而本例瘤體相對較高,CT值達30 HU。MRI的脂肪抑制序列有助于鑒別,腎上腺腺瘤在脂肪抑制后瘤體信號強度降低。②瘤體強化特征不符,腎上腺腺瘤強化特征大多為快進快出,少數為緩進快出[5],而本例強化特征為緩慢漸進性強化。③腎上腺形態(tài)改變不符,腎上腺腺瘤體積較小時多為腎上腺局部的結節(jié)樣腫塊,較大時瘤體占據整個腎上腺區(qū),均無腎上腺結構受壓改變。而本例可見受壓移位的腎上腺結構,與腺瘤表現(xiàn)不符合。
[1]李蘇建,劉斐.腎上腺神經鞘瘤的CT診斷[J].醫(yī)學影像學雜志,2009,19(1):71-73.
[2]Liu QY,Gao M,Li HG,et al.Juxta-adrenal schwannoma:dynamic multi-slice CT and MRI findings[J].Eur J Radiol,2009,2(11):1016-1022.
[3]Fabbro MA,Costa L,D’Agostino S,et al.Juxta-adrenal malignant schwannoma[J].Pediatr Surg Int,1997,12(7):532-534.
[4]Inokuchi T,Takiuchi H,Moriwaki Y,et al.Retroperitoneal ancient schwannoma presenting as an adrenal incidentaloma:CT and MR findings[J].Magn Reson Imaging,2006,24(10):1389-1393.
[5]王夕富,白人駒,王嵩,等.腎上腺腺瘤和非腺瘤的動態(tài)增強CT檢查[J]. 臨床放射學雜志,2005,24(9):796-800.