孔令堅

(廣西岑溪市人民醫(yī)院呼吸科,廣西 岑溪 543200 E-mail:zjf1172@163.com)

支氣管擴(kuò)張癥(以下簡稱支擴(kuò))早被臨床醫(yī)師所認(rèn)識,由Laennec于1819年最先報道,是最常見的慢性肺部疾病之一,是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥,導(dǎo)致支氣管壁的損壞而形成的擴(kuò)張和變形。既往,支擴(kuò)診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、X線平片和支氣管碘油造影,隨著多層螺旋CT,特別是高分辨CT (HRCT)、超薄多平面重建(MPR)在臨床廣泛的應(yīng)用,支擴(kuò)的診斷幾乎全部依靠HRCT。支氣管鏡在診療的應(yīng)用、動脈栓塞治療咯血、胸腔鏡或外科肺葉切除治療支擴(kuò)等有了較大的進(jìn)步。筆者圍繞支擴(kuò)診治進(jìn)展作一綜述。

1 發(fā)病情況

支擴(kuò)的發(fā)病率相當(dāng)高,在發(fā)展中國家相當(dāng)普遍。隨著人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的預(yù)防接種,以及抗生素的應(yīng)用等,本病將有所減少,但有報道應(yīng)用HRCT后,大約增加10倍左右的支擴(kuò)診斷率。慢性阻塞性肺疾病患者中約40%合并支擴(kuò)。約2/3的支擴(kuò)患者為女性。

2 病因

普遍認(rèn)為,感染為支擴(kuò)最常見的病因,多因感染損傷氣道結(jié)構(gòu),持續(xù)感染才引起支擴(kuò)。結(jié)核病與支擴(kuò)的關(guān)系密切值得重視,肺結(jié)核并發(fā)支擴(kuò)可達(dá)56%～90%,而繼發(fā)細(xì)菌感染則是病情加重的原因之一。最近有報道結(jié)核桿菌是最常見的原因[1]。少見原因是先天免疫缺陷和纖毛功能障礙。

3 病理學(xué)特點

病理學(xué)分為三類型:①柱狀(管狀):支氣管僅有輕度擴(kuò)張;②曲張性:沿著擴(kuò)張的支氣管有局灶性狹窄;③囊狀:支氣管進(jìn)展性擴(kuò)張,終至囊狀。由于左側(cè)總支氣管較細(xì)長,與氣管的交叉角度近于直角,因此痰液排出比右側(cè)困難,特別是舌葉和下葉基底段更是易于引流不暢,導(dǎo)致繼發(fā)感染,故左下葉支擴(kuò)較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支,易受下葉的感染,故左下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時存在。

4 診斷

支擴(kuò)的診斷根據(jù)特征性癥狀:慢性咳嗽、咳痰和咯血以及HRCT的特異性影像學(xué)表現(xiàn)。胸部X片可作支擴(kuò)的初篩檢查,多數(shù)病例能發(fā)現(xiàn)異常,如囊狀或蜂窩狀改變,但漏診率高達(dá)31%[2]。支擴(kuò)在HRCT上的特異性改變?yōu)?①未見支氣管的逐漸變細(xì),即支氣管遠(yuǎn)端大于近端;②支氣管直徑大于伴行肺動脈;③在肺野外側(cè)1cm內(nèi)可見到支氣管。特異性稍差的表現(xiàn)是管壁增厚及黏液充滿等。影像學(xué)分型與病理相同,分為:①柱狀型(較為多見):圓形透亮影,與伴行的肺動脈形成特有的“印戒征”和“雙軌征”;伴有黏液栓時,圖像呈柱狀、結(jié)節(jié)狀的高密度影。②靜脈曲張型:管腔擴(kuò)張與狹窄交替出現(xiàn),其增厚的管壁從平行變成串珠狀,形似曲張靜脈。③囊狀型:直徑約在1cm以上,呈球狀、蜂窩狀,大部分有氣液平面,這是囊狀支擴(kuò)最具特異性的征象[3]。有時還可分出混合型。細(xì)小支氣管是指管徑在1mm以下的支氣管,采用超薄層多平面重建顯示細(xì)小支擴(kuò)提供了良好的技術(shù),因此認(rèn)為,HRCT和MPR是診斷支擴(kuò)的新標(biāo)準(zhǔn)[4],是支氣管造影及其他檢查無法比擬的、最準(zhǔn)確檢查[5],可作為支擴(kuò)診斷的首選方法[6]。支氣管碘油造影基本淘汰。

5 電子支氣管鏡或纖支鏡的診治作用

對診斷有一定的價值,有時可明確阻塞或出血部位、出血量,此外刷檢和沖洗檢查對確定感染的病原學(xué)有重要意義,還可以了解是否存在異物吸入或腫瘤。治療方面有重要價值:①止血,鏡下注入凝血酶或腎上腺素,對咯血有獨特的治療作用[7]。②鏡下吸痰或清除血塊,可直接改善呼吸道通暢度,緩解癥狀。③藥物灌注:于病灶處保留灌注抗生素,增強(qiáng)抗感染療效,對難治性感染開辟了一條的途徑。④取支氣管內(nèi)異物。

6 支擴(kuò)的治療

6.1 病因治療 如先天或獲得性低丙種球蛋白血癥,應(yīng)定期補(bǔ)充免疫球蛋白。變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病常伴發(fā)支擴(kuò),推薦口服潑尼松合用抗真菌藥伊曲康唑。

6.2 加速黏液清除 經(jīng)氣道清除過多黏液是重要的,滲透性制劑如山梨醇及高張鹽水吸入,可增加氣道表面液體滲透壓,并有恢復(fù)氣道水化及改變黏液物理學(xué)特性等作用,可加速黏液清除。

6.3 其他內(nèi)科治療 急性期用抗生素是重要措施。吸入激素可減少炎癥反應(yīng)和改善氣道阻塞,但不作為常規(guī)。霧化吸入抗生素,如妥布霉素或多黏菌素對患者有益,妥布霉素是少數(shù)被FDA批準(zhǔn)可通過霧化吸入方式給藥的抗生素之一。支氣管擴(kuò)張藥,如茶堿類、β2受體激動劑等可減輕癥狀。

6.4 胸腔鏡治療 應(yīng)用電視胸腔鏡技術(shù)進(jìn)行肺葉切除是近年來微創(chuàng)外科的熱點,是安全可行的手術(shù)方法,值得臨床廣泛開展和推廣[8]。支擴(kuò)術(shù)前均行HRCT和纖維支氣管鏡檢查以明確病變的范圍和程度。胸腔鏡手術(shù)治療支擴(kuò)的適應(yīng)證和常規(guī)開胸手術(shù)基本一致,但創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,有手術(shù)指征者可考慮胸腔鏡手術(shù)治療[9]。病變局限的患者更易于接受胸腔鏡手術(shù),可以阻止疾病發(fā)展,從而獲得滿意的療效[10]。

6.5 手術(shù)治療 內(nèi)科治療的進(jìn)步,使手術(shù)明顯減少,如果患者反復(fù)感染或咯血,威脅著病人生命,影響生活質(zhì)量,而手術(shù)切除是唯一可望根治的方法。因此,很多學(xué)者主張只要無明確的手術(shù)禁忌證,均應(yīng)予以積極的手術(shù)治療。胸外科手術(shù)相當(dāng)安全,王龍等[11]報道221例手術(shù)治療,治愈率為91%。肺段支氣管剔除術(shù)治療支擴(kuò)是比較新的術(shù)式,手術(shù)比較簡單,能保留更多的肺功能,克服了以往術(shù)式的不足,值得推廣[12]。急診肺葉切除手術(shù)既可及時止血又能徹底切除病灶,是有效可靠的方法。

6.6 咯血的治療 咯血量每次超過300ml,24h超過500ml為大咯血,咯血造成死亡主要原因是窒息,次要是出血性休克。藥物治療主要是垂體后葉素和酚妥拉明聯(lián)合應(yīng)用,可加強(qiáng)效果、降低不良反應(yīng),是常用方法。有報道[13],垂體后葉素加酚妥拉明加酚磺乙胺加潑尼松治療有效率達(dá)91%。

自從1974年有學(xué)者[14]首先應(yīng)用支氣管動脈栓塞治療大咯血取得滿意療效后,經(jīng)過30多年來的發(fā)展,現(xiàn)已成為治療大咯血的首選方法,有報道即時止血達(dá)97%[15]。尋找出血動脈是栓塞治療的關(guān)鍵,可以通過DSA,但花費時間多,容易遺漏出血動脈,尤其是支氣管動脈異位起源時,現(xiàn)在用多層螺旋CT肺動脈造影,是一條便捷、可靠的新途徑,能顯示出血動脈的三維特征,有極為重要的臨床價值[16]。如果CT證實雙肺或單肺超過1個肺葉有支擴(kuò)病變時,咯血定位往往困難,這時最具價值的定位方法是急診纖支鏡[17]。栓塞后復(fù)出血的病例不少,綜合治療是較為重要的。海綿明膠顆粒是一種理想的栓塞材料,3個月內(nèi)完全被吸收,不會對肺造成缺血壞死[18]。

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