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        痙攣性發(fā)聲障礙的研究現(xiàn)狀*

        2012-06-05 15:31:03于萍
        聽力學(xué)及言語疾病雜志 2012年6期
        關(guān)鍵詞:肉毒素痙攣性嗓音

        于萍

        ·痙攣性發(fā)聲障礙·

        痙攣性發(fā)聲障礙的研究現(xiàn)狀*

        于萍1

        痙攣性發(fā)聲障礙(spasmodic dysphonia,SD)是由于喉內(nèi)肌張力障礙引起的發(fā)聲困難,表現(xiàn)為發(fā)聲時喉部一塊或多塊肌肉不隨意運(yùn)動引起痙攣樣發(fā)聲,影響到言語的產(chǎn)生。其特征為發(fā)聲時誘發(fā)聲帶痙攣,呼吸時聲帶運(yùn)動正常,對于笑、咳嗽及喉其他功能無影響。SD可作為一種獨立的疾病存在,也可與身體其他部位的肌張力異常并存。1871年,Traube描述了一個年輕女孩患有“神經(jīng)性嘶啞(nervous hoarseness)”,Traube的這一描述被認(rèn)為是痙攣性發(fā)聲障礙的首次定義。由于大笑時、晨起醒來或酒后等放松情況下發(fā)聲改善,而情緒緊張或打電話時癥狀常加重,SD被認(rèn)為是一種無確定起源的精神性疾病。Aronson等(1968年)認(rèn)為SD不屬于功能性障礙,是肌張力障礙的喉部表現(xiàn),屬器質(zhì)性病變。由于知識和技術(shù)上的限制,文獻(xiàn)對SD發(fā)生的病理生理機(jī)制的闡述不多,主要集中在治療上。

        1 流行病學(xué)特點

        SD作為一種少見疾病,其發(fā)病率大約為1/10萬。由于臨床上缺少特異性檢查方法和嗓音醫(yī)學(xué)專家的缺少,許多患者可能被誤診,實際的發(fā)病率應(yīng)高于這一統(tǒng)計數(shù)據(jù)[1]。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn),痙攣性發(fā)聲障礙具有一定的人口學(xué)特點和發(fā)生背景。

        1.1 年齡及性別 不同作者報道的結(jié)果不一致,大多數(shù)作者認(rèn)為SD多發(fā)生在女性,常見于30~50歲的中年人,發(fā)生在20歲以前罕見。Schweinfurth[2]報道了168例SD患者,133例(79%)是女性,35例(21%)是男性。Tisch等[3]報道的169例SD患者中,女性105例(62.1%),男性64例(37.9%),平均年齡56歲。國內(nèi)王麗萍等[4]報道的24例SD患者中,女性18例(75%),男性6例(25%),年齡17~63歲,平均34歲。徐文[5]報道的22例SD患者均為女性,年齡21~50歲,平均33.5歲。

        1.2 職業(yè) SD的發(fā)生與所從事的職業(yè)有關(guān),言語表達(dá)要求高的職業(yè),如律師、教師、播音員等,這類人群相對容易發(fā)生言語交流障礙,易患SD。

        1.3 性格 SD多發(fā)生于爭強(qiáng)好勝、完美主義者,這類人群常常難以面對失?。换虬l(fā)生于具有內(nèi)傾性格、害怕暴露存在的嗓音或表達(dá)缺陷者;或發(fā)生于工作積極、職業(yè)意識強(qiáng)、長期處于應(yīng)急狀態(tài)的工作單位負(fù)責(zé)人?;颊咦约阂裁枋鼋?jīng)常處于緊張和激奮狀態(tài),具有這些人格特質(zhì)的人,需要耗費過多的精力去面對工作和生活中遇到的問題。

        2 病因及發(fā)生機(jī)制

        自從1871年Traube首次報道SD后100多年以來,至今尚不清楚SD的確切病因及發(fā)病機(jī)制。一些專家認(rèn)為是心理性或精神性因素,另一些專家認(rèn)為是神經(jīng)性因素,還有些專家認(rèn)為是二者共同作用的結(jié)果,也有專家認(rèn)為是不良發(fā)聲習(xí)慣所導(dǎo)致,因此其病因一直是人們爭論的焦點。目前,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為下列因素或是作為SD的原因,與SD的發(fā)生有關(guān);或是作為不利因素,加重SD的程度。

        2.1 心理因素 一些征象表明SD的發(fā)生通常都有一定的背景,與某些重要的心理創(chuàng)傷和心理事件有關(guān),如:①發(fā)生在一個重要的困難時期,如失去職業(yè)、沒有能力承受沉重的負(fù)擔(dān)等;②出現(xiàn)于嚴(yán)重的情感沖擊、精神創(chuàng)傷、高強(qiáng)度應(yīng)急等事件之后,如親人去世、離婚等;③發(fā)生在不良事件時,如劇烈爭吵、歇斯底里之后。然而,該病發(fā)生的可能背景很少能夠被患者回憶起來。因此有作者認(rèn)為精神創(chuàng)傷是多數(shù)患者發(fā)病的原因[6]。

        Brodnitz(1976年)發(fā)現(xiàn),41%的患者發(fā)生于重要的情緒創(chuàng)傷和心理打擊之后,諸如親人離去、婚姻危機(jī)、車禍、嚴(yán)重的心理沖擊等特定情境或事件之后。Izdebski等(1984年)發(fā)現(xiàn),47.3%的患者是由于心理或精神壓力引起,其中9.5%的患者發(fā)生于某次言語機(jī)制損害或創(chuàng)傷之后。1988年,Ginsberg等[7]在對11例接受手術(shù)治療的SD患者的病因調(diào)查后發(fā)現(xiàn),壓力在其中起著重要的作用。11例患者在嗓音特征發(fā)生異常的一年內(nèi),都經(jīng)歷過一個重要的壓力事件(工作變化、婚姻危機(jī)、經(jīng)濟(jì)情況、親人生病或死亡、本人患病或情緒問題),8例患者除了發(fā)聲異常外,還存在嚴(yán)重的抑郁(常常有自殺的想法),2例患者存在嚴(yán)重的焦慮。研究發(fā)現(xiàn),這11例SD患者中的9例認(rèn)為壓力事件與嗓音異常的發(fā)生有關(guān),而且壓力會使嗓音異常的癥狀惡化。

        1991年,Cannito[6]對18例SD患者進(jìn)行了情緒方面的心理測量量化分析,對照組為18例健康女性。實驗包括個案歷史調(diào)查問卷(case history questionaire)、嗓音評估(voice evaluation)、軀體化抱怨量表(somatic complaints checklist)、狀態(tài)-特質(zhì)焦慮量表(state-trait anxiety inventory,STAI)、抑郁自評量表(self-rating of depression scale,SDS)。結(jié)果顯示SD患者的四個變量(抑郁、狀態(tài)焦慮、特質(zhì)焦慮和軀體化主訴)中的指標(biāo)都明顯高于對照組。SD組中7例(38.89%)患者的STAI在臨床特質(zhì)焦慮范圍內(nèi),2例(11.11%)患者為狀態(tài)焦慮,10例(55.56%)患者存在臨床焦慮或抑郁,其中5例臨床焦慮與抑郁分值均異常高,SD組還顯示軀體化主訴異常高。Cannito的研究結(jié)果表明SD患者在抑郁、焦慮和身體抱怨方面與對照組比較差異均存在顯著統(tǒng)計學(xué)意義,軀體化是SD患者情緒構(gòu)成的一個主要方面。因此,無論是從心因性因素,還是從器質(zhì)性因素來解釋SD的病因,情緒特征是影響SD患者的一個重要因素,提示臨床治療SD必須重視情緒問題對患者的影響。

        2.2 神經(jīng)因素 神經(jīng)因素是近10年來比較熱衷的學(xué)說,認(rèn)為SD是由中樞神經(jīng)運(yùn)動系統(tǒng)病變所致。神經(jīng)因素導(dǎo)致的SD具有以下特點:①SD的發(fā)生沒有明確的心理背景(事件);②癥狀是緩慢漸進(jìn)性出現(xiàn)并逐漸加重,沒有緩解期;③可伴有身體其他部位的痙攣表現(xiàn),如面肌痙攣、瞼痙攣、痙攣性斜頸、痙攣性吞咽困難、書寫性痙攣(作家手)、不可控制的嘴或頸部運(yùn)動等;④某些病例具有家族性;⑤肉毒素治療后,幾個月內(nèi)癥狀消失;⑥發(fā)生在頭顱創(chuàng)傷或嚴(yán)重的呼吸器官感染之后。

        Schaefer(1983年)研究發(fā)現(xiàn),一些SD患者存在腦干病灶。Dedo等[8]認(rèn)為本病是聲帶的本體感受器控制機(jī)能發(fā)生障礙引起的,可能是由于嗜神經(jīng)病毒侵犯了周圍或中樞神經(jīng)所致的神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變,他的病例中半數(shù)以上的患者在發(fā)病前有上呼吸道病毒感染史及胃腸道病毒感染史。Blitzer等[9]研究發(fā)現(xiàn)一些SD患者伴有其他部位的痙攣表現(xiàn),如面肌痙攣、瞼痙攣、痙攣性斜頸等;Langeveld等[16]的研究表明其與多灶性或全身性肌張力障礙有關(guān)。

        2.3 神經(jīng)-心理因素 認(rèn)為以上兩種因素在痙攣性發(fā)聲障礙中都起著重要的作用。Davis等(1988年)報道了23例SD患者,其中1例是心因性的,4例疑似心因性,7例存在神經(jīng)檢查異常。Davis認(rèn)為SD可能是心理因素引發(fā)的疾病,或者是神經(jīng)性器質(zhì)病變引發(fā)的疾病,指出SD的多樣性病因特點。1996年,Kiese-Himmel[11]對18例內(nèi)收型SD患者進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)化心理測驗研究,發(fā)現(xiàn)在情緒不穩(wěn)定、疑病癥、軀體化或抑郁方面,SD患者與測驗量表的正常值沒有顯著性差異,指出約50%患者的人格結(jié)構(gòu)顯示出成就取向的趨勢與特質(zhì)焦慮,許多患者在發(fā)病前2年都經(jīng)歷過由輕度到中度的心理壓力,這些調(diào)查的結(jié)論顯示SD可能是未知的神經(jīng)與心理因素共同作用導(dǎo)致的結(jié)果。

        Schweinfurth等[2]2002年對168例接受肉毒素注射的SD患者進(jìn)行了問卷調(diào)查,同時選擇了186人作為對照組。問卷調(diào)查包括醫(yī)療、社會經(jīng)歷、環(huán)境、工業(yè)、地理、教育等信息。結(jié)果發(fā)現(xiàn)79%的患者是女性,55%的患者19歲前在農(nóng)村,之后移居到城市,30%的患者發(fā)病與上呼吸道感染直接相關(guān),另外,心理壓力與SD的發(fā)病有高度相關(guān)性,21%的患者發(fā)病與主要的生活壓力有關(guān)。因此,作者認(rèn)為壓力與病毒感染都可能誘發(fā)SD。

        SD的病因仍需要進(jìn)一步研究,一般來說,對于職業(yè)用嗓人員,常由于心理或精神因素導(dǎo)致發(fā)聲障礙;神經(jīng)因素引起的SD隨著年齡的增長而增加,因此,應(yīng)該重視SD的發(fā)生年齡。

        3 臨床癥狀

        3.1 嗓音癥狀 SD患者的嗓音障礙是緩慢和漸進(jìn)性形成的,最初只是孤立地出現(xiàn)在某些音節(jié),只有說話者自己感到不自在、受挫,而聽者并未覺察到異常,以后發(fā)聲異常出現(xiàn)的頻率越來越高,逐漸形成痙攣樣發(fā)聲。然而,有些患者是突然出現(xiàn)發(fā)聲障礙,聲帶痙攣對發(fā)聲的干擾常難以預(yù)見和難以應(yīng)付。伴隨癥狀:患者感到發(fā)聲時有呼吸壓迫、緊縮、胸部憋脹感、阻塞感,有時出現(xiàn)腹部攣縮、吞咽疼痛和發(fā)聲困難。許多患者可伴有失眠、興奮性增高、多汗、情緒不穩(wěn)等。

        3.2 癥狀的變化性 SD患者的癥狀不穩(wěn)定,具有起伏變化的特點,表現(xiàn)為:①不同時間:通常是早上癥狀輕,下午加重;②不同狀態(tài):平靜、笑、吃驚或精神緊張性下降、注意力分散等狀態(tài)時癥狀減輕,相反,當(dāng)疲勞、緊張或特別關(guān)注自己的嗓音時,癥狀加重;幾乎所有患者都有緊張時(如接電話、應(yīng)試或與陌生人對話)癥狀加重;③不同的發(fā)聲活動:耳語聲、笑聲、防御性咳嗽聲正常;患者有時會突然大笑,大笑后的松弛可使痙攣暫時得到緩解,聲音得到改善;歌聲正?;蛘哒系K甚至不能唱歌;閱讀時聲音時而完全被阻塞,時而很容易發(fā)出。

        2003年,Tisch等[3]對1983~1999年期間就診于St.Vincent’s醫(yī)院的169例SD患者研究影響SD嚴(yán)重性的因素,結(jié)果顯示(表1):緊張和打電話可加重發(fā)聲障礙的程度;而大聲說話、打哈欠、笑、高音調(diào)說話等因素可減輕發(fā)聲障礙的程度。

        表1 影響痙攣性發(fā)聲障礙嚴(yán)重性的因素(例,%)

        4 臨床分型

        根據(jù)發(fā)聲時聲帶的位置,SD分為內(nèi)收型、外展型及混合型,其中內(nèi)收型最常見[12]。

        4.1 內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙(adductor spasmodic dysphonia,ADSD) 是由于喉的內(nèi)收肌群(關(guān)聲門肌)不適當(dāng)?shù)幕蜻^強(qiáng)收縮,特別是甲杓肌過強(qiáng)收縮導(dǎo)致聲帶過度內(nèi)收,嚴(yán)重時甚至出現(xiàn)室?guī)н^度內(nèi)收,阻礙聲音的發(fā)出。臨床上ADSD最多見,占SD的80%以上[13,14]。ADSD的癥狀:表現(xiàn)為嗓音發(fā)緊、哽阻、抽嗌,說話時出現(xiàn)不隨意的聲音中斷、語音阻塞、聲音震顫、言語韻律及流暢性改變,輕者給人以聲門破裂聲頻發(fā)的印象,嚴(yán)重者出現(xiàn)間斷性失聲,甚至發(fā)不出音,影響言語的可懂度。一些患者可伴有無意識的面部怪相,頸部帶狀肌緊張,頸靜脈怒張,甚至面容扭曲。根據(jù)病情嚴(yán)重程度,其臨床表現(xiàn)因不同患者而不同,同一患者不同時期的表現(xiàn)也不相同。

        喉鏡下可見:不發(fā)聲時,聲帶正常,發(fā)聲時聲帶過度內(nèi)收,甚至室?guī)?nèi)收,“努力(費力)樣”發(fā)聲,聲門閉合時間延長,喉內(nèi)肌肉震顫導(dǎo)致震顫樣嗓音;發(fā)高尖音時,不規(guī)律的聲帶振動中斷。這些異常表現(xiàn)隨時發(fā)生變化,并不是規(guī)律性地出現(xiàn),部分病例還伴有咽部、舌、軟腭等部位震顫。

        4.2 外展型痙攣性發(fā)聲障礙(abductor spasmodic dysphonia,ABSD) 是由于喉的外展肌群即開聲門肌(環(huán)杓后?。┎贿m當(dāng)或過強(qiáng)收縮,阻礙聲帶內(nèi)收致發(fā)聲障礙。臨床上此種類型比較少見,約占痙攣性發(fā)聲障礙的10%。ABSD的癥狀:表現(xiàn)為嗓音響度不夠、間歇地失聲或氣息聲似耳語。有些作者描述為呼吸性發(fā)聲困難、音調(diào)降低、元音延長。Ludlow[15]描述外展型痙攣性發(fā)聲困難的主觀特征為發(fā)聲遲緩,嗓音頻繁中斷,這是因為患者從無嗓音過渡到有嗓音非常困難。

        喉鏡下可見:由于用力發(fā)聲,可以觀察到喉部的一些刺激反應(yīng),如喉前庭緊張、前后徑縮小、杓狀軟骨過度向前運(yùn)動和聲門突然開放。ABSD易誤診為聲帶麻痹。楊式麟[16]報道,在1 300例聲帶麻痹患者中有5例伴痙攣性發(fā)聲障礙者。

        4.3 混合型痙攣性發(fā)聲障礙(mixed spasmodic dysphonia,MSD) 有的SD患者同時有內(nèi)收型和外展型兩種類型發(fā)聲障礙的嗓音特點,但以不同的比例組合,臨床少見,診斷較困難。

        5 輔助檢查

        5.1 肌電圖檢查 分別在SD患者休息和發(fā)聲狀態(tài)下進(jìn)行喉肌電圖檢查。通過插入到喉肌內(nèi)的電極,可以記錄到喉內(nèi)肌的電活動。有學(xué)者認(rèn)為,肌電圖檢查能夠明顯地記錄到喉內(nèi)肌異常的肌電活動,這種異常肌電活動是由于喉控制紊亂導(dǎo)致[5]。

        5.2 神經(jīng)系統(tǒng)檢查 目的是幫助發(fā)現(xiàn)可能存在的神經(jīng)病變,但目前的MRI檢查并不能夠明顯地顯示SD患者存在大腦水平的功能異常。

        5.3 心理或精神方面的檢查 目的是了解患者的發(fā)聲障礙是否與其性格、生活有關(guān),有時從患者的病史很難獲得這方面的信息。如果通過發(fā)聲訓(xùn)練癥狀無改善,應(yīng)讓患者進(jìn)行心理方面的檢查和治療。

        6 診斷

        目前對SD的診斷仍以主觀評價為基礎(chǔ),根據(jù)臨床表現(xiàn)來判斷,但無論癥狀及體征均無單一的特征性,因此給診斷帶來一定的困難。一般是通過以下幾方面進(jìn)行診斷。

        6.1 病史 SD患者一般病史較長。嗓音障礙的發(fā)生有一定的背景,如發(fā)生在嚴(yán)重事件或心理沖突之后,并有明顯的性別優(yōu)勢,女性多見。

        6.2 嗓音特點 由于SD患者的嗓音在聽感知上具有獨特性,臨床上通常是根據(jù)患者嗓音障礙的特點提出臨床診斷,表現(xiàn)為講話時痙攣性發(fā)聲,發(fā)聲費力,呈現(xiàn)一種特有的痛苦性嗓音,在應(yīng)激狀態(tài),如恐懼、緊張、情感劇烈波動時,痙攣樣嗓音加重。用利多卡因阻滯喉返神經(jīng),可緩解內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙患者的癥狀。

        6.3 喉鏡檢查 能夠幫助了解整個聲帶的情況及異常發(fā)聲機(jī)制。聲帶解剖形態(tài)正常,不發(fā)聲時聲帶運(yùn)動正常;發(fā)聲時誘發(fā)聲帶震顫,嚴(yán)重者可觀察到咽部、舌部、腭部等聲帶以外的震顫。

        6.4 肌電圖檢查 可觀察到喉內(nèi)肌的異常活動。

        7 鑒別診斷

        由于痙攣性發(fā)聲障礙除喉部肌肉異常外,還可以伴舌、腭、面等部位的震顫,因此在診斷中應(yīng)與神經(jīng)科醫(yī)師合作,排除特發(fā)性震顫、中樞性肌緊張性發(fā)聲障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病。此外,痙攣性發(fā)聲障礙、心因性發(fā)聲障礙、功能亢進(jìn)性發(fā)聲障礙的一些臨床表現(xiàn)很相似,但通過詳細(xì)詢問病史,仔細(xì)檢查、分析其嗓音和言語特征,能夠發(fā)現(xiàn)各自的特征性表現(xiàn),做出診斷。

        7.1 功能過強(qiáng)性發(fā)聲障礙(hyperfunctional voice disorders) 又稱為功能亢進(jìn)性發(fā)聲障礙,是指在發(fā)聲器官解剖結(jié)構(gòu)正常的情況下,出現(xiàn)過強(qiáng)或過度用力發(fā)聲的行為。早期ADSD的表現(xiàn)類似于運(yùn)動過強(qiáng)性發(fā)聲障礙的音質(zhì)。因此,應(yīng)該仔細(xì)地分析這兩種嗓音異常的表現(xiàn)。Koufman[17]認(rèn)為,通過頻譜分析出現(xiàn)的某些征象能夠區(qū)別出這兩種嗓音障礙的不同。在SD患者,可以觀察到嗓音的中斷,而在運(yùn)動過強(qiáng)性發(fā)聲障礙患者則無此現(xiàn)象。運(yùn)動過強(qiáng)性發(fā)聲障礙反復(fù)間斷發(fā)生,與發(fā)聲強(qiáng)度有關(guān),患者能夠控制自己的嗓音,并不會嚴(yán)重影響情緒,發(fā)聲訓(xùn)練有效。然而,ADSD患者的嗓音障礙持續(xù)存在,患者自己不能控制,沒有較長的緩解期,且癥狀不會完全消失。

        7.2 心因性發(fā)聲障礙(psychogenic dysphonia)患者多有長期承受精神壓力的經(jīng)歷。嗓音癥狀可在幾小時、幾天甚至幾周內(nèi)恢復(fù)正常,其臨床表現(xiàn)類似于ABSD。表現(xiàn)為發(fā)聲時響度不夠,氣息聲似耳語或失聲,其喉鏡下可見始終一致的發(fā)聲表現(xiàn),聲門不閉合或發(fā)聲時“擠喉”阻礙發(fā)出聲音,對發(fā)聲訓(xùn)練或心理暗示反應(yīng)好[18]。

        7.3 帕金森病 其嗓音障礙可表現(xiàn)出ADSD的特點,但帕金森病的言語交流問題主要是構(gòu)音障礙,表現(xiàn)為語速慢,言語清晰度下降等,容易與痙攣性發(fā)聲障礙相鑒別。

        7.4 特發(fā)性震顫 又稱家族性震顫,本病為意向性震顫(intention tremor),即當(dāng)活動、受累時才出現(xiàn),休息時正常,其震顫頻率為4~12 Hz,病變部位可能位于椎體外系。Aronson[12]與Ludlow等[19]詳細(xì)地描述了SD患者的震顫活動,此種震顫與特發(fā)性震顫患者的震顫類似,部分患者有同步的咽、舌、軟腭、下頜、面部、胸部及膈肌的震顫,認(rèn)為震顫與SD之間可能存在聯(lián)系。Blitzer等[20]發(fā)現(xiàn),25%SD患者發(fā)聲時肌電圖有4~8 Hz不規(guī)則的震顫,但無靜止性震顫,6%患者有類似特發(fā)性震顫患者的肌電圖的規(guī)則性震顫。

        7.5 口吃 是由于言語的運(yùn)動控制水平出現(xiàn)紊亂,言語、呼吸及喉肌群的協(xié)作運(yùn)動異常,導(dǎo)致言語流暢性出現(xiàn)障礙的言語疾病。表現(xiàn)為音節(jié)或詞語不應(yīng)有的重復(fù)、語音不適當(dāng)?shù)耐祥L、有發(fā)音動作而發(fā)不出聲、不適當(dāng)停頓、堵塞等。通常嗓音正常,容易與SD鑒別。

        7.6 假性延髓性麻痹綜合征 與ADSD的嗓音表現(xiàn)非常相似。然而,假性延髓性麻痹綜合征的最主要問題是言語清晰度下降(構(gòu)音障礙),如發(fā)音弱、含糊、不到位(不準(zhǔn)確),能夠觀察到痙攣性地笑和哭。

        8 治療

        由于痙攣性發(fā)聲障礙的病因及發(fā)生機(jī)制仍不清楚,目前尚沒有根治性治療方法。但不進(jìn)行治療,嗓音障礙嚴(yán)重程度將逐漸加重,雖然有時可能穩(wěn)定在一個水平,但大多數(shù)患者是逐漸加重,嚴(yán)重者可能發(fā)展到不能說話。治療前應(yīng)對患者進(jìn)行全面的檢查,如神經(jīng)系統(tǒng)、嗓音和心理方面,盡可能地明確嗓音障礙發(fā)生的背景或癥狀加重的誘因。根據(jù)提出的病因?qū)W假說、障礙類型及患者的性格,采取有針對性的治療方法。

        8.1 非手術(shù)治療

        8.1.1 藥物治療 尚沒有能治療SD的藥物,盡管有作者建議可采用肌松類藥物或抗焦慮藥物,如抗膽堿能類、苯二氮和巴氯芬等。由于這些藥物存在療效有限,副作用較大(成癮性)和藥物相互干擾等問題,從而限制了這類藥物的應(yīng)用。

        8.1.2 放松治療 包括針灸、物理療法,聽覺刺激、音樂等治療。通過這些治療,部分患者能夠獲得一定的放松,使癥狀減輕,然而這些治療方法中的任何一種似乎都不可能獲得較肉毒素治療更明顯的效果。

        8.2 手術(shù)治療

        8.2.1 喉返神經(jīng)切斷術(shù) Dedo(1976年)最先介紹了喉返神經(jīng)切斷的治療方法。切斷一側(cè)喉返神經(jīng),使聲帶處于麻痹狀態(tài),通過正常聲帶的代償與麻痹聲帶接觸可以獲得好的發(fā)聲。手術(shù)前,對將要被切斷的喉返神經(jīng)注射利多卡因,造成一過性的聲帶麻痹,如果這種注射能夠有效地改善發(fā)聲,則可考慮外科手術(shù)治療,術(shù)后患者就能感到明顯的嗓音改善。然而,Aronson(1983)對患者進(jìn)行了長期觀察,發(fā)現(xiàn)3年后幾乎所有患者的嗓音又恢復(fù)到手術(shù)治療前。

        由于喉返神經(jīng)切斷術(shù)是創(chuàng)傷性治療方法,且治療效果不穩(wěn)定,目前這種手術(shù)已被放棄。此外,如果SD是由心理因素導(dǎo)致的,通過這種手術(shù)治療將導(dǎo)致一種無用的創(chuàng)傷。

        8.2.2 喉返神經(jīng)電凝手術(shù) 1983年,F(xiàn)rèche最先對SD患者施行了喉返神經(jīng)電凝術(shù),該手術(shù)比喉返神經(jīng)切斷術(shù)的創(chuàng)傷小。手術(shù)在全麻內(nèi)鏡下進(jìn)行,采用電凝技術(shù)阻斷喉返神經(jīng)的終末支,引起聲帶的暫時麻痹。手術(shù)后,聲帶處于麻痹狀態(tài),術(shù)后約4~6周,聲帶重新恢復(fù)活動,痙攣樣發(fā)聲消失,嗓音帶有輕度的氣息聲。60%的患者能獲得好的手術(shù)效果,無復(fù)發(fā),但部分患者存在聲門閉合不良,影響嗓音質(zhì)量,甚至出現(xiàn)吞咽問題。Frèche認(rèn)為,雖然喉返神經(jīng)電凝術(shù)的治療效果令人鼓舞,但目前該技術(shù)已被肉毒素注射所取代[21]。

        8.2.3 前連合喉成形術(shù) 前連合喉成形術(shù)是通過將前連合向后移位來減弱甲杓肌的收縮效應(yīng)。Tucker[22]對16例SD患者進(jìn)行了該手術(shù),隨訪時間6~24個月,成功率63%,缺點是操作復(fù)雜且成功率不高。

        8.3 肉毒桿菌毒素(botulinum toxin,BTX)治療

        8.3.1 作用機(jī)制 BTX是G+厭氧芽孢肉毒桿菌在繁殖過程中產(chǎn)生的一種外毒素,屬高分子蛋白神經(jīng)毒素,微量即可導(dǎo)致人和動物中毒。BTX作用于外周膽堿能神經(jīng)末梢,它可通過阻斷鈣離子內(nèi)流而抑制神經(jīng)末梢乙酰膽堿(Ach)的釋放,使肌肉收縮力減弱,從而降低肌張力[23]。該毒素很少有機(jī)會進(jìn)入血液或通過血腦屏障,這是其不產(chǎn)生系統(tǒng)性或全身作用的主要原因。根據(jù)抗原不同,肉毒桿菌毒素分為A、B、C、D、E、F、G 7種具有神經(jīng)阻滯作用的毒素。其中BTX-A型毒素毒力強(qiáng)、穩(wěn)定,易于生產(chǎn)、提純和精制,因而最早被用于實驗研究和臨床。

        Blitzer等(1986)最先將肉毒素應(yīng)用于內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙的治療。1988年Blitzer[24]又首次應(yīng)用于外展型痙攣性發(fā)聲障礙患者。1990年,肉毒桿菌毒素治療SD獲得美國耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會(FDA)的認(rèn)可,其A型肉毒桿菌毒素的商品名為Botox。1998年再次確認(rèn)注射BTX-A是SD的有效治療方式[25]。

        8.3.2 操作技術(shù) 對于內(nèi)收型痙攣性發(fā)聲障礙,應(yīng)將肉毒素注射到甲杓肌,使之失神經(jīng)支配,致使甲杓肌不能產(chǎn)生收縮活動,從而減少聲帶自發(fā)的過度內(nèi)收運(yùn)動。對于外展型痙攣性發(fā)聲障礙,將肉毒素注射到環(huán)杓后肌,減弱聲門的開放,使聲門能很好地閉合,從而獲得好的發(fā)聲效果。

        8.3.3 治療效果 大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為肉毒素是目前治療SD最肯定和效果最好的方法[9,23,26,27]。Zwirner[28]及其研究小組通過聲學(xué)和氣流動力學(xué)分析,證實了肉毒素注射治療SD的有效性。Aronson[12]通過對注射前后患者嗓音障礙程度和發(fā)聲用力程度的自我評價結(jié)果進(jìn)行分析,觀察到肉毒素注射后24~48 h,80%的患者嗓音改善,用力發(fā)聲程度減輕,在注射后1周左右嗓音改善效果明顯,但隨著時間的推移,效果逐漸減弱,3~6個月后需要重新注射。

        然而,Cannito等[29]的研究發(fā)現(xiàn)年齡越大的患者注射肉毒素的效果越不明顯。Galardi等[30]的研究發(fā)現(xiàn)肉毒素對部分SD患者沒有效果。

        8.3.4 不良反應(yīng) 最常見的不良反應(yīng)是吞咽困難、誤吸、氣息樣嗓音等,類似單側(cè)聲帶麻痹的表現(xiàn),其它少見的不良反應(yīng)有頭暈、口干、流感樣癥候群、全身無力等。不良反應(yīng)的程度取決于注射劑量、濃度及患者對肉毒素的敏感性。通常這些不良反應(yīng)是一過性的,1~2周后逐漸消失。

        8.4 精神分析治療 精神分析治療是通過了解疾病的起因,如童年時期發(fā)生的一些事故和挫折將影響個人人格的形成,阻礙患者個性的釋放和發(fā)展。心理治療師嘗試發(fā)現(xiàn)這些缺陷(不足),幫助患者更好地控制和處理癥狀出現(xiàn)時的內(nèi)心沖突。當(dāng)最主要的癥狀消失和患者已準(zhǔn)備好能夠面對日常出現(xiàn)的障礙而不再依靠治療時,可考慮停止治療。有不同的精神分析治療技術(shù)或方法,選擇什么樣的方法取決于患者的性格特點及治療目的。

        8.5 發(fā)聲訓(xùn)練 發(fā)聲訓(xùn)練的目的是讓患者學(xué)會以最小的聲帶和室?guī)埩σ约靶〉暮硗饧【o張性方式穩(wěn)定發(fā)聲?;颊吣苡羞@方面的意識并能進(jìn)行相應(yīng)的練習(xí),通過發(fā)聲訓(xùn)練達(dá)到減輕喉部的緊張性和延長肉毒素注射的間隔時間。許多學(xué)者認(rèn)為,雖然單獨進(jìn)行發(fā)聲訓(xùn)練不能達(dá)到根治SD的目的,但配合其他治療方法,50%的患者能夠基本治愈。發(fā)聲訓(xùn)練首先應(yīng)集中在放松訓(xùn)練和個人形象的重塑,而不是嗓音訓(xùn)練。治療需要耐心,醫(yī)師和患者都要付出長期、艱苦的努力。嗓音治療的早期效果尚可,后期有些患者常有復(fù)發(fā),可能是因病情進(jìn)一步發(fā)展,也可能是患者不能持之以恒堅持治療的結(jié)果。

        9 結(jié)語

        SD是一種少見但嚴(yán)重影響發(fā)聲功能的疾病,甚至可使從事言語職業(yè)的患者失去工作能力。雖然SD本身不會危及到生命,但嚴(yán)重發(fā)聲痙攣常給患者的身心帶來巨大痛苦。目前本病尚不能完全治愈,也沒有特異性抗肌張力異常的藥物。發(fā)聲訓(xùn)練雖然不能完全消除痙攣性發(fā)聲的癥狀,但它是一種必不可少的輔助治療,可減輕此類患者的心理壓力,防止病情惡化。肉毒桿菌毒素局部注射是一種行之有效的方法,但存在著注射后復(fù)發(fā)的問題,需重復(fù)注射;反復(fù)注射后部分患者體內(nèi)產(chǎn)生抗體使治療效果減弱,并且部分患者治療效果不明顯,影響了肉毒桿菌毒素的臨床應(yīng)用。因此,治療SD的關(guān)鍵在于闡明其病理生理機(jī)制,從而獲得針對病因的有效治療方法。

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        (2012-06-29收稿)

        (本文編輯 李翠娥)

        10.3969/j.issn.1006-7299.2012.06.002

        時間:2012-11-01 12:46

        R767.92

        A

        1006-7299(2012)06-0512-06

        * 國家自然科學(xué)基金資助項目(81070795)

        1 解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(北京 100853)

        網(wǎng)絡(luò)出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/42.1391.R.20121101.1246.015.html

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