譚 石 TAN Shi

苗立英1 MIAO Liying

王曉華2 WANG Xiaohua

2. 北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科 北京100191

成人原發(fā)腹部淋巴管瘤（adult primary abdominal lymphangioma, APAL）是一種發(fā)生于淋巴系統(tǒng)的良性病變，國(guó)內(nèi)外鮮見報(bào)道[1]。由于本病發(fā)病率低，臨床上較少見，加之癥狀不典型，以往常發(fā)生誤診。本研究主要探討發(fā)生于成人的腹腔淋巴管瘤的形成原因和超聲表現(xiàn)，以便與腹部其他病變進(jìn)行鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2000-08～2010-07在北京大學(xué)第三醫(yī)院行超聲檢查并經(jīng)手術(shù)證實(shí)的12例APAL患者，其中男4例，女8例；年齡24～73歲，平均（47.4±16.3）歲。病程20d至3年，平均4.8個(gè)月。臨床癥狀表現(xiàn)為腹痛7例（上腹隱痛3例，中下腹痛2例，右下腹墜痛1例，腰背酸痛1例），其中間斷性腹痛4例，間斷性腹痛伴腹脹2例；其余5例為常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)。所有患者行血常規(guī)和生化檢查，除1例白細(xì)胞增高（10.9×109/L）外，其余均在正常范圍。3例行癌胚抗原（CEA）及CA125檢查，1例CEA及CA125增高（分別為8.7ng/ml和158μg/ml），其余2例正常。2例包蟲血清學(xué)檢查結(jié)果正常。9例患者行CT血管造影（CTA）檢查，3例行MRI檢查，1例行全消化道鋇餐造影，1例行胃鏡檢查。

1.2 儀器與方法 12例患者均行超聲檢查，超聲儀器為Philips iU22和HDI-5000超聲儀，探頭頻率為2～5MHz。首先行常規(guī)全腹檢查，然后重點(diǎn)檢查病變，適當(dāng)調(diào)節(jié)濾波、增益及血流標(biāo)尺，清晰地顯示病變部位、形態(tài)、邊界、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、內(nèi)部回聲及血流并逐項(xiàng)紀(jì)錄，由2名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師共同閱片，確定病變的超聲特點(diǎn)。采用單盲法閱片，閱片結(jié)果與病理進(jìn)行對(duì)照。

2 結(jié)果

12例APAL患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，其中海綿狀淋巴管瘤1例，囊性淋巴管瘤11例。4例發(fā)生于脾臟，其中合并胃管狀腺癌（胃鏡證實(shí)）1例；起源于腸系膜3例，1例合并陳舊性出血，1例合并炎癥，全消化道鋇餐透視顯示腸管外壓性改變；另外5例均位于腹膜后，其中1例位于右側(cè)腎上腺區(qū)。病變大小為2.0cm×2.0cm×1.5cm～14.2cm×12.0cm×10.2cm，4例臨床無(wú)癥狀患者均位于腹膜后；脾內(nèi)及腸系膜淋巴管瘤中5例為圓形或淺分葉狀，發(fā)生于腹膜后的5例形態(tài)不規(guī)則。超聲顯示多發(fā)多房者3例，均位于脾臟，其余9例中4例為單發(fā)多房（圖1），5例為單發(fā)單房。超聲顯示囊壁血流信號(hào)3例，2例分隔上有血流。CTA顯示囊壁增強(qiáng)4例，其中3例囊內(nèi)分隔上可見增強(qiáng)。

定位診斷中，超聲診斷正確11例，1例腸系膜病變誤診為腹膜后占位， CTA和MRI全部定位準(zhǔn)確；定性診斷中超聲提示淋巴管瘤2例（腸系膜和腹膜后各1例），誤診為轉(zhuǎn)移瘤和脂肪瘤各1例（圖2）。 CTA和MRI提示淋巴管瘤3例，1例誤診為轉(zhuǎn)移。

3 討論

淋巴管瘤90%以上發(fā)生于2歲以下嬰幼兒，病變部位以頭頸部和腋下為主（約占95%），發(fā)生于腸系膜、脾臟和腹膜后者不足病變的1%[2]。腹部淋巴管瘤發(fā)生率僅為1/25 0000～1/20 000，而APAL更為少見[2]。

淋巴管瘤的組織學(xué)特性比較特殊，早期很多學(xué)者對(duì)其認(rèn)識(shí)不清，近年來(lái)隨著研究的深入，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)病變常常發(fā)生于原始淋巴囊的部位[3]，提示淋巴管瘤可能是淋巴囊發(fā)育障礙導(dǎo)致與淋巴或靜脈系統(tǒng)發(fā)生了離斷所致，淋巴管內(nèi)壓力明顯增高，管腔和管壁淋巴間隙增寬，殘存的管壁還可出芽增殖形成多房囊狀結(jié)構(gòu)。也有的學(xué)者認(rèn)為這是炎性改變、纖維化、壓迫、外傷和淋巴結(jié)退化等造成淋巴引流不暢[4]，最終阻塞淋巴回流所致。盡管形成了瘤樣結(jié)構(gòu)，其引流位置仍然是正常的，這已經(jīng)通過(guò)足淋巴管造影證實(shí)。

依據(jù)增殖及擴(kuò)張程度的不同，淋巴管瘤主要分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤3種，后兩種常常發(fā)生于腹部[4]。這主要是APAL病程比較長(zhǎng)，寬大的腹膜腔及腹膜后間隙掩蓋了對(duì)周圍組織的壓迫癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往出現(xiàn)了大量淋巴液瘀滯及管腔擴(kuò)張，形成了所謂的“囊腫”。由于APAL沒有原發(fā)病史，不如繼發(fā)性（如外傷、手術(shù)后）腹部淋巴管瘤易于診斷，同時(shí)淋巴管瘤好發(fā)于嬰幼兒，成人腹部的囊性包塊也不易與先天發(fā)育障礙聯(lián)系起來(lái)，即使是影像學(xué)檢查也不易鑒別，臨床上往往發(fā)生誤診[2]。

腹部淋巴管瘤由于質(zhì)地較軟，生長(zhǎng)速度緩慢，臨床上往往癥狀不明顯。只有當(dāng)病變體積較大壓迫正常組織時(shí)，或者出現(xiàn)感染、出血時(shí)才會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹脹等癥狀，偶爾也可出現(xiàn)腹水或發(fā)熱，極少見由于出血或扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致的急腹癥[5]。本研究中即使體積巨大的囊腫（直徑達(dá)14cm）也僅表現(xiàn)為鈍痛、腹脹等癥狀，而4例發(fā)生于腹膜后APAL則是由常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)，說(shuō)明其對(duì)周圍臟器擠壓程度很輕。超聲檢查時(shí)能夠發(fā)現(xiàn)囊腫形態(tài)受周圍臟器影響較大，具有很大的塑形性，說(shuō)明內(nèi)部張力很低。相反，腹部其他腫瘤多數(shù)質(zhì)地較硬，占位效應(yīng)很明顯，因此當(dāng)影像學(xué)提示病變體積與產(chǎn)生的臨床癥狀不成比例時(shí)，往往提示淋巴管瘤的可能。實(shí)時(shí)超聲能夠通過(guò)加壓和呼吸等方法動(dòng)態(tài)觀察瘤體的形變特點(diǎn)及對(duì)周圍組織壓迫情況，這是其他影像學(xué)檢查所不具備的。

生長(zhǎng)于腸系膜和脾臟的APAL形態(tài)比較規(guī)整，超聲上多表現(xiàn)為圓形或淺分葉，典型者內(nèi)部為多房分隔樣結(jié)構(gòu)，而位于腹膜后的形態(tài)常常不規(guī)則。這主要是由于腹膜后腔隙比較大，APAL在腹膜后臟器的擠壓下沿組織間隙生長(zhǎng)呈鑄型樣改變，這是APAL的特征性改變。本研究中2例患者由于具有以上典型超聲改變而提示為淋巴管瘤。而那些體積較大、不具有此種征象的淋巴管瘤與來(lái)源于實(shí)質(zhì)臟器及系膜的囊腫、腸重復(fù)畸形、間質(zhì)性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等難以區(qū)分，明確診斷尚需依靠病理檢查。尤其是APAL多發(fā)或位于脾臟時(shí)，往往與淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤難以鑒別。本組中3例多發(fā)脾淋巴管瘤均未能確診，其中1例因合并胃癌導(dǎo)致超聲、CTA及MRI誤診。

APAL多為囊性無(wú)回聲，囊壁小血管破裂出血時(shí)淋巴液呈黏稠的巧克力樣改變[6]，嚴(yán)重時(shí)還可形成液-液平面。出血或感染時(shí)還可合并囊壁上的鈣化，這種改變多由于含鐵血黃素沉積形成，或是肉芽組織機(jī)化所致[7,8]。本研究中未見明顯沉積，僅有1例陳舊性出血表現(xiàn)為絮狀回聲，壁上可見鈣化的強(qiáng)回聲。超聲組織分辨率較高，即使是少量出血也可清晰顯示，但是僅憑影像表現(xiàn)難以與感染進(jìn)行鑒別。相比之下，CT或MRI不僅對(duì)囊內(nèi)新鮮出血很敏感，而且對(duì)脂肪組織敏感性很高，尤其是淋巴液含有較多乳糜顆粒時(shí)，CT及MRI診斷常常具有特異性。

淋巴管瘤生長(zhǎng)速度慢，不僅管腔細(xì)，血液供應(yīng)差，而且血流速度也比較低，能夠?yàn)槌曀鶛z測(cè)到的血管并不多。本研究中彩色多普勒超聲僅僅發(fā)現(xiàn)3例囊壁血流，其中2例分隔上有血流。盡管CTA血管顯示率較超聲略有提高，但是對(duì)定性診斷同樣沒有幫助。

盡管超聲檢查具有一定的優(yōu)勢(shì)，但也有一定的局限性。首先超聲對(duì)腹腔內(nèi)較大囊狀病變顯示良好，但是對(duì)彌漫性微囊性病變顯示不良。本研究中有1例位于腸系膜的海綿狀淋巴管瘤，由于囊腔細(xì)小，聲像圖表現(xiàn)為實(shí)性高回聲腫塊，具有一定的占位效應(yīng)，難以與腸系膜脂肪瘤、脂膜炎等實(shí)性包塊鑒別。CT或MRI有利于鑒別診斷。不足之處還包括超聲無(wú)法準(zhǔn)確判定周圍臟器是否受侵及深度，不如CTA能夠準(zhǔn)確顯示病變范圍、輪廓及受侵程度，確定手術(shù)的范圍時(shí)略顯不足。超聲動(dòng)態(tài)觀察病變時(shí)也具有一定的局限性，本組中1例腸系膜淋巴管瘤由于與盆壁發(fā)生了炎性粘連從而導(dǎo)致病變位置固定，最終導(dǎo)致定位錯(cuò)誤。

不同類型的APAL的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，并發(fā)癥的出現(xiàn)加重了超聲診斷的難度。盡管如此，超聲由于具有簡(jiǎn)便、無(wú)輻射等優(yōu)點(diǎn)，常常是淋巴管瘤檢出的首選方法，尤其是動(dòng)態(tài)檢查下能夠較好地評(píng)估病變的壓迫情況及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，為超聲診斷提供有價(jià)值的影像學(xué)線索。

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