張 琳 金宇芬 張進風

1.山東科技大學校醫(yī)院，山東 青島 266590；2.山東省青島市市立醫(yī)院東院干部保健門診，山東 青島 266071；3.山東省青島市市立醫(yī)院東院放射科，山東 青島 266071

Mazur和Clark于1983年首先提出了胃腸間質(zhì)瘤（gastrointestinal stroma tumors，GIST）的概念[1]，GIST 最常見于胃腸道，也可原發(fā)于胃腸道外軟組織，即所謂的胃腸道外間質(zhì)瘤（exter-gastrointestinal stroma tumors，EGIST）[2]。原發(fā)性 EGIST在臨床上比較少見，占GIST的5%～10%[3]。本文回顧性分析16例EGIST的多層螺旋CT（MSCT）表現(xiàn)并與臨床手術(shù)及病理進行對照分析，以期提高對EGIST的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2006年6月～2011年10月青島市市立醫(yī)院兩院區(qū)共16例腹盆腔EGIST患者的資料。其中，男11例，女5例；年齡 42～79 歲，中位年齡 61 歲；16 例均表達 CD117（+）～（+++）。臨床癥狀主要為腹脹、腹痛7例，腹脹伴腹部包塊4例，上腹脹痛伴納差2例，腹壁腫塊1例，腹痛、腹瀉1例，腹部隱痛、便血1例。臨床發(fā)病3 d～1年。2例化驗檢查血紅蛋白（HGB）81.00 g/L，紅細胞壓積24.1%～31.0%。隨訪6例，隨訪時間為術(shù)后12～30個月，其中3例復發(fā)并轉(zhuǎn)移。

數(shù)據(jù)采集及影像分析：對16例均行MSCT腹部三期增強掃描，采用Siemens SOMATOM Sensation 64層CT掃描儀。掃描范圍包括全腹，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流130 mAs，層厚8 mm，間隔8 mm，螺距0.9。以3 mL/s的流率經(jīng)肘靜脈注入非離子型對比劑碘海醇 （300 mgI/mL）100 mL行三期增強掃描，分別于動脈期、靜脈期、延遲期進行掃描。。掃描完成后，對原始圖像數(shù)據(jù)進行重建，重建層厚及間隔均為1.5 mm，重建方法包括MPR及MIP。通過CT主要觀察腫瘤部位、大小、數(shù)目、形態(tài)、邊界及遠處轉(zhuǎn)移情況。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

16例中，腫瘤位于腸系膜6例，網(wǎng)膜4例，腹膜2例，腹膜后2例，腹膜及腸系膜1例，盆腔（直腸陰道間）1例，其中單發(fā)11例，多發(fā)5例。腫瘤最小4.3 cm×4.1 cm×3.9 cm，最大20.0 cm×19.0 cm×14.0 cm，平均最大直徑10.2 cm。CT平掃病灶呈類圓形，邊緣較光滑，分界較清2例，病灶分葉，分界欠清或不清14例。2例密度均勻，2例密度欠均勻，其中1例斑點狀鈣化，腫瘤內(nèi)單發(fā)不規(guī)則片狀低密度5例，多發(fā)不規(guī)則片狀低密度7例。腫瘤實性部分CT值29～45 HU，三期增強掃描動脈期腫瘤實性區(qū)輕～中度強化，CT值37～56 HU。靜脈期持續(xù)強化，CT值較動脈期增加5～12 HU（圖1A、圖1B），延遲期增強幅度略有下降，病灶內(nèi)囊性壞死區(qū)無明顯強化，腫瘤較均勻強化2例，不均勻強化14例（圖2A），2例在動脈期腫瘤內(nèi)可見紊亂條狀強化血管影。16例均示相鄰腸腔不同程度受壓、移位，6例腸壁受侵分界不清，其中1例侵及回腸腸壁致小腸近梗阻，2例腹膜后EGIST均壓迫同側(cè)輸尿管而致腎積水（圖2B）。16例EGIST中，5例發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中4例同時發(fā)生肝臟、腸系膜及腹膜轉(zhuǎn)移，1例肝轉(zhuǎn)移，腹水2例。腸系膜及腹腔轉(zhuǎn)移瘤均與原發(fā)灶相似，亦呈囊實性腫塊改變。

圖1A 腸系膜EGIST，腫瘤大小4.3 cm×3.2 cm×1.7 cm，動脈期增強CT值42 HU

圖1B 靜脈期增強CT值47 HU，較動脈期CT值增加5 HU

2.2 手術(shù)及病理

16例均行剖腹探查術(shù)，12例病灶完整切除，4例因多發(fā)轉(zhuǎn)移而部分切除。術(shù)中見腫瘤質(zhì)脆或中等偏硬，血供豐富易出血，病灶最多達10余個，病灶與其鄰近腸壁、系膜、網(wǎng)膜、腹膜及臟器不同程度粘連。腫瘤大體切面呈灰紅、灰白色，常見壞死、出血及囊性變。免疫組織化學染色16例CD117（+）～（+++），9 例 CD34（+）～（+++）。 中等危險程度（中危）4 例，中～高危險程度（中～高危）1例，高危險程度（高危）11例。

圖2A 腹膜后巨大EGIST，腫瘤大小20.6 cm×20.1 cm×15 cm，不均質(zhì)強化

3 討論

3.1 臨床和病理診斷依據(jù)

EGIST是指組織形態(tài)、免疫表型等與胃腸道間質(zhì)瘤相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的軟組織，且與腸壁或內(nèi)臟漿膜無關(guān)的一類非定向分化的間質(zhì)性腫瘤[1]，組織學上胃腸道間質(zhì)瘤由梭形細胞型、上皮細胞型、梭形細胞/上皮細胞混合型[4]，EGIST亦如此。EGIST臨床上好發(fā)于中老年患者，本組病例中位年齡61歲（42～79歲），EGIST大多數(shù)為單發(fā)，也可多發(fā)[3]，本組16例EGIST中5例為多發(fā)，其中2例位于系膜，2例位于腹膜，1例同時位于腹腔及系膜。腫瘤體積一般較大，本組病例中，病灶平均直徑為10.2 cm。臨床癥狀與腫瘤部位、大小、數(shù)目及對鄰近臟器侵犯程度有關(guān)，主要為腹脹、腹痛，腹部/腹壁包塊，侵犯腸腔時可出現(xiàn)腹瀉、便血及腸梗阻表現(xiàn)。化驗檢查血紅蛋白、紅細胞壓積下降，本組病例中腹瀉1例，便血及不全梗阻1例。EGIST的病理診斷必須依據(jù)肉眼特點、組織學和免疫組織化學檢測的結(jié)果共同做出診斷[1]。肉眼特點：腫瘤呈圓形、橢圓形或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀腫塊，多為膨脹性生長。腫瘤表面無完整包膜或見假包膜形成，切面灰白、灰紅色或呈多彩狀，質(zhì)地中等偏硬，部分較細膩呈魚肉狀。大者有出血、壞死及囊性變。組織學形態(tài)主要為梭形細胞和上皮樣細胞組成，依上述兩種細胞比例可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型和混合型三種類型。對確診EGIST最有意義的抗體是CD117和 CD34[1]，本組16例EGIST中高危者11例，中～高危者1例，二者占59%，提示EGIST惡性程度更高，生物學行為更具侵襲性，預后亦更差。

3.2 MSCT表現(xiàn)及其與危險度對照分析

EGSIT的MSCT表現(xiàn)與GIST相似[5]，臨床上因其發(fā)病位置不同，CT表現(xiàn)亦有所不同。EGIST多數(shù)位于腹盆腔或腹腔后類圓形或分葉狀腫塊。通常較巨大，可多發(fā)，鄰近腸腔及器官呈推壓、移位改變。原發(fā)于網(wǎng)膜或系膜的EGIST可侵犯腸壁致腸腔梗阻，本組1例原發(fā)于系膜的EGIST侵犯腸壁致小腸已近梗阻。發(fā)生于腹膜后的EGIST可壓迫侵襲輸尿管引起腎積水，本組2例發(fā)生于腹膜后的EGIST均引起腎積水。腫瘤實性部分CT值約29～45 HU，少數(shù)病灶密度均勻（2/16），大部分病灶密度不均勻（14/16），內(nèi)可見單發(fā)或多發(fā)片狀低密度區(qū)，病灶內(nèi)可見鈣化。三期增強掃描動脈期腫瘤實性部分輕～中度強化，CT值47～68 HU，瘤內(nèi)可見紊亂條狀動脈血管，靜脈期持續(xù)強化，CT值較動脈期增加5～12 HU，延遲期強化幅度略有下降。

中危EGIST病灶多呈類圓形或分葉狀，密度均勻或不均勻，內(nèi)可見點狀鈣化及片狀低密度區(qū)，分界較清。本組4例中危EGIST中，2例呈類圓形，2例呈分葉狀；2例密度均勻，1例見點狀鈣化，1例見片狀低密度。高危EGIST病灶多呈分葉狀，密度不均，內(nèi)可見單發(fā)或多發(fā)低密度區(qū)，邊界不清，腫瘤易多發(fā)及發(fā)生腸系膜、腹膜、肝臟等轉(zhuǎn)移。本組11例高危EGIST中，病灶呈分葉狀，密度不均，邊界不清，其中5例為多發(fā)，5例發(fā)生轉(zhuǎn)移。中危及高危EGIST三期增強后表現(xiàn)相似，動脈期病灶呈輕～中度強化，靜脈期持續(xù)強化，延遲期強化幅度較靜脈期略下降。

3.3 鑒別診斷

EGIST與發(fā)生于腹膜后間隙、腸系膜和網(wǎng)膜的其他腫瘤如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、間皮瘤的CT表現(xiàn)相似，但平滑肌肉瘤的強化程度更為明顯，脂肪肉瘤內(nèi)?？梢娭境煞郑珽GIST的腫塊內(nèi)囊變壞死更為明顯，有助于鑒別診斷。

總之，MSCT對EGIST的診斷有一定特點，是目前診斷EGIST的主要方法，并可為預判腫瘤危險程度提供有價值的信息，但因本研究樣本數(shù)量有限，且未包含極低、低危險度病例，有待于進一步探討。

[1]Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol，1983，7（6）：507-519.

[2]王丹，王新允，張昭.原發(fā)性胃腸道外間質(zhì)瘤的臨床病理分析[J].腫瘤防治研究，2011， 38（2）：179-180.

[3]Kim JH，Boo YJ，Jung CW，et al.Multiple malignant extragastrointestinal stromal tumors of the greater omentum and results of immunohistochemitry and mutation analysis： a case report[J].World J Gastroenterol，2007，13（24）：3392-3395.

[4]中國胃腸道間質(zhì)瘤病理專家組.中國胃腸道間質(zhì)瘤病理共識意見[J].中華病理學雜志，2007，36（10）：704-707.

[5]Filp E，Marcu S，Milutin D，et al.Gastrointestinal stromal tumors：review on morphology diagnosis and management[J].Rom J Morphol Embryol，2009，50（3）：319-326.