欒 靜 崔東來 陳 衛(wèi)

Wilkies綜合征是臨床少見且極易誤診的疾病，發(fā)病率僅為0.013%～0.3%。病因為腸系膜上動脈壓迫十二指腸第三段，導(dǎo)致十二指腸不全梗阻，主要表現(xiàn)為進食后腹脹、嘔吐、厭食及體質(zhì)量下降等。河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院消化科門診自2008年1月—2011年7月收治被誤診的Wilkies綜合征患者36例，現(xiàn)將其臨床特征、內(nèi)鏡、X線特點及誤診原因分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 36例中男20例，女16例，年齡 15～60歲，平均年齡（18.2±5.0）歲。36例患者表現(xiàn)為進食后飽脹、嘔吐者34例，體質(zhì)量不增或者下降者30例，上腹部疼痛者18例，合并焦慮、抑郁20例。本組患者無表現(xiàn)為急腹癥和腸梗阻者。5例出現(xiàn)輕度貧血，尿常規(guī)檢查和肝腎功能、電解質(zhì)均正常。13C幽門螺桿菌呼氣試驗陽性者30例，其中CagA抗體陽性25例，VacA抗體陽性24例,UreB抗體陽性30例。

1.2 檢測方法 所有患者均經(jīng)腹部超聲、上腹部CT、胃鏡、上消化道鋇造影檢查。應(yīng)用焦慮自評量表（SAS）、抑郁自評量表（SDS）對所有患者進行測定。采用13C-UBT檢查患者有無合并幽門螺桿菌感染，采用蛋白芯片檢測幽門螺桿菌抗體、UreB抗體、VacA抗體和CagA抗體。

2 結(jié)果

2.1 誤診情況 膽汁反流性胃炎18例，慢性淺表性胃炎3例，功能性消化不良10例，十二指腸球部潰瘍5例，誤診原因主要是基于胃鏡檢查診斷，經(jīng)胃鏡診斷治療效果不明顯，再經(jīng)上消化道造影檢查而明確診斷。

2.2 治療及轉(zhuǎn)歸 本組病例全部在門診接受保守治療，分別給予抑酸、保護胃黏膜、抗幽門螺桿菌標(biāo)準(zhǔn)三聯(lián)治療1周，抗焦慮抑郁，營養(yǎng)支持治療，少食多餐，餐后臥位或膝胸臥位半小時。結(jié)果癥狀好轉(zhuǎn)26例，無效10例，無惡化病例。

3 討論

Wilkies綜合征好發(fā)于為體型瘦長的中青年女性，多見于青少年快速生長、體質(zhì)量明顯下降、長期臥床或有脊柱前突的患者。本癥具有起病緩慢、反復(fù)發(fā)作的特點，嘔吐物為胃內(nèi)容物（常為隔餐宿食），夾有膽汁，嘔吐常于餐后2～3 h或夜間發(fā)生。嘔吐后腹痛、腹脹可緩解，進食后站立或坐位易誘發(fā)嘔吐，右側(cè)臥位、膝胸臥位或俯臥位時減輕，少數(shù)情況下出現(xiàn)急性腸梗阻表現(xiàn)[1-2]。疾病常呈慢性經(jīng)過，反復(fù)發(fā)作，給患者帶來很大精神壓力，多伴有抑郁、焦慮癥狀。常誤診為慢性胃炎、消化道潰瘍、腸痙攣、功能性消化不良、糖尿病等。本組結(jié)果表明，對臨床上表現(xiàn)為進食后飽脹、嘔吐者，體質(zhì)量不增或者下降者，上腹部疼痛，特別是進食后站立或坐位易誘發(fā)嘔吐，右側(cè)臥位、膝胸臥位或俯臥位時減輕應(yīng)高度懷疑本病，并進行深入檢查。

Wilkies綜合征診斷主要依靠上消化道鋇造影檢查。腹部彩色超聲、螺旋CT、磁共振血管造影有助于本病的診斷，可以測量腸系膜上動脈與腹主動脈血管夾角以及內(nèi)臟脂肪墊，并可鑒別是否有血管瘤、腫瘤占位性病變以及脊柱畸形等，為治療提供選擇依據(jù)[3-5]。文獻報道腹主動脈與腸系膜上動脈夾角在22°～25°，到十二指腸距離在 8 mm內(nèi)有助于Wilkies綜合征診斷，但普通超聲或CT檢查對本病診斷的實際意義似乎并不大，本組患者無一例通過上述檢查確診。胃鏡對本病診斷特異性不高，主要表現(xiàn)為胃液增多，含有較多綠色或黃色膽汁，本組誤診病例均因胃鏡檢查而作出。本研究還表明，Wilkies綜合征具有較高幽門螺桿菌感染率，且多數(shù)患者為CagA抗體陽、VacA抗體陽性，由于此菌感染與消化性潰瘍、慢性胃炎和胃癌的發(fā)病密切相關(guān)，因此，幽門螺桿菌在Wilkies綜合征中的作用和治療意義值得深入研究。

Wilkies綜合征可采用內(nèi)科保守治療且療效好。本研究中內(nèi)科治療癥狀好轉(zhuǎn)26例。在內(nèi)科保守治療無效時，可采用手術(shù)治療或腹腔鏡下十二指腸空腸端側(cè)吻合術(shù)，文獻報道均有較好療效[6-7]。

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