閔 鋼 胡 寧 白卓杰

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是較為少見的非上皮性腫瘤，曾稱為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、成平滑肌細胞瘤等。近年來已認識到該病是原發(fā)于胃腸道、網(wǎng)膜及腸系膜，為原癌基因干細胞生長因子受體(KIT)陽性的梭性細胞或上皮樣細胞腫瘤[1]，顯示向胃腸道間質(zhì)Cajal細胞分化；kit受體抑制劑能有效地治療惡性GIST[2]。本組回顧性分析12例經(jīng)手術和病理證實的胃腸道間質(zhì)瘤多層螺旋CT表現(xiàn)，以提高對該病的認識及臨床診斷價值。

1 材料與方法

收集我院2007年1月至2011年12月經(jīng)手術病理證實的GIST患者12例，其中男性7例，女性5例，年齡32～82歲，平均年齡為56歲。臨床癥狀和體征主要為腹痛5例，腹痛伴有腹部包塊3例，進食后上腹部不適2例，自我無意識捫及腹部包塊2例；其中伴有黑便2例，排便、排氣減少1例。

檢查方法：12例均行CT平掃和增強掃描，使用Somatow Sensation型16排螺旋CT掃描機，準直為1.5 mm，重組層厚5 mm，間隔5 mm。增強掃描使用MEDRAO雙筒高壓注射器從肘靜脈注射質(zhì)量濃度為300 mg /ml的對比劑碘海醇90 ml，注射流速為3 ml/s。采用自動觸發(fā)軟件，當主動脈強化達100 HU并延時5 s自動開始動脈期掃描，30 s后開始靜脈期掃描。計算機軟件多平面重組(multiplanar reformation，MPR)后處理，以利于解剖結(jié)構(gòu)、腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)關系最佳顯示。

2 結(jié)果

12例患者腫瘤長徑3.2～18.6 cm。腫瘤位于胃部4例，十二指腸3例，空腸3例，回腸2例。腫瘤形態(tài)呈圓形或橢圓形，其中2例有分葉。腫瘤直徑＜5 cm者4例，≥5 cm者8例。腫瘤密度均勻2例，密度不均勻內(nèi)見壞死8例，囊實性混合2例。實性部分平掃CT值為30～45 HU，增強掃描有2例均勻強化，10例為不均勻強化，其中明顯強化2例，CT值95～110 HU，增加幅度＞40 HU；中度強化7例，增加幅度20～40 HU；輕度強化3例，增加幅度＜20 HU。10例腫瘤邊界清楚，2例邊界不清。5例為黏膜下型，7例為漿膜下型。全部病例均做CD117、CD34、SMA等免疫組化染色檢查。CD117均呈陽性表達(100%)，CD34陽性表達8例(占66.7%)，SMA陽性表達3例(占25%)，病理證實為良性2例，交界性3例，惡性7例。

3 討論

3.1 病理特點和分型

GIST由Mazur等于1983年根據(jù)腫瘤的分化特點提出，腫瘤來源于胃腸道間質(zhì)的Cajal細胞(胃腸道起搏細胞)。鏡下觀查來源于胃腸道，邊緣光滑，柔軟，呈灰白色?；拘螒B(tài)為梭型細胞和上皮樣細胞，根據(jù)梭型和上皮樣細胞比例將其分為梭型細胞型(占70%)、上皮型(占20%)和混合型(占10%)。免疫組化檢查表現(xiàn)為95%的病例可有kit表達，82%出現(xiàn)CD34表達，95%的GIST對CD117抗體呈強陽性，而胃腸道平滑肌源性腫瘤及神經(jīng)鞘瘤均不表達CD117[3]，因而可作出鑒別診斷，這也是目前將GIST認為是一種獨立的胃腸道間葉性腫瘤的主要依據(jù)。

3.2 病理學診斷與良性惡性判定

目前，關于GIST的良性、惡性判定尚存在一些分歧，但多數(shù)學者認為腫瘤的大小以及有絲分裂率是判定腫瘤良性、惡性的主要標準。以往曾以腫瘤最大直徑＞10 cm(小腸5 cm)，有絲分裂率＞10/50高倍鏡視野(HPF)為惡性，直徑＜5 cm(小腸2 cm)，有絲分裂率＜5/50 HPF為良性；介于兩者之間為交界性[4-5]。但發(fā)現(xiàn)一些很小的GIST，其有絲分裂率＜5/50 HPF卻出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，因此對于小的GIST強調(diào)用低惡性風險來描述和術后密切隨訪。美國國立衛(wèi)生研究院關于GIST侵襲行為的風險標準為：很低惡性風險直徑＜2.0 cm，有絲分裂率＜5/50 HPF；低惡性風險直徑2～5 cm，有絲分裂率＜5/50 HPF；中度惡性風險直徑＜5 cm，有絲分裂率6～10/50 HPF，或直徑5～10 cm，有絲分裂率＜5/50 HPF；高度惡性風險直徑＞5 cm，有絲分裂率＞5/50 HPF,或直徑＞10 cm，而無論任何程度的有絲分裂率，或任意大小，但有絲分裂率＞10/50 HPF[6]。

3.3 臨床表現(xiàn)

GIST的臨床表現(xiàn)無特異性，常見的癥狀包括中上腹部不適和腹痛，腹部腫塊、便血等。腫瘤較小時常無癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡多見于中老年，男性略多于女性。腫瘤好發(fā)于胃部，其次為小腸、結(jié)腸、直腸，食道等部位少見。

3.4 多層螺旋CT表現(xiàn)

GIST可發(fā)生在胃腸道各個部位，根據(jù)瘤體與胃腸道管壁的關系CT可分為4型。

(1)黏膜下型：腫瘤從黏膜下向腔內(nèi)生長，與內(nèi)壁形成寬基底相連腫瘤。

(2)漿膜下型：腫瘤從漿膜下向外生長，與管壁有蒂相連。

(3)肌壁間型：腫瘤同時向腔內(nèi)外生長。

(4)胃腸道外型：腫瘤起源于胃腸管壁以外腹內(nèi)其他部位。

腫瘤大多數(shù)呈孤立膨脹性生長，形態(tài)呈圓形、橢圓形及分葉不規(guī)則形；密度可均勻，出現(xiàn)出血、壞死、囊變；密度可不均勻，有的可形成囊實性混合間質(zhì)瘤。當腫瘤壞死、囊變與胃腸腔發(fā)生穿孔時，腫瘤內(nèi)可見氣體影或氣液平面，囊腔與胃腸道相通的竇道全程顯示時可呈特征性隧洞樣征象[7]。腫瘤鈣化少見。通常小的GIST密度均勻，但有文獻報道約38%小的GIST在CT上可出現(xiàn)局灶性低密度區(qū)，可能代表實性腫塊的出血、壞死、囊變、潰瘍中液體聚集及纖維分隔，而與高的有絲分裂率無關，因此出現(xiàn)這些表現(xiàn)不能預測其潛在惡性行為[8]。腫瘤大多邊界清晰、光整，即使巨大的腫塊其對周圍組織的侵潤亦相對較輕，少部分間質(zhì)瘤可以與多個臟器發(fā)生粘連，腫瘤邊界與鄰近結(jié)構(gòu)模糊不清則提示侵潤。腫瘤可向腔內(nèi)生長，形成腔內(nèi)腫塊(如圖1所示)。腫瘤多以寬基底與管壁相連，但也有的呈蒂狀相連，腫瘤表面若發(fā)生缺血壞死，可形成潰瘍；腫瘤也可向腔外、向漿膜下生長，形成瘤體大部分位于腔外腫塊，有的只是通過細蒂與胃腸道管壁肌層相連；腫瘤一般都比較大，甚至是巨大(如圖2所示)，多層螺旋CT多平面重組(MPR)有助于判斷腫瘤起源部位(如圖3所示)。增強CT可見腫塊均勻強化，若出現(xiàn)出血、壞死、囊變則強化不均勻。良性間質(zhì)瘤多密度均勻，增強掃描呈中度至明顯均勻強化；交界性、惡性間質(zhì)瘤多密度不均勻，增強掃描腫塊實質(zhì)成分呈輕度至中度不均勻強化、壞死或囊變區(qū)不強化(如圖4所示)，靜脈期增強CT值高于動脈期；本組1例間質(zhì)瘤的實性區(qū)域內(nèi)可見簇狀、線狀血管影(如圖5所示)，這可能與腫瘤血供豐富有關。GIST向腔內(nèi)生長，形成占位，可使消化道變窄，但很少出現(xiàn)腸梗阻征象。這可能與腫瘤較柔軟，表面光整，與腸管內(nèi)壁無粘連有關。GIST最常見是通過血行轉(zhuǎn)移到肝臟和肺，也可通過種植轉(zhuǎn)移到腸系膜和網(wǎng)膜等部位，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見[9](如圖6所示)。少數(shù)GIST可多發(fā)，可伴發(fā)或繼發(fā)其他腫瘤[10]。

圖1 空腸間質(zhì)瘤，腫瘤向腔內(nèi)生長的類圓性腫塊，密度不均勻，CT增強呈輕度不均勻強化(箭頭)

圖2 胃間質(zhì)瘤CT平掃，腫瘤向腔外生長的巨大腫塊，腫瘤大部分壞死囊變(箭頭)

圖3 十二指腸間質(zhì)瘤MPR,有助于判斷腫瘤起源部位,以利于解剖結(jié)構(gòu)、腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)關系最佳顯示(箭頭)

圖4 空腸間質(zhì)瘤 CT增強，腫瘤邊緣欠清晰，有侵潤現(xiàn)象；實質(zhì)成分呈中度不均勻強化，壞死囊變區(qū)不強化(箭頭)

圖5 胃間質(zhì)瘤CT增強，腫瘤實性部分簇狀、線狀血管強化影(箭頭)

圖6 腹腔轉(zhuǎn)移CT平掃，腹腔內(nèi)見多個大小不等圓形腫塊，部分壞死囊變(箭頭)，通過種植轉(zhuǎn)移到腸系膜和網(wǎng)膜，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)

3.5 鑒別診斷

(1)GIST與胃腸道淋巴瘤鑒別：胃淋巴瘤胃壁增厚廣泛，腔外生長少，腹腔淋巴結(jié)腫大多見。小腸淋巴瘤受侵腸壁較廣呈環(huán)形增厚，CT示“夾心面包征”和“動脈瘤樣腸腔擴張征”，腸系膜淋巴結(jié)腫大[11]。

(2)GIST與神經(jīng)鞘瘤鑒別：對腫瘤較大，其內(nèi)密度不均，可見有壞死、囊變者，應首先考慮間質(zhì)瘤[12]。

(3)GIST與平滑肌類腫瘤鑒別：除了平滑肌類腫瘤發(fā)生率遠低于GIST之外，CT上均有類似表現(xiàn)，尚不能區(qū)別，確診仍需依靠免疫組化和電子顯微鏡檢查。

3.6 治療與隨訪

腫瘤手術切除后復發(fā)概率大，生長快；對放療、化療不敏感。目前，治療方法主要是生物治療，甲磺酸伊馬替尼能有效治療惡性GIST。較一致的觀點是在出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病變時即應使用甲磺酸伊馬替尼，直到產(chǎn)生耐藥性為止。由于惡性GIST易復發(fā)，很小的GIST也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，故應認為是潛在惡性腫瘤，應定期嚴密隨訪[13]。

4 結(jié)語

隨著CT檢查技術的發(fā)展和完善，特別是多層螺旋CT在消化道檢查中的廣泛應用，其診斷價值越來越受到重視，極大提高了GIST檢出率，同時動態(tài)增強掃描可更好地觀察腫瘤影像特征；多層螺旋CT以及多平面重組技術能夠多方位展示GIST大小、形態(tài)、密度及與周圍臟器關系等情況，對腫瘤的定位及定性具有重要的臨床應用價值，并可初步判定腫瘤的性質(zhì)，為臨床制定手術方案提供可靠的依據(jù)。

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