閆鐘鈺，梁熙虹，李 靜，王振常

鼻咽纖維血管瘤雖為良性腫瘤，但其表現(xiàn)出侵襲性、易沿顱底孔道和裂隙蔓延生長，且由于組織學(xué)上瘤體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞缺少肌層覆蓋，腫瘤極易出血，術(shù)前不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式包括穿刺活檢都可引起難以控制的出血，因此術(shù)前明確診斷，確定腫瘤起源部位、侵犯范圍及供血類型甚為關(guān)鍵，對指導(dǎo)臨床手術(shù)入路、減少創(chuàng)面及完整暴露手術(shù)野十分必要[1-2]。MRI以其良好軟組織分辨率和多斷面成像，可以準(zhǔn)確確定腫瘤部位、范圍，區(qū)分腫瘤與周圍黏膜水腫以及顱內(nèi)侵犯，明確診斷和指導(dǎo)腫瘤術(shù)前分期。筆者對74例鼻咽纖維血管瘤MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其MRI影像特征，并與手術(shù)分期對照，分析MRI分期在術(shù)前分期中的臨床價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集1999年2月至2009年10月期間在我院耳鼻喉頭頸外科有完整手術(shù)記錄和病理結(jié)果的鼻咽纖維血管瘤患者94例，其中74例行MRI檢查，包括原發(fā)病例50例，有院外鼻部手術(shù)治療史24例，年齡范圍7～58歲，中位年齡18歲，74例均為男性。

鼻堵、鼻塞、鼻出血為常見癥狀，出血常為反復(fù)性，部分病例伴有鼻竇炎、頭痛、視力障礙及面頰部腫脹等。體檢：單側(cè)或雙側(cè)鼻咽部和或鼻腔內(nèi)見紫色或粉紅色軟組織腫塊，表面光滑，有血管紋分布，觸之易出血。所有病例均行手術(shù)治療，手術(shù)方式有單純鼻內(nèi)窺鏡下手術(shù)48例，鼻內(nèi)鏡聯(lián)合顱面部開放腫瘤切除術(shù)18例，經(jīng)面中部掀翻、鼻側(cè)切開或聯(lián)合開顱手術(shù)8例。

1.2 MRI檢查方法

MRI掃描采用GE Signa Twinspeed 1.5 T MR掃描儀(Waukesha, WI, USA)，相控陣頭線圈，患者仰臥位，頭部固定。鼻竇MRI平掃包括FSE序列T1WI和T2WI，掃描參數(shù)：T1WI TR 400 ms，TE 12 ms，層厚5.0 mm，層間距 1.0 mm，F(xiàn)OV 20 cm×20 cm，矩陣 224×320， 激勵次數(shù)為1，帶寬20.8 Hz。橫斷面基線平行于聽眶下線，冠狀面垂直于硬腭，矢狀面平行于正中線。增強(qiáng)后行橫、冠、矢狀面掃描，掃描參數(shù)同平掃T1WI；其中橫斷面加頻率飽和法脂肪抑制序列。對比劑Gd-DTPA (469 mg I/ml，德國拜耳公司)劑量為0.1 mmol/kg，高壓注射器肘靜脈注入，流率2.5 ml/s。掃描方法、基線及方位參照中華放射學(xué)雜志2007年公布的由中華放射學(xué)雜志編委會制定的頭頸部MRI掃描規(guī)范指南(修改稿)[3]。由于該掃描規(guī)范是在我院臨床應(yīng)用掃描規(guī)范基礎(chǔ)上制定，所以本組資料中2007前掃描方法、基線及方位均與上述指南一致。

術(shù)前MRI影像資料由2名有多年影像學(xué)診斷經(jīng)驗的醫(yī)師共同閱片，分析MRI影像所見，對征象判斷不一致之處，由2名醫(yī)師共同協(xié)商解決。

1.3 MRI影像學(xué)表現(xiàn)

包括腫瘤發(fā)生部位、輪廓、邊緣、MR T1WI信號強(qiáng)度、T2WI信號強(qiáng)度、T2WI信號均勻度、MRI流空信號、強(qiáng)化程度。

1.4 分期方法及分期標(biāo)準(zhǔn)

分析患者M(jìn)RI上累及范圍，記錄累及解剖結(jié)構(gòu)及部位，確定74例MRI病變術(shù)前影像學(xué)分期，并與手術(shù)分期結(jié)果對照。對解剖部位分別進(jìn)行標(biāo)記，具體標(biāo)記如下：(1)鼻咽鼻腔；(2)篩竇或上頜竇；(3)翼腭窩；(4)眶下裂；(5)眶尖；(6)眶上裂；(7)顳下窩；(8)顳窩；(9)舟狀窩；(10)圓孔和卵圓孔；(11)海綿竇；(12)咽旁間隙；(13)蝶竇；(14)翼突基底部和斜坡；(15)破裂孔；(16)視神經(jīng)管；(17)前顱窩；(18)腭骨垂直板。

MRI影像分期參照Radkowski等[4]的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰa期，局限于鼻腔和( 或) 鼻咽穹窿部；Ⅰb期，擴(kuò)展入1個或多個鼻竇；Ⅱa期，少部分侵入翼腭窩；Ⅱb期，整個翼腭窩受侵犯，上頜竇后壁前移，眶骨侵蝕，上頜動脈移位；Ⅱc期，顳下窩和(或) 頰部受侵犯，或侵入翼板后方；Ⅲa期，顱底受侵(中顱窩、翼突根部)，小部分顱內(nèi)擴(kuò)展；Ⅲb期，顱底受侵，廣泛顱內(nèi)擴(kuò)展伴有或不伴有海綿竇受侵。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

鼻咽纖維血管瘤MRI征象頻數(shù)分布采用單因素方差分析進(jìn)行比較，應(yīng)用卡方檢驗、fisher和Monte Carlo精確檢驗，P值＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。采用Kappa一致性檢驗方法計算MRI分期模式與手術(shù)分期的一致性，Kappa值越高，MRI分期與手術(shù)分期越接近。數(shù)據(jù)分析采用SPSS 17.0統(tǒng)計學(xué)軟件。

2 結(jié)果

74例原發(fā)組和手術(shù)后復(fù)發(fā)組在T1WI信號強(qiáng)度、T2WI信號強(qiáng)度、T2WI信號均勻度、MRI強(qiáng)化方式、流空信號等方面都無統(tǒng)計學(xué)差異。但T1WI等信號、T2WI信號均勻度、流空信號以及增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化等對鼻咽纖維血管瘤有特征性(表1，2)。

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

(1)原發(fā)部位：74例均位于鼻咽后鼻蝶腭孔區(qū)，以腫瘤中心為參照，偏左側(cè)37例，偏右側(cè)28 例，腫瘤巨大無法分清側(cè)別9例。(2)輪廓邊緣：74例中，輪廓光滑18例(24.3%)，分葉狀56例(75.7%) (圖1)；其中24例手術(shù)后復(fù)發(fā)病變中，21例輪廓呈分葉狀或不規(guī)則形，邊界清晰，3例有多次手術(shù)復(fù)發(fā)病史，邊界模糊。(3)形態(tài)特點：74例中不規(guī)則形42例(56.8%)，圓形或橢圓形32例(43.2%)。(4)信號強(qiáng)度：與腦灰質(zhì)相比，74例MRI檢查病例中，T1WI等信號69例(93.2%)，稍低信號5例(6.8%)，信號均勻，未見有高信號出現(xiàn)；T2WI高信號為主66例(89.1%)，等信號為主8例(10.9%)；T2WI信號不均勻66例(89.1%)，信號均勻8例(10.9%)，其中2例病變內(nèi)見片狀更高信號區(qū)(圖2)。(5)流空信號：61例(82.4%)見明確流空信號(圖3)，13例(17.6%)流空信號不明顯；其中原發(fā)組9例，手術(shù)后復(fù)發(fā)組4例。(6)增強(qiáng)程度：與平掃相比，注入對比劑后，74例中49例(66.2%)不均勻明顯強(qiáng)化，25例(33.8%)均勻強(qiáng)化。2例中心區(qū)呈囊變未強(qiáng)化區(qū)，周圍為強(qiáng)化的軟組織影(圖2)。

表1 74例鼻咽纖維血管瘤MRI特征頻數(shù)Tab.1 Frequency distribution of MR imaging features of 74 cases of nasopharyngeal angiofi broma

表2 74例MRI分期與手術(shù)分期對照結(jié)果(例)Tab. 2 Comparable results of MR stage and operation stage of 74 cases (n)

2.2 MRI分期與手術(shù)分期對照

74例MRI分期與手術(shù)分期對照結(jié)果見表2，Kappa值為0.92。MRI分期與手術(shù)分期不一致之處主要在Ⅲa期的判斷上，本組MRI分期有1例Ⅱb期變?yōu)棰骯期，3例Ⅱc期變?yōu)棰骯期。MRI由于中顱窩底及海綿竇硬腦膜反應(yīng)性增厚而誤認(rèn)為有顱內(nèi)腦膜及海綿竇增厚累及，分期發(fā)生變化。

3 討論

正確診斷和術(shù)前認(rèn)識鼻咽纖維血管瘤起源部位和累及范圍很重要，可以幫助確定腫瘤分期，有助于術(shù)式選擇、術(shù)前備血及術(shù)中瘤體完整性切除的估計。鼻咽纖維血管瘤是發(fā)生于青少年較少見的良性富血供腫瘤，好發(fā)于10～25歲青春期男性。病理上腫瘤通常由錯綜復(fù)雜血管網(wǎng)和纖維基質(zhì)以不同比例構(gòu)成，根據(jù)血管成分和纖維成分在腫瘤組織中所占比例，可分別稱其為血管纖維瘤或纖維血管瘤。鏡下血管內(nèi)膜一般為單層內(nèi)皮細(xì)胞，基底為不完整的平滑肌層，纖維樣基質(zhì)可從致密的纖維區(qū)到水腫或黏液樣結(jié)締組織，其內(nèi)細(xì)胞呈梭形或星形，但核的多形性和有絲分裂不明顯。

腫瘤起源于后鼻孔邊緣的周圍區(qū)域，包括硬腭后緣、梨骨后緣、鼻咽頂部、顳下窩、枕骨結(jié)節(jié)、蝶骨翼突及蝶骨翼突內(nèi)側(cè)板的骨膜部，此處為腭骨蝶突、梨骨水平翼、蝶骨翼突根部匯合點，是口凹外胚層與前腸內(nèi)胚層的分界線，胚胎期頰咽黏膜附著處，瘤體常沿此通路通過黏膜下以侵襲性生長方式擴(kuò)展進(jìn)入鼻、鼻咽、鼻竇、顳窩、顳下窩及顱內(nèi)等鄰近結(jié)構(gòu)。

3.1 MRI表現(xiàn)及術(shù)前診斷

鼻咽纖維血管瘤由血管和纖維組織以不同比例構(gòu)成，腫瘤由富含膠原和纖維原細(xì)胞的纖維基質(zhì)、不同口徑的血管排列形成，排列的血管缺乏肌層、彈性纖維和自主神經(jīng)支配，因此腫瘤血供異常豐富而又容易出血[5]。腫瘤組織從周圍到中心區(qū)域有一逐漸成熟的梯度，而且腫瘤的成熟程度與腫瘤的蔓延有很好的相關(guān)性[6]?；诮M織學(xué)及相關(guān)影響因素，鼻咽纖維血管瘤MRI信號有一定特點。本組中，T1WI以等信號為主占93.2%，低信號占6.8%，T2WI高信號占89.1%，等信號為主占10.9%，也說明不同病例信號變化較為復(fù)雜。T2WI信號不均勻性及應(yīng)用MRI動態(tài)增強(qiáng)掃描技術(shù)可以反映腫瘤內(nèi)部的這種組織學(xué)特性和構(gòu)成。本組病例中T2WI信號不均勻占89.1%也說明了病變內(nèi)部成分的多樣性?？傊茄什糠秩~狀或不規(guī)則軟組織影，邊界清晰，MR T1WI等信號、T2WI不均勻高信號、點狀、條狀豐富流空信號以及增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化特點幾乎可以肯定診斷。

鼻咽纖維血管瘤應(yīng)與后鼻孔息肉、鼻咽癌、淋巴瘤等好發(fā)于鼻咽部腫瘤相鑒別。(1)影像上鼻咽癌主要表現(xiàn)為咽隱窩變淺消失，兩側(cè)咽腔結(jié)構(gòu)不對稱，咽肌浸潤，咽旁間隙受壓外移，鄰近結(jié)構(gòu)多數(shù)不清，頸部淋巴結(jié)如咽后組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也常見。增強(qiáng)后軟組織強(qiáng)化不明顯，MRI無明確流空信號等均有助于鑒別。中老年患者多見，國內(nèi)有一定的高發(fā)區(qū)。(2)后鼻孔血管瘤性息肉，也表現(xiàn)為鼻腔鼻竇后鼻孔軟組織腫塊，范圍局限，可見到腫瘤的蒂，竇腔內(nèi)充滿軟組織影，伴或不伴竇壁骨質(zhì)吸收破壞，結(jié)合患者年齡多能明確診斷；邊界清晰，MRI信號及增強(qiáng)后表現(xiàn)也有助于鑒別。

3.2 MRI在鼻咽纖維血管瘤術(shù)前分期應(yīng)用及比較

MRI斷層影像對于鄰近鼻咽解剖深在、結(jié)構(gòu)復(fù)雜顱底等結(jié)構(gòu)顯示比較全面。MRI多方位多參數(shù)成像、軟組織分辨率高，可以顯示海綿竇、顱內(nèi)垂體、視交叉、硬腦膜、翼管神經(jīng)、圓孔內(nèi)結(jié)構(gòu)有無累及，與鄰近鼻腔鼻竇的慢性炎癥及息肉有區(qū)別。已有的研究認(rèn)為，鼻咽纖維血管瘤的生長特性大多為推移式蔓延，因此侵入顱內(nèi)的病變一般只累及硬腦膜，而且術(shù)中容易和硬腦膜剝離分開[7]。本組病例中大多只侵及海綿竇硬腦膜，只有2例伴有一側(cè)顳葉腦組織的水腫，無明確強(qiáng)化，無一例累及垂體及視交叉。MRI 還可以明確腫瘤與鼻腔鼻竇阻塞性炎癥之間的邊界，對腫瘤累及范圍描述更加準(zhǔn)確。

本研究結(jié)果顯示，MRI分期模式與手術(shù)分期比較，一致性較好(Kappa=0.92)。 MRI軟組織分辨率高，增強(qiáng)后影像在一定程度上減少了假陽性病例，分期準(zhǔn)確性有一定程度提高。同樣對于原發(fā)組與手術(shù)后復(fù)發(fā)組分期判斷，兩組中影像分期與手術(shù)分期不一致病例主要在Radkowski Ⅲa期，原發(fā)組有3例影像分期高于臨床分期，手術(shù)后復(fù)發(fā)組分別有1例影像分期高于臨床分期，1例評估低于臨床分期。影像學(xué)對于顱底浸潤，包括中顱窩底、翼突基部、海綿竇的顱內(nèi)浸潤的判斷存在誤差。從解剖上來說，翼突基部位于翼腭窩的后部，內(nèi)有翼腭隱窩所在，而處于翼管口的翼腭隱窩被認(rèn)為是鼻咽纖維血管瘤的起源部位，腫瘤向后累及到翼骨基部的骨松質(zhì)內(nèi)和蝶骨大翼部分，復(fù)發(fā)率高達(dá)60%[8]。

MRI分期與手術(shù)分期不一致之處主要在Ⅲa期的判斷上，本組有1例Ⅱb期、3例Ⅱc期由于中顱窩底及海綿竇硬腦膜反應(yīng)性增厚而認(rèn)為有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)累及。 MRI對鄰近腦膜及海綿竇增厚的判斷多采取兩側(cè)對比的方法，掃描時由于兩側(cè)層面不對稱常常誤判為一側(cè)腦膜增厚。

鼻咽纖維血管瘤顱內(nèi)侵犯的途徑主要有：(1)從顳下窩侵蝕顱中窩底骨質(zhì)；(2)從翼腭窩入眶上、下裂；(3)從蝶竇經(jīng)上壁入海綿竇和(或)垂體窩；(4)從篩骨水平入顱中窩或沿破裂孔擴(kuò)展入翼板。多數(shù)情況下鼻咽纖維血管瘤邊界清晰，是一種推進(jìn)式生長方式，因此顱底骨質(zhì)破壞可以很明顯，但顱內(nèi)擴(kuò)展及海綿竇受侵犯相對少見。MRI技術(shù)使得臨床醫(yī)師可更準(zhǔn)確地為腫瘤分期及設(shè)計手術(shù)方案，并試圖使這一分期與患者預(yù)后建立關(guān)聯(lián)，評價這一分期的有用性，有利于術(shù)前計劃及治療結(jié)果的隨訪評估。

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