宋之光，金開元，王 鳳，李邦國(guó)（遵義醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院影像科，貴州 遵義 563003）

病例 女，48歲，因“難解大小便3月”入院。查體：下腹部捫及一巨大腫塊，大小約12 cm×10 cm，質(zhì)韌，表面光滑，無(wú)壓痛，活動(dòng)度可。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。盆腔B超：盆腔見約123 mm×101 mm實(shí)性包塊，形態(tài)欠規(guī)則，血流豐富。盆腔CT（圖 1，2）：盆腔內(nèi)見大小約 128 mm×96 mm×110 mm 實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位。子宮受壓向右上方移位，與膀胱及直腸分界不清。術(shù)中所見：腫瘤位于盆腔腹膜外左前方盆壁，包塊巨大，基本占據(jù)盆部盆腔，范圍無(wú)法探清，與膀胱粘連明顯，與子宮關(guān)系不清，包塊表面見廣泛分布粗大血管，血運(yùn)豐富，出血明顯，腫瘤活動(dòng)度差，較固定，分離困難，打開部分腫瘤包膜活檢，實(shí)質(zhì)肉樣組織為魚肉樣外觀。鏡示（圖3，4）腫瘤細(xì)胞胞漿少，核仁排列無(wú)定向或成漩渦狀，血管豐富，其中可見鹿角狀分支小血管。免疫組化：CD117（-），CD34（++），CD68（-），CK（-），MC（-），Desmin（-），SAM（-），S100（-），NSE（+），Vimentin（++）。 病理診斷：血管外皮瘤。

討論 血管外皮瘤是一種罕見的血管腫瘤，1942年由Stout和Murray首先描述并命名。腫瘤來(lái)源于中胚層的血管，是血管外皮細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，其發(fā)生與毛細(xì)血管之后的微靜脈有關(guān)，故機(jī)體有毛細(xì)血管的任何部位均可發(fā)生，以下肢、腹膜后或盆腔多見。血管外皮瘤的生物學(xué)行為可表現(xiàn)為良性或惡性，以良性較多，良、惡性之間在組織學(xué)上無(wú)明確界限，需要臨床結(jié)合病理才能確定。惡性者術(shù)后可復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，最常轉(zhuǎn)移至肺[1]。病理特點(diǎn)：腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列密集，分布比較單一，間質(zhì)成分少。瘤細(xì)胞核異型大，核分裂明顯，核內(nèi)染色質(zhì)豐富。經(jīng)典的血管外皮細(xì)胞瘤血管豐富，具有特征性的不規(guī)則分支狀血管——鹿角狀血管。本病例病理報(bào)告為血管外皮瘤，結(jié)合CT表現(xiàn)及手術(shù)中所見腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)，屬低度惡性。

血管外皮瘤多見于40～50歲，男女發(fā)病率無(wú)顯著差異。以慢性增大的無(wú)痛性腫塊為常見臨床表現(xiàn)，病程長(zhǎng)短不一，長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)十年。血管外皮瘤的影像表現(xiàn)不具特征性，文獻(xiàn)報(bào)道可有以下CT表現(xiàn)[2-4]：CT平掃腫瘤多表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，邊界清楚或不清楚。位于腹膜后的腫瘤體積較大，可壓迫和推移鄰近結(jié)構(gòu)。腫瘤中央密度多不均勻，可出現(xiàn)壞死和囊變，鈣化少見。CT增強(qiáng)掃描腫瘤不均勻強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化較明顯。CT增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化或出現(xiàn)低密度區(qū)時(shí)，常提示腫瘤為惡性。本例腫瘤位于盆腔，排尿、排便困難與腫瘤過(guò)大壓迫輸尿管、腸管有關(guān)；腫瘤與膀胱、子宮及直腸界限不清，提示腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；瘤體密度不均勻，CT增強(qiáng)腫瘤邊緣強(qiáng)化較明顯，中心部強(qiáng)化不明顯，與文獻(xiàn)報(bào)道類似。

血管外皮瘤術(shù)前診斷困難，CT檢查能較準(zhǔn)確地顯示腫瘤的位置、范圍及與周圍組織、器官的關(guān)系，增強(qiáng)掃描可了解腫瘤血供情況，但不具有特征性，較難與間質(zhì)瘤、纖維瘤及畸胎瘤等腫瘤相鑒別。血管外皮瘤的確診需依靠組織病理及免疫組化檢查。

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[1]要海勇，杜變梅.腹膜后、大網(wǎng)膜血管外皮瘤CT表現(xiàn)—附2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 罕少疾病雜志，2009，16（5）：16-18.

[2]范秋龍，郭平.腹膜后惡性血管外皮細(xì)胞瘤1例報(bào)告[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2006，22（3）：384.

[3]李云海，張杰，方佩君.腹膜后血管外皮瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志，2008，42（7）：775-776.

[4]Yin B,Liu L,Li YD,et al.Retroperitoneal hemangiopericytoma:case report and literature review[J].Chin Med J(Engl),2011,124(1):155-156.