曾玉峰

不典型畸形性骨炎是一種原因不明、慢性的骨病。其臨床主要特征是存在進行性的骨骼增厚和變形，同時可以合并病理性骨折、腦及脊髓神經(jīng)受壓等臨床癥狀甚至發(fā)生惡變。臨床上也稱之為變形性骨炎或者Paget病骨炎［1］。不典型畸形性骨炎患者頭顱、四肢以及軀干都可以發(fā)病，并具有一定的地區(qū)性，常見發(fā)病人群為40歲以上人群，很多患者存在家族史。本文選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例，對這些患者的臨床治療資料進行回顧性總結(jié)分析?，F(xiàn)報告如下:

資料與方法

1．一般資料:選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例。其中男性7例，女性3例;年齡最大的66歲，最小的42歲，平均年齡為(50．21±2．12)歲;右下肢3例，左下肢2例，全身骨痛2例，腰部2例，右髖部1例;堿性磷酸酶最低256IU/L，最高814IU/L。

2．方法

(1)研究方法:選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例，對這些患者的臨床治療資料進行回顧性總結(jié)分析。

(2)臨床檢查:所有患者的堿性磷酸酶水平均存在明顯升高，平均堿性磷酸酶為(532．12±13．23)U/L，平均血鈣為(2．39±0．13)mmol/L，平均血磷為(1．21±0．13)mmol/L;所有患者經(jīng)X片檢查發(fā)現(xiàn)存在不同程度、范圍的骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)硬化增生。全部患者均經(jīng)本院確診為不典型畸形性骨炎患者。

(3)臨床治療:所有患者均給予二磷酸鹽進行藥物口服治療，有3例給予阿倫磷酸鈉每次10mg，每日一次，連續(xù)治療7個月;有2例給予羥異磷酸鈉每次200mg，每日兩次，連續(xù)治療7個月;5例給予帕米二磷酸鹽每次15mg，每周靜滴一次，連續(xù)治療7個月［2］。所有患者均同時給予鈣劑、維生素D3補充治療。1例進行了病變骨組織剔除手術(shù)治療。

結(jié)果

所有患者均給予有針對性的對癥治療，有1例進行了病變骨組織剔除手術(shù)治療，所有患者疼痛等臨床癥狀明顯緩解，平均住院(11．12±1．21)日。

討論

人的骨骼在終生都是不斷進行新陳代謝的，并且一直處于一個骨吸收及骨重建的動態(tài)平衡狀態(tài)中，可以通過破骨細胞對舊骨質(zhì)進行吸收，并同時通過成骨細胞對新骨進行重建，一般我們將這個過程稱作骨轉(zhuǎn)換［3］。不典型畸形性骨炎的特征就是骨吸收出現(xiàn)明顯的增加，并且繼之使代償性新骨形成也出現(xiàn)增加，這樣整個骨轉(zhuǎn)換速度會明顯增快。但是這樣形成的新骨結(jié)構(gòu)是沒有組織的編織骨，其礦化程度比較降低，并且機械承受力也明顯減弱，存在骨骼膨大變形并且緊密度降低，含有豐富血管，很容易出現(xiàn)病理性骨折。有相關(guān)文獻報導(dǎo)，不典型畸形性骨炎患者主要以中老年人群為主，比較少發(fā)生在年輕人中，并且男性多于女性，本文男女比例為2．33:1，符合相關(guān)文獻資料［4］，而男性的發(fā)病年齡較女性稍低，并且部分患者存在家族史。目前雖然典型畸形性骨炎的臨床表現(xiàn)比較多樣，但是經(jīng)我們臨床實踐發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)的病例沒有特異性的臨床癥狀甚至無癥狀，目前本病的臨床特征是存在明顯骨重建異常。不典型畸形性骨炎在經(jīng)過活動期、靜止期后會出現(xiàn)骨吸收以及沉著并存，并且會出現(xiàn)明顯的臨床病理及X線表現(xiàn)。所有患者經(jīng)X片檢查發(fā)現(xiàn)存在不同程度、范圍的骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)硬化增生。

目前，盡管在病原學(xué)角度一致同意存在不典型畸形性骨炎，但是還沒有提出這種疾病的公認病因。不典型畸形性骨炎的病理變化是存在骨吸收和骨形成并存的情況，并且骨破壞、骨修復(fù)同步進行情況?；颊叩墓琴|(zhì)比較脆，容易出現(xiàn)變形，并容易發(fā)生骨折?；颊叩牟∽兓顒颖容^緩慢逐漸進入硬化期或者骨形成期。輕度不典型畸形性骨炎的患者一般沒有癥狀，嚴重的患者會出現(xiàn)劇痛，臨床上大多數(shù)患者都是在出現(xiàn)疼痛后才入院診治。大多數(shù)不典型畸形性骨炎患者會出現(xiàn)血清堿性磷酸酶增高以及尿鈣、尿羥脯氨酸排泄增加的情況。并且本病沒有特效治療方法，一定要根據(jù)患者的實際情況進行有針對性的治療，嚴重的畸形以及神經(jīng)受壓患者可以進行手術(shù)治療。本文選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例，對這些患者的臨床治療資料進行回顧性總結(jié)分析。所有患者均給予二磷酸鹽和降鈣素進行藥物口服治療，本組使用帕米二磷酸鹽治療占到了大多數(shù)，主要是因為帕米二磷酸鹽的藥效比較強，臨床持續(xù)治療時間比較持久，進行短期治療就可以達到比較理想的臨床效果，同時給予鈣劑、維生素D3輔助治療可以更有利于病情修復(fù)。本組有1例患者進行了病變骨組織剔除手術(shù)治療，在術(shù)前給予的二磷酸鹽治療有效的減少了手術(shù)中出血的發(fā)生，手術(shù)效果良好。所有患者均給予有針對性的對癥治療，有1例進行了病變骨組織剔除手術(shù)治療，所有患者疼痛等臨床癥狀明顯緩解，平均住院(11．12±1．21)日。綜上所述，不典型畸形性骨炎為終身性疾病，給予不典型畸形性骨炎患者進行早期診斷和綜合性治療對其臨床療效具有重要意義。

1 陳瑩，張德宇，單忠艷，等．Paget骨病一例報告［J］ ．臨床誤診誤治，2012，25(6):29－30．

2 王大偉，王仁法．骨Paget病的影像學(xué)研究(附11例病例報道)［J］ ．放射學(xué)實踐，2011，26(6):641－644．

3 王先令，楊光，陸菊明，等．Paget＇z骨病(畸形性骨炎)七例臨床分析［J］ ．中華內(nèi)分泌代謝雜志，2008，24(4):412－414．

4 黃光，劉興洲．Paget骨病的臨床特點及其診治［J］ ．中國全科醫(yī)學(xué)，2008，11(18):1658－1659．