劉 鐵 夏 爽 魏世棟 祁 吉

HRCT在診斷內(nèi)耳先天性畸形中的價值

劉 鐵 夏 爽 魏世棟 祁 吉

內(nèi)耳 先天畸形 體層攝影術(shù),X線計算機(jī) 高分辨率CT

先天性耳畸形是一種常見的新生兒出生缺陷，是導(dǎo)致先天性耳聾的一個主要原因，新生兒中先天性耳聾的發(fā)病率約0.01%~0.03%。大多數(shù)的內(nèi)耳畸形為耳蝸及膜迷路發(fā)育不良，傳統(tǒng)X線及CT檢查難以發(fā)現(xiàn)。高分辨率CT（HRCT）能夠清晰顯示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)中的耳蝸、半規(guī)管、前庭導(dǎo)水管等骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的異常改變，為臨床進(jìn)一步診治先天性內(nèi)耳畸形提供豐富的影像學(xué)信息[1-3]。本研究旨在探討HRCT在診斷內(nèi)耳先天畸形中的臨床應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年3月—2010年3月在我院放射科行HRCT檢查診斷為內(nèi)耳先天性畸形的患者35例，其中男19例，女16例，年齡1~62歲，平均21.5歲；單側(cè)17例，雙側(cè)18例。

1.2 檢查方法 本組全部采用GE公司Lightspeed 16層螺旋CT進(jìn)行顱底高分辨掃描，采集參數(shù)：橫斷面，層厚0.625 mm，間隔0 mm；掃描范圍：巖尖上緣至乳突水平，矩陣512×512，120 kV，140 mA，骨重建算法。觀察耳蝸、前庭和內(nèi)耳道等結(jié)構(gòu)，以明確其先天發(fā)育異常。由2名影像診斷醫(yī)生對圖像進(jìn)行評價，當(dāng)意見不一致時，增加1名醫(yī)師分析內(nèi)耳畸形，并根據(jù)解剖部位分類。

2 結(jié)果

（1）耳蝸畸形8例：其中Mondini畸形4例，表現(xiàn)為蝸螺旋的融合，伴有前庭、前庭導(dǎo)水管和半規(guī)管的異常，見圖1；Mi?chel畸形1例，表現(xiàn)為內(nèi)耳完全未發(fā)育，無耳蝸和前庭影像，見圖2；不完全分隔Ⅰ型1例，囊性耳蝸前庭畸形，無耳蝸蝸軸和篩區(qū)，導(dǎo)致囊性的外觀，伴有1個大的囊性前庭與內(nèi)耳道相通；耳蝸未發(fā)育1例，左側(cè)耳蝸未顯示，伴前庭發(fā)育不良；共同腔畸形1例，表現(xiàn)為有一囊腔代表耳蝸和前庭，但是未分化成耳蝸和前庭，同側(cè)后半規(guī)管短粗。（2）前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大18例：為單純的前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大不合并其他畸形。雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大15例，其余3例均為左側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。（3）內(nèi)耳道畸形7例：1例為內(nèi)耳道增寬；6例內(nèi)耳道狹窄中3例為雙側(cè)狹窄，3例為單側(cè)狹窄。7例內(nèi)耳道畸形中除1例伴有前庭形態(tài)異常，其余6例為單純的內(nèi)耳道畸形，見圖3。（4）前庭畸形伴前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大2例：1例為前庭發(fā)育不全，1例為前庭的擴(kuò)大，均伴有前庭導(dǎo)水管的擴(kuò)大，見圖4。

3 討論

先天性內(nèi)耳畸形導(dǎo)致聲音信號不能轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘杺魅胫袠?，是先天性感音神?jīng)性耳聾的主要病因。臨床上外耳畸形和中耳畸形常伴發(fā)，內(nèi)耳畸形常單獨(dú)存在。

3.1 先天性內(nèi)耳畸形的分類 內(nèi)耳畸形的分類經(jīng)歷了幾個發(fā)展過程，目前國內(nèi)很多教材仍在沿用老的分類方法，即按畸形的范圍和程度分為非綜合征性（單純性）耳畸形和綜合征性耳畸形。非綜合征性耳畸形為單純的內(nèi)耳發(fā)育障礙，不伴有其他畸形，在近親婚配的后代中發(fā)病率較高，根據(jù)內(nèi)耳畸形程度及殘缺部位分為Alexander型、Scheibe型、Mondini型和Michel型；綜合征性耳畸形是指此類耳畸形除伴發(fā)外耳、中耳畸形外，尚伴發(fā)頭面部不同器官、肢體及內(nèi)臟畸形組成不同的綜合征，種類甚多。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，對顳骨形態(tài)有了更深入的認(rèn)識，現(xiàn)在一般按耳發(fā)育學(xué)和解剖部位對內(nèi)耳畸形分類，內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路構(gòu)成，可分為耳蝸、前庭及半規(guī)管，本研究將內(nèi)耳道畸形歸入內(nèi)耳畸形中。

3.2 HRCT對顳骨及聽小骨骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的顯示 HRCT是耳部檢查首選的檢查方法，可以準(zhǔn)確定位及顯示耳部復(fù)雜結(jié)構(gòu)和各種病變。HRCT通過薄層、小視野、大矩陣和骨算法使其具有良好的空間分辨率，顳骨為骨及氣體結(jié)構(gòu)，對比度高且結(jié)構(gòu)細(xì)微，適用于HRCT檢查。

窗技術(shù)對顯示顳骨結(jié)構(gòu)十分重要，一般要求窗寬為4 000 HU左右，窗位400~1 000 HU，由于掃描層厚和圖像重建計算方法的不同，HRCT較常規(guī)CT對顯示聽骨鏈和骨迷路等結(jié)構(gòu)的分辨率明顯增加，不僅可以清楚地觀察到顳骨的清晰結(jié)構(gòu)，還可以對某些結(jié)構(gòu)進(jìn)行精確地測量，為先天性耳畸形的診斷和后繼手術(shù)的治療提供依據(jù)。利用HRCT橫斷面與冠狀面的圖像綜合分析可得到顳骨解剖結(jié)構(gòu)的二維圖像，顯示細(xì)微的病變。HRCT可提供診斷顳骨及聽小骨畸形所需的大部分信息。

本組患者中未見單純的半規(guī)管畸形，半規(guī)管畸形常與其他內(nèi)耳畸形伴發(fā)。內(nèi)耳畸形少與外耳及中耳畸形伴發(fā)，內(nèi)耳畸形中最常見的畸形為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大和耳蝸畸形。前庭導(dǎo)水管畸形可單獨(dú)存在，且雙側(cè)發(fā)病常見。耳蝸畸形常與其他內(nèi)耳畸形伴發(fā)，可伴有前庭畸形，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，半規(guī)管畸形和內(nèi)耳道畸形；Mondini畸形是耳蝸畸形中最常見的種類[4]。內(nèi)耳道畸形中最常見的畸形是內(nèi)耳道狹窄，前庭及半規(guī)管畸形常與其他內(nèi)耳畸形伴發(fā)[5]。

本次研究顯示HRCT對內(nèi)耳結(jié)構(gòu)中的耳蝸、半規(guī)管、前庭導(dǎo)水管等骨質(zhì)結(jié)構(gòu)具有良好的分辨率。綜上，HRCT可清晰顯示各類先天性顳骨及聽小骨畸形，如副耳、各種類型的先天性外耳道畸形、各類聽骨鏈的畸形、各類耳蝸、前庭及半規(guī)管畸形[6]。

[1]鞏武賢,鞏若箴.耳蝸發(fā)育畸形HRCT及蝸神經(jīng)孔CTVE觀察[J].放射學(xué)實(shí)踐,2008,23(7):719-721.

[2]馬輝,韓萍,梁波.先天性耳蝸發(fā)育畸形的多層螺旋CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2006,25(1):32-36.

[3]王飛,王振常,獻(xiàn)軍肪.內(nèi)耳迷路畸形的HRCT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2006,25(4):321-324.

[4]Sennaroglu L,Saatci I.Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae:radiologic differentiation[J].Otol Neurotol,2004,25(4):520-529.

[5]Demir Ol,Cakmakci H,Erdag TK,et al.Narrow duplicated internal auditory canal:radiological findings and review of the literature[J].Pedia Radiol,2005,35(12):1220-1223.

[6]Madden C,Halsted M,Benton C,et al.Enlarged vestibular aqueduct syndrome in the pediatric population[J].Otol Neurotol,2003,24(3):625-632.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.040

300192 天津市第一中心醫(yī)院放射科

（2011-08-05收稿 2011-09-12修回）

（本文編輯 李國琪）

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