熊金河，張海英

(遂寧市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，四川 遂寧 629000)

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并血管炎又稱為惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，多見(jiàn)于病程10年以上、血清學(xué)陽(yáng)性以及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的患者［1］，病情嚴(yán)重，治療困難，預(yù)后不良。我科近3年收治21例惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者，采用綜合治療，效果滿意，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

21例患者中男性2例，女性19例;年齡16～76歲，平均年齡39.3歲;病程1.5～23年，平均病程8.6年，均符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，同時(shí)參照日本惡性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎擬定診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］明確診斷。

1.2 臨床表現(xiàn)

21例患者均有多發(fā)性小關(guān)節(jié)腫脹伴有明顯晨僵;8例觸及皮下結(jié)節(jié);7例有長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱，其中5例低熱，2例出現(xiàn)高熱;4例出現(xiàn)肢體多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn);2例出現(xiàn)肢體潰瘍;3例患者出現(xiàn)心包積液;2例脾臟腫大伴白細(xì)胞減少，17例白細(xì)胞升高;紅細(xì)胞沉降率51～86mm/h，C 反應(yīng)蛋白10.9～39.4mg/dl;類風(fēng)濕因子滴度145～4532U/ml;X 線檢查關(guān)節(jié)間隙均有變窄、骨質(zhì)疏松，3例患者手關(guān)節(jié)半脫位。

1.3 治療方法

采用綜合治療方案:所有患者均以類固醇激素聯(lián)合免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺或甲氨喋呤);合并感染者依據(jù)藥敏結(jié)果選用有效抗生素抗感染;發(fā)熱者予以物理降溫或藥物治療，有局部潰瘍者予以局部勤換藥，有神經(jīng)炎者予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療;所有患者均加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療，并加強(qiáng)心理干預(yù)。

1.4 療效標(biāo)準(zhǔn)

采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改善標(biāo)準(zhǔn)ACR20 評(píng)定療效:患者28個(gè)關(guān)節(jié)腫脹及壓痛個(gè)數(shù)有20%改善，同時(shí)下列5 項(xiàng)參數(shù)中至少3 項(xiàng)有20%改善評(píng)為有效:①患者對(duì)疼痛的自我評(píng)價(jià);②患者對(duì)目前疾病總體狀況的評(píng)價(jià);③醫(yī)師對(duì)患者疾病總體狀況的評(píng)分;④健康評(píng)估文卷(HAQ);⑤急性期反應(yīng)物(ESR，CRP)。

2 結(jié) 果

1例因經(jīng)濟(jì)原因自動(dòng)放棄治療、其余20例患者經(jīng)積極治療，17例患者有效，尤其1例患者肢體壞疽合并奇異變形桿菌感染，外科會(huì)診建議截肢，我科積極保守治療，肢體得以保存，僅3例患者治療無(wú)效。

3 討論

惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎臨床報(bào)道發(fā)病率僅占類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的1%～5%［4，5］，但尸檢顯示15%～31%類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者合并血管炎［6］;患者除關(guān)節(jié)疼痛外，常有發(fā)熱、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)等癥狀，或多發(fā)性神經(jīng)炎、肢體潰瘍壞疽等缺血表現(xiàn)。目前認(rèn)為免疫復(fù)合物參與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并血管炎發(fā)病［7］，免疫復(fù)合物沉積在血管壁，激活補(bǔ)體，引起炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。

類固醇激素通過(guò)抑制異常免疫，降低血管炎通透性，并對(duì)炎癥后期的纖維增生有抑制作用，可達(dá)到抑制免疫，緩解癥狀作用;甲氨喋呤和環(huán)磷酰胺通過(guò)抑制DNA 合成，抑制T、B 淋巴細(xì)胞活化，從而發(fā)揮免疫抑制作用。目前這兩種藥物廣泛用于惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者治療［7］;在21例惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者治療過(guò)程中，我們采用綜合治療方案，所有患者均給予以類固醇激素(口服強(qiáng)的松或靜脈用注射用甲潑尼松龍)聯(lián)合甲氨喋呤或環(huán)磷酰胺等治療，同時(shí)加強(qiáng)對(duì)癥支持治療。結(jié)果顯示，對(duì)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并血管炎這一難治重癥，綜合治療仍能有效促進(jìn)患者康復(fù)。

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