李小波 萬亞紅 鄔云龍 肖明第

(上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院小兒心臟中心，上海 200235)

對于年齡＜3歲、體重＜15 kg的低齡低體重患兒，體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass，CPB)下外科修補(bǔ)室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)有一定的風(fēng)險且費(fèi)用較高，經(jīng)皮介入封堵要求年齡＞3歲、體重＞15 kg，主要是因小兒血管口徑小介入導(dǎo)管鞘不能置入而不可行。2010年10月～2011年11月，我們對于低齡低體重的先天性心臟病膜周部VSD的患兒，有選擇性地實施經(jīng)胸小切口封堵治療51例，現(xiàn)就手術(shù)方式及效果探討如下:

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組51例，男37例，女14例。年齡4～12月，(8.6 ±2.1)月。體重 6 ～11 kg，(7.4 ±2.1)kg。反復(fù)上呼吸道或肺部感染43例。胸骨左緣第3～4肋間均有收縮期噴射性雜音。心電圖示左室肥大、電軸左偏37例，雙室肥大13例，正常1例。胸片顯示心影擴(kuò)大、肺部充血38例，正常13例。心臟超聲提示膜周部室間隔缺損，分流口直徑4～8 mm，34例伴完全或不完全膜部瘤形成，伴肺動脈高壓19例，卵圓孔未閉17例，輕度二尖瓣反流5例，輕度三尖瓣反流13例。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn):術(shù)前經(jīng)胸心臟超聲選擇的分流口直徑4～8 mm、距主動脈瓣距離＞1 mm的膜周部VSD。

1.2 方法

按體外循環(huán)下修補(bǔ)準(zhǔn)備。麻醉后置入食道超聲(transesophageal echocardiography，TEE)，測量 VSD分流口的直徑，選擇上海形狀記憶合金材料有限公司的對稱型室間隔缺損封堵傘，傘的大小參照VSD分流口大小取整數(shù)值(mm)，如測量值為5.5 mm則采用6 mm的封堵傘?；純貉雠P位，胸骨下端胸骨正中4～5 cm切口，切開心包小部分暴露右室表面，半量肝素化(1 mg/kg)，在TEE引導(dǎo)下選擇穿刺點，縫荷包，套管針穿刺入右心室，置入導(dǎo)引鋼絲，TEE引導(dǎo)下導(dǎo)引鋼絲經(jīng)VSD由右心室到達(dá)左心室，沿導(dǎo)引鋼絲導(dǎo)入輸送鞘管建立軌道，將帶有封堵器的裝置鞘管與輸送鞘管對接，在TEE引導(dǎo)下將封堵器安放在VSD部位，TEE評估封堵器位置及與周邊組織關(guān)系，釋放封堵器，退出鞘管，1∶1魚精蛋白中和肝素，止血，放胸管，關(guān)胸，返回ICU，常規(guī)監(jiān)護(hù)。

停呼吸機(jī)前復(fù)查經(jīng)胸心彩超，清醒后拔除氣管插管，連續(xù)心電監(jiān)護(hù)72小時，預(yù)防性應(yīng)用抗生素3天，口服腸溶阿司匹林3～5 mg/kg 3個月。

2 結(jié)果

無手術(shù)死亡。封堵成功46例(90%)，其中4例因分流口大于測量值術(shù)中更換大一型號封堵傘，2例因封堵傘影響主動脈瓣術(shù)中更換小一型號封堵傘;5例封堵失敗，其中2例8 mm封堵傘不能固定于VSD部位，3例導(dǎo)引鋼絲不能通過VSD，術(shù)中延長切口改CPB下直視修補(bǔ)。46例封堵成功患兒無殘余漏、脫傘、心律失常，3 例(5.8%)輸血 50 ml，心彩超下無主動脈瓣反流，新增加三尖瓣輕度反流5例(13%)。46例胸腔引流20～76 ml，(38±11)ml。拔除胸腔引流管時間22 ～36 h，(24.0 ±1.9)h。術(shù)后住院3～7 d，(3.9 ±0.7)d。46 例全部隨訪，隨訪時間1～12個月，(3.6±1.4)月。無死亡，均行心電圖、胸片及心臟彩超檢查，無心律失常、殘余漏、脫傘、血栓、出血事件，術(shù)后新增加三尖瓣輕度反流5例中3例消失，2例無變化，無新發(fā)瓣膜反流發(fā)生，心功能Ⅰ級。

3 討論

我國每年新出生先天性心臟病(先心病)患兒高達(dá)10萬～l5萬，單純室間隔缺損約占先心病的20%，目前治療包括傳統(tǒng)的體外循環(huán)下修補(bǔ)、經(jīng)皮介入封堵以及近年開展的外科經(jīng)胸封堵治療［1］。

1988年Lock首次報道了應(yīng)用Rashkind雙面?zhèn)惴舛缕麝P(guān)閉因病情危重?zé)o手術(shù)適應(yīng)證的肌部VSD并獲得成功［1］，其后封堵器的設(shè)計研究大致上依據(jù)Rashkind雙傘堵塞裝置的原理進(jìn)行改進(jìn)。Rashkind法選擇的患兒為肌部或膜周部缺損，要求缺損直徑不能超過8 mm，距主動脈瓣附著點的距離至少1 mm。1998年美國開發(fā)了Amplatzer封堵器，其體積小、易回收、可重復(fù)放置，在肌部VSD的介入治療中已顯示出優(yōu)勢，技術(shù)成功率高，療效可靠。2000年又推出膜周部VSD封堵器，有對稱和偏心形狀2種。2002年美國FDA批準(zhǔn)其臨床試用，其后VSD介入治療才得以廣泛開展。2002年VSD Amplatzer封堵器開始在國內(nèi)應(yīng)用，2003年國產(chǎn)封堵器上市，使VSD介入治療病例迅速增加。介入封堵VSD需在數(shù)字減影血管造影(DSA)下經(jīng)皮通過大血管輸送封堵器，一般要求體重15 kg以上，且有一定的放射線暴露量，而在TEE觀測下經(jīng)胸小切口封堵VSD無體重限制［2］。

肌部VSD由于遠(yuǎn)離瓣膜、傳導(dǎo)束等重要部位，封堵的安全性相對較高。但肌部VSD僅占VSD總數(shù)的2%，絕大部分VSD發(fā)生在膜周部。膜周部VSD由于靠近主動脈瓣、房室瓣及傳導(dǎo)束等重要解剖結(jié)構(gòu)，缺損周圍無足夠的邊緣可供封堵器附著，介入治療并發(fā)癥明顯高于肌部VSD［1］。本組均采用對稱傘，術(shù)中TEE測VSD≤8 mm，選擇傘的型號與VSD分流口大小相同，目的在于盡可能減小封堵傘的尺寸，減少壓迫膜周組織引起傳導(dǎo)阻滯及引起瓣膜反流的可能性，術(shù)中TEE觀測允許傘邊有微小分流，此種分流在術(shù)后3天復(fù)查中均消失。封堵成功率為90%，手術(shù)效果和早期隨訪結(jié)果令人滿意。

隨著對嬰幼兒復(fù)雜先心病采用雜交治療理念的提出，經(jīng)胸封堵術(shù)對小嬰兒、低體重兒等不易耐受體外循環(huán)手術(shù)的肌部VSD患兒是一種安全有效的方法。但對膜周部VSD的封堵還有一定的爭議。Miyake等［3］隨訪225例小于3個月的 VSD患兒，70%屬于膜周型，隨訪至6.9歲時，48%的患兒VSD自然閉合，膜周部VSD的閉合率為47%。因此，膜周型VSD封堵的患兒一定是有手術(shù)指征的患兒，而不應(yīng)盲目在嬰幼兒年齡段進(jìn)行膜周型VSD封堵治療。

經(jīng)胸封堵膜周VSD并發(fā)癥主要有完全性房室傳導(dǎo)阻滯、三尖瓣腱索斷裂、封堵器脫落、心臟穿孔、出血、心臟壓塞甚至死亡［4］。若術(shù)中手術(shù)條件不理想，不必勉強(qiáng)，應(yīng)立即轉(zhuǎn)常規(guī)外科手術(shù)。本組3例假性室間隔瘤導(dǎo)引鋼絲不能通過VSD，2例8 mm封堵傘不能固定于VSD，術(shù)中轉(zhuǎn)常規(guī)體外循環(huán)下直視修補(bǔ)，見3例假性室間隔瘤形成火山口樣分流口，使導(dǎo)引鋼絲不易進(jìn)入，而另外2例分流口直徑8 mm VSD屬于膜周融合型VSD，肌肉緣較多，使得VSD直徑可變得較大，8 mm封堵傘可較容易通過VSD形成脫傘，提示此類型VSD封堵傘的選擇應(yīng)大于超聲實測值，從4例因分流口大于測量值術(shù)中更換大一型號封堵傘封堵成功的經(jīng)驗也證實這點，而大于8 mm的封堵傘對于低齡低體重患兒，可占據(jù)大部分室間隔，影響心功能或影響主動脈瓣引起反流，這種情況應(yīng)放棄封堵改心內(nèi)直視修補(bǔ)術(shù)。而對伴完全或不完全膜部瘤形成的VSD，因為有纖維邊緣，術(shù)中TEE測量分流口直徑與實際直徑變化不大，這種VSD封堵的成功率較高。VSD介入治療另一個較嚴(yán)重的并發(fā)癥為遠(yuǎn)期發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯，對于經(jīng)胸小切口封堵術(shù)應(yīng)用于低齡低體重膜周VSD患兒是否有此并發(fā)癥發(fā)生的可能，有待長期隨訪觀察。

經(jīng)胸小切口術(shù)中封堵術(shù)應(yīng)用于低齡低體重膜周VSD患兒創(chuàng)傷小，成功率高，不受年齡體重限制，避免CPB相關(guān)并發(fā)癥和介入的放射性損害。封堵不成功時，延長小切口，可行常規(guī)CPB下心內(nèi)直視手術(shù)，一站式解決，早期療效令人滿意，遠(yuǎn)期療效有待長期、大樣本隨訪觀察來評價。

1 孫 錕.我國小兒室間隔缺損介入治療的現(xiàn)狀及存在問題.中華兒科雜志，2009，47(4):241 －244.

2 徐 帆，陳道中，陳良萬，等.微創(chuàng)經(jīng)胸室間隔缺損封堵術(shù)在嬰幼兒中的應(yīng)用.中國心血管病研究，2012，10(1):12－15.

3 Miyake T，Shinohara T，Nakamura Y，et al.Aneurysm of the ventricular membranous septem:serial echocardiographic studies.Pediatr Cardiol，2004，25:385 － 389.

4 萬連壯，應(yīng)朝暉，姜萬維，等.食道超聲引導(dǎo)下小切口室間隔缺損封堵術(shù)的療效分析.中國微創(chuàng)外科雜志，2010，10(11):1024－1025.