吉林大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉－頭頸外科 （吉林 長春130021） 陳艷艷，張 巖，祝 威

中耳面神經(jīng)鞘膜瘤1例報告

吉林大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉－頭頸外科 （吉林 長春130021） 陳艷艷，張 巖，祝 威

1 臨床資料

患者，女性，65歲，8年前無誘因出現(xiàn)左側(cè)面部運動障礙，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為 “左側(cè)周圍性面癱”，給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)、理療和針灸等方法治療數(shù)月未見明顯好轉(zhuǎn)，因治療效果欠佳，未再堅持治療；3年前無誘因出現(xiàn)左耳聽力下降，伴有間斷性眩暈、頭痛、惡心，未治療；入院前3 d患者左耳疼痛，流血性分泌物，行中耳CT檢查診斷為 “中耳腫物、左側(cè)周圍性面癱”入院。既往病史：患者3年前因暴露性角膜炎于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行眼瞼縫合手術(shù)。查體：患者一般狀態(tài)尚可，雙耳廓無畸形，左側(cè)外耳道可見淡紅色肉芽樣組織，質(zhì)地軟，易出血，堵塞整個外耳道口；雙側(cè)乳突區(qū)無明顯壓痛。音叉檢查：韋伯實驗示骨導(dǎo)聲音偏向右側(cè)。左側(cè)額紋消失，眼瞼閉合欠佳，鼓腮漏氣，鼻唇溝消失。輔助檢查：中耳CT示左側(cè)乳突氣房、中耳鼓室內(nèi)密度增高，黏膜增厚，聽小骨顯像欠清楚，外半規(guī)管骨壁似有骨質(zhì)破壞，外耳道內(nèi)可見片狀軟組織密度影，后壁可見骨質(zhì)破壞，右側(cè)中耳乳突未見明顯異常。面神經(jīng)定位檢查：淚液分泌實驗示淚液分泌正常；味覺實驗：用酸、甜、苦和咸四種物質(zhì)檢查，左側(cè)舌前2／3味覺減退；聲阻抗檢查：左耳鐙骨肌反射未引出；純音測聽檢查：左耳混合性耳聾。臨床診斷：左中耳腫物、左側(cè)周圍性面癱 （Ⅵ級）?；颊哂?011年1月3日全麻下行左耳鼓室探查術(shù)，耳內(nèi)鏡下見耳道內(nèi)被肉芽組織填充，取肉芽組織送快速病理，病理回報：壞死組織。取耳內(nèi)切口，篩區(qū)入路，磨開乳突，見乳突腔內(nèi)大量肉芽樣組織，質(zhì)地軟，無完整包膜，取乳突腫物送快速病理，病理回報：梭行細(xì)胞來源，伴有壞死組織，腫物傾向良性。術(shù)中見乳突天蓋約有3.0 mm×2.0 mm骨質(zhì)破壞，硬腦膜暴露，乳突腔內(nèi)腫物經(jīng)鼓竇入口向鼓室內(nèi)延續(xù)，外耳道后壁上段約2.0 cm有骨質(zhì)破壞；探查面神經(jīng)，見腫物沿面神經(jīng)走形生長，近莖乳孔處可見面神經(jīng)殘端約5.0 mm，斷端被腫物包裹，上端水平段約3.0 mm，中間均為腫瘤組織，徹底切除腫瘤。探查鼓室，見鼓室內(nèi)鐙骨底板上結(jié)構(gòu)消失，圓窗龕顯露，刮匙處理咽鼓管鼓室口黏膜。取顳肌筋膜1.5 cm×1.5 cm，修剪成適合大小后鋪于中耳鼓室覆蓋水平半規(guī)管及鐙骨底板表面，于12點處剪開外耳道皮瓣，將外耳道皮膚鋪于乳突腔內(nèi)，術(shù)腔內(nèi)填塞碘仿紗條，外耳道口縫合數(shù)針，術(shù)畢將剩余腫物送慢病理檢查。因考慮患者面癱病史較長，面肌已發(fā)生攣縮，面神經(jīng)神經(jīng)移植修復(fù)手術(shù)意義不大，故未施行。術(shù)后病理回報：神經(jīng)鞘瘤伴壞死滲出，散在鈣化；免疫組織化學(xué)結(jié)果：增殖細(xì)胞核抗原Ki－67（＋＜5%），酸性鈣結(jié)合蛋白 （S－100，＋），核因子 （NF，－），平滑肌動蛋白 （SMA，－），結(jié)蛋白 （Desmin，－）。

2 討 論

面神經(jīng)瘤多為面神經(jīng)的鞘膜瘤，主要起源于外胚葉面神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞，其次起源于中胚葉神經(jīng)纖維瘤；面神經(jīng)功能障礙是面神經(jīng)瘤最常見癥狀，可以是典型的進(jìn)行性麻痹，也可以是突發(fā)或反復(fù)發(fā)作的面神經(jīng)麻痹，還可以是半面痙攣，但有11%～27%患者無面癱。面神經(jīng)瘤可發(fā)生在面神經(jīng)的任何部位：顱內(nèi)段、顳骨內(nèi)和顳骨外，其好發(fā)部位報道不一。目前多數(shù)國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為：CT及MRI是術(shù)前明確診斷面神經(jīng)瘤的首選檢查方法。面神經(jīng)瘤的治療首選手術(shù)切除，但是否保留或恢復(fù)面神經(jīng)功能，應(yīng)根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、病變累及的范圍和程度而定，不可盲目施行，術(shù)前面神經(jīng)肌電圖及面神經(jīng)電圖檢查對判斷面神經(jīng)損傷程度尚屬必要，早期診斷、綜合評估病情可提高面神經(jīng)修復(fù)成功率。

有些面神經(jīng)瘤患者主要臨床癥狀是眩暈和聽力下降，與聽神經(jīng)瘤癥狀相似。面神經(jīng)瘤還應(yīng)與膽脂瘤型中耳炎相鑒別，尤其是面神經(jīng)腫瘤并發(fā)有膽脂瘤中耳炎患者。該患者面神經(jīng)鞘膜瘤首發(fā)于面神經(jīng)乳突段，且患者乳突氣房氣化良好，腫物早期發(fā)展局限于乳突腔周圍，外耳道及中耳鼓室未受累及，故早期診斷較難。因此對面神經(jīng)麻痹持續(xù)超過3周以上或反復(fù)發(fā)作者均應(yīng)進(jìn)一步檢查以排除面神經(jīng)瘤的可能?？紤]到該患者面肌神經(jīng)失用多年，面肌萎縮明顯，根據(jù)臨床經(jīng)驗判斷神經(jīng)移植遠(yuǎn)期效果不肯定，且因多種原因患者無要求恢復(fù)面肌功能并進(jìn)一步治療的意愿，故未給予面神經(jīng)移植手術(shù)。條件允許者應(yīng)積極考慮面神經(jīng)移植，以提高患者預(yù)后生存質(zhì)量。