劉娟娟，呂 靜，江 陽

煙酸缺乏癥一例

A case of niacin defi ciency

劉娟娟，呂 靜，江 陽

煙酸缺乏癥

臨床資料

患者，男，53歲。主因四肢紅斑伴瘙癢4年，加重20 d，于2011年6月19日來我科就診。4年前患者受日光曝曬后雙手背出現(xiàn)水腫性鮮紅斑，伴瘙癢和燒灼感，紅斑逐漸變?yōu)榧t褐色，每到夏季加劇。皮損漸擴大至頸肩、四肢伸側(cè)，嚴(yán)重時出現(xiàn)糜爛、滲液、結(jié)痂，可逐漸自行緩解。病程中無發(fā)燒、口角炎、頭昏、頭痛、腹痛、腹瀉。20 d前頸肩、雙上肢及雙小腿伸側(cè)原有皮損加重，瘙癢和燒灼感明顯，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予中藥藥膏外用無好轉(zhuǎn)。1 d前在我科門診診斷為“接觸性皮炎，濕疹樣皮炎”，予抗過敏、止癢治療后仍無好轉(zhuǎn)。遂再來我科，門診以“接觸性皮炎，濕疹樣皮炎”收入院。家屬訴其有酗酒史30年，每日飲白酒6～7兩，1年余前患者性格開始出現(xiàn)明顯急躁，容易發(fā)怒。皮膚科情況：頸肩、雙上肢及雙小腿近踝部伸側(cè)、雙手背、雙足背及側(cè)緣暴露部位見大片狀的暗紫紅色水腫性斑片，邊緣見略隆起暗紅斑，境界清楚，部分上覆暗褐色痂殼，表面干燥、粗糙（圖1，2）。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，腎功能，血糖，血脂均正常。肝功能：白/球比例1.2（1.3～2.5），直接膽紅素 7.2 mmol/L（0～7.0 mmol/L），總膽汁酸11.2 mmol/L（0～10 mmol/L）。腹部B超、心電圖、胸部X線片未見異常。診斷：煙酸缺乏癥。治療：煙酰胺100 mg，每日3次口服，復(fù)合維生素B 1片，每日3次口服，肝素鈉軟膏外涂，每日2次；囑患者戒酒，避免日曬等。治療2周后皮損明顯好轉(zhuǎn)后出院。囑患者定期門診隨訪，但失訪。

討論

圖1 煙酸缺乏癥患者四肢皮損

圖2 煙酸缺乏癥患者肩部皮損

煙酸缺乏癥又稱為陪拉格，癩皮病，曾稱為玉蜀黍疹，曾流行于吃玉米而不加輔食的貧困人群[1]?，F(xiàn)本病發(fā)生于一些吸收不良綜合征（如空腸回腸炎、胃腸吻合術(shù)、胃次全切術(shù)、克羅恩?。?，長期大量酗酒，代謝紊亂（如Hartnup病、類癌綜合征）以及長期服用特定的藥物者（如異煙肼、6-巰基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、苯妥英、氯霉素、硫唑嘌呤、苯巴比妥、乙硫異煙胺）[2]。本病常累及胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚。典型的三聯(lián)癥為皮炎、腹瀉和癡呆，但三者同時出現(xiàn)較少。其中皮膚癥狀常有4型：①光敏性皮損；②會陰部皮損；③骨突出部位皮膚增厚及色素沉著；④面部脂溢性皮炎樣改變[3]。消化系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為舌炎和腹瀉。精神癥狀個體差異較大，以神經(jīng)衰弱癥狀常見，也可有精神緊張、易激惹、情緒變化無常、定向障礙、幻覺、運動失調(diào)、多發(fā)性周圍神經(jīng)炎等。Hiraga等[4]報道1例以喉炎和聲嘶為表現(xiàn)的煙酸缺乏癥患者，提醒臨床醫(yī)生對本病的一些少見的臨床表現(xiàn)需保持警惕性。煙酸缺乏癥的組織病理學(xué)無特異性改變，實驗室檢查可測定血和尿中煙酸、煙酰胺及其代謝產(chǎn)物N-甲基煙酰胺（N- methylnicotinamide，NMN）、2-吡啶酮。血漿中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮/ NMN比值、紅細胞中煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(nicotinamide-adenine dinucleotide，NAD)/煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamide-adenine dinucleotide phosphate，NADP）比值作為煙酸缺乏可靠指標(biāo)。本病主要根據(jù)病史、臨床癥狀、實驗室檢查和試驗性治療而確診。臨床上應(yīng)與日光性皮炎、遲發(fā)性皮膚卟啉癥、接觸性皮炎、藥物光感性皮炎等鑒別。本例患者的診斷依據(jù)為：①典型的癥狀和體征：頸肩部、四肢暴露部位境界清楚的暗紅斑，有燒灼痛，伴有性格急躁，易發(fā)怒；②長期嗜酒；③煙酸治療有效。根據(jù)該例患者的皮損分布，無日光曝曬史、無外用藥物接觸史、無服藥史可與前述疾病相鑒別。

治療煙酸缺乏癥，煙酰胺優(yōu)于煙酸，因后者有血管擴張作用，大劑量時患者不易耐受。煙酰胺口服劑量為100～300 mg/d。嚴(yán)重腹瀉、口服有困難或不合作者，可肌內(nèi)注射。而出現(xiàn)腦病的患者煙酰胺推薦劑量為1 000 mg/d，神經(jīng)癥狀多在用藥后24～48 h緩解，但皮損則需要3～4周逐漸消退，煙酰胺的維持劑量為50～100 mg/d[2]。同時應(yīng)補充白蛋白、其他B族維生素和鐵劑。

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R591.423

B

1674-1293(2012)04-0242-02

2011-10-10

2011-11-27）

（本文編輯 敖俊紅）

400011，重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科（劉娟娟，呂靜，江陽）

劉娟娟，女，主治醫(yī)師，研究方向：變態(tài)反應(yīng)性皮膚病，E-mail: paula_2000@163.com