馮雪，李曉峰，袁越，張勵兵，宋振江

左冠狀動脈異常起源于肺動脈(ALCAPA)，也稱為Bland-White-Garland綜合征，是一種極罕見的先天性心血管畸形，發(fā)病率為1/300，000個活產嬰兒，約占先天性心臟病的0.25% ～0.5%［1］。由于發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，極易導致誤診或漏診，錯過手術治療。據文獻報道，ALCAPA的患兒未及時診治，預后極差，1歲內死亡率高達90%［2］。近年來，隨著臨床醫(yī)生及影像學診斷水平的提高，ALCAPA的確診率得到一定的提高。本文對12例確診ALCAPA術前心電圖和外科治療術后隨訪12個月的心電圖進行回顧性分析，旨在探討ALCAPA的心電圖診斷規(guī)律和術后異常Q波變化，以及提高對該病的認識。

1 資料與方法

對象:從2006-01至2011-12我院心臟外科總共實施先天性心臟病手術2015例，其中12例經超聲心動圖、心血管造影及增強計算機斷層攝影術(CT)掃描診斷為ALCAPA，并通過手術證實。根據手術時年齡分為嬰兒組(≤1歲，n=6)和兒童組(＞1歲且≤5歲，n=6)。

方法:(1)臨床資料分析:①術前臨床癥狀;②既往有無心功能不全史。(2)心電圖分析:①術前(最近一次)和術后隨訪(1、6、12個月)應用日本光電賽維亞牌心電圖檢測儀對本組病例行標準12導聯(lián)心電圖檢查。②主要分析以下心電圖特征:Ⅰ導聯(lián)異常Q波和T波倒置;aVL導聯(lián)異常Q波和T波倒置;V4～6導聯(lián)異常Q波和ST-T改變;左心室肥厚。③心電圖異常Q波定義為Q波深度超過R波的1/4(Q/R＞0.25)、左心前導聯(lián)Q/R＞0.15且時程≥0.03 s;ST段壓低是指ST段下移≥0.05 mV;左心室肥厚標準按現(xiàn)行規(guī)定［3］。④術后心電圖隨訪指標:針對異常Q波(Ⅰ、aVL、V4～6導聯(lián))變化分為:緩解:3個導聯(lián)異常Q波消失;部分緩解:1或2個導聯(lián)異常Q波消失;無變化:3個導聯(lián)異常Q波仍存在。(3)超聲心動圖分析:①本研究病例行二維彩色多普勒超聲心動圖檢查，使用儀器型號為Philips sonos 5500或iE33;②左心室收縮功能評估指標:按照射血分數(EF)分為正常(EF≥60%)、減低(50%≤EF＜60%)、差(EF＜50%);③術前(最后一次)及術后隨訪(1、6、12個月)超聲心動圖，了解左心室收縮功能情況。(4)手術治療:12例均在全麻插管、體外循環(huán)心內直視下行外科手術治療。8例采取左冠狀動脈(LCA)直接移植術，4例采用肺動脈內隧道術(Takeuchi術)，以達到異常起源于肺動脈的LCA開口與主動脈根部的連接，恢復心肌順行的雙冠狀動脈系統(tǒng)血供。

統(tǒng)計學方法:采用SPSS 11.0統(tǒng)計軟件進行分析。對嬰兒組和兒童組術前臨床表現(xiàn)、心電圖特征的比較采用確切概率檢驗(Fisher’s exact test);對兩組術后心電圖異常Q波變化的隨訪比較采用兩組等級資料的秩和檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

兩組ALCAPA患兒的臨床表現(xiàn):①嬰兒組6例，男2例，女4例，年齡1個月 ～8個月(平均4.3個月)，體重3.0 kg～11.8 kg(平均6.2 kg);兒童組6例，男2例，女4例，年齡1.2歲 ～4.5歲(平均4.3歲)，體重7 kg～22 kg(平均12.5 kg)。②嬰兒組6例患兒就診時均表現(xiàn)為不同程度的氣促、喘憋癥狀，均有喂養(yǎng)困難和活動耐受力減低等心功能不全史，兒童組中僅1例有上述癥狀。

術前心電圖和超聲心動圖:(1)心電圖:①在Ⅰ、aVL、V4～6導聯(lián)中出現(xiàn)異常Q波:嬰兒組分別為5例、5例和6例，兒童組分別3例、4例和1例，嬰兒組均高于兒童組，只有V4～6導聯(lián)兩組比較差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。②Ⅰ、aVL 導聯(lián) T 波倒置及 V4～6導聯(lián) ST-T改變:嬰兒組6例均出現(xiàn)，兒童組分別為4例、5例和3例;左心室肥厚:嬰兒組6例，兒童組4例，上述導聯(lián)心電圖改變嬰兒組均高于兒童組，但差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。(2)超聲心動圖左心室收縮功能(EF值):嬰兒組EF值［(44.3±8.9)%］明顯低于兒童組EF值［(57.4±6.5)%］，差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。

術后心電圖和超聲心動圖:對術后9例存活的ALCAPA(嬰兒組3例，兒童組6例)進行1、6、12個月隨訪(1)心電圖:①術后1個月，Ⅰ、aVL、V4～6導聯(lián)異常Q波嬰兒組3例，與術前無變化;兒童組1例在三個導聯(lián)仍可見異常Q波，5例呈現(xiàn)部分緩解，兩組差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05);②術后6個月，嬰兒組2例在三個導聯(lián)可見異常Q波，1例部分緩解;兒童組4例部分緩解，2例三個導聯(lián)異常Q波消失、呈緩解情況，兩組差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05);③術后12個月，嬰兒組1例在三個導聯(lián)異常Q波仍然存在，2例部分緩解;兒童組1例在aVL導聯(lián)可見異常Q波，5例三個導聯(lián)異常Q波全部消失、呈緩解情況，兩組差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)，圖1。(2)超聲心動圖:①術后1個月，嬰兒組 EF值［(46.2±5.1)%］，兒童組 EF值［(57.9±4.8)%］，與術前比較差異均無統(tǒng)計學意義(P＞0.05);②術后6個月和12個月，嬰兒組EF值分別為(53.1±4.8)%和(59.4±3.3)%，均較術前明顯改善，差異均有統(tǒng)計學意義(P=0.043和P=0.037);兒童組EF值分別為(59.2±5.3)%和(62.3±2.7)%，較術前進一步改善，逐步接近或達到正常，但差異無統(tǒng)計學意義(P均＞0.05)。

圖1 左冠狀動脈異常起源于肺動脈病例術前和術后心電圖變化1A術前Ⅰ、aVL和V4～6導聯(lián)顯示異常Q波(箭頭);1B術后12個月Ⅰ、aVL和V4～6導聯(lián)異常Q波完全消失

手術所見及治療結果 ①12例ALCAPA經手術后得到證實，其中合并動脈導管未閉4例，室壁瘤1例，右心室流出道狹窄1例，其余均為單發(fā)畸形。12例患兒均有側支循環(huán)形成，且都表現(xiàn)為右冠狀動脈(RCA)迂曲擴張;兒童組均有豐富的側支血管及血管網絡形成，嬰兒組只有少量側支血管存在。12例患兒術中未見明顯心肌梗塞灶，嬰兒組4例和兒童組1例可見左心室壁局部纖維化、心肌成灰白色。②12例手術患兒死亡3例(術后2周內)，存活9例;死亡3例均來自嬰兒組，死亡原因為圍手術期低心排，術前左心室收縮功能差(EF值均低于40%)，術前心電圖改變無明顯特異性。

3 討論

冠狀動脈異常起源于肺動脈是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.4%［4］。正常情況下，在胚胎發(fā)育第9周時由血管母細胞芽形成冠狀動脈系統(tǒng)遠端，并穿過心內膜形成大的冠狀動脈分支。近端冠狀動脈在動脈干附近形成一個環(huán)，與原始主動脈竇處的冠狀動脈芽連接一起作為動脈干部分形成大動脈。若近端部分在形成過程中發(fā)生移位，即可導致冠狀動脈異常起源于肺動脈。ALCAPA臨床最多見，約占73.3% ～77.4%［5］。隨出生后肺循環(huán)系統(tǒng)壓力下降、左冠狀動脈血流灌注減低，如果缺乏良好的右冠狀動脈與左冠狀動脈之間的側支循環(huán)，早期可形成嚴重的左心室心肌缺血、梗死，并發(fā)展心力衰竭，臨床經常表現(xiàn)為氣促、喘憋、喂養(yǎng)困難等，多數患兒1歲內死亡［6］;如果自右冠狀動脈到左冠狀動脈的側支循環(huán)建立良好，足以維持左冠狀動脈的灌注壓和血流量，一般無臨床癥狀，少數可以存活至青少年甚至成年期［7，8］。本文結果顯示，嬰兒組6例均存在心功能不全的表現(xiàn)，明顯高于兒童組的1例;經過心臟手術證實嬰兒組側支循環(huán)較兒童組明顯不足，與文獻報道相吻合［9，10］。

ALCAPA的心電圖常有特征性表現(xiàn)，主要為前側壁心肌梗死的改變，即Ⅰ、aVL、V4～6導聯(lián)的異常Q波、T波倒置和ST-T改變，而Ⅰ、aVL導聯(lián)深而寬的Q波伴T波倒置經常是本病的診斷要點［7］，同時對鑒別擴張型心肌病和心內膜彈力纖維增生癥有重要意義［11，12］。本文數據顯示，兩組在Ⅰ、aVL 導聯(lián)均可見異常Q波伴T波倒置，符合ALCAPA心電圖特點;但是在V4～6導聯(lián)，嬰兒組有明顯異常Q波，與兒童組有顯著性差異，以此可以作為嬰兒患者重要的診斷依據，同時對嬰兒與兒童兩組患者間相互鑒別具有診斷價值。

ALCAPA是小兒最常見心肌缺血或梗死性疾病之一，自然預后和內科治療效果差，嬰兒期死亡率非常高。通過盡早手術治療，恢復心肌順行雙條冠狀動脈血流灌注，緩解左心室心肌缺血性損傷，可以使左心室收縮功能逐漸恢復至正常，提高生存率。有文獻報道［13］，對ALCAPA的患者實施手術治療，恢復正常兩條冠狀動脈血流循環(huán)之后，左心室收縮功能不全和二尖瓣反流可以逐漸改善，同時病理性Q波也隨之慢慢部分緩解、最終完全消失。從本文對9例ALCAPA術后存活的病例進行為期12個月的心電圖和超聲心動圖隨訪結果，可以得出如下結論:(1)心電圖方面:①術后1、6、12個月，異常 Q波呈現(xiàn)逐漸部分緩解，嬰兒組分別為0例、1例和2例;兒童組分別為5例、4例和1例;②術后1、6、12個月，異常Q波可以逐漸消失，嬰兒組3例在1～3個導聯(lián)仍可見，兒童組異常Q波消失數分別為0例、2例和5例;③兒童組異常Q波得到部分緩解和消失的時間較嬰兒組明顯提前、恢復更快、效果更佳。(2)左心室收縮功能變化:①術后短期內(1個月)，兩組EF值改善不明顯;②術后6、12個月，嬰兒組的EF值明顯提高、甚至接近正常;兒童組也有一定程度提高，逐漸達到正常;③術后嬰兒組左心室收縮功能改善程度較兒童組更明顯。由于嬰兒患者左右心室之間有效側支循環(huán)少，所以術前心電圖的心肌缺血和梗死性改變顯著、異常Q波明顯、左心室收縮功能差;在兒童患者，由于存在較豐富的側支循環(huán)，所以術前上述心電圖改變和左心功能減低表現(xiàn)得不嚴重。另外術中可見心肌有缺血改變，沒有發(fā)現(xiàn)心肌梗塞或梗死的病灶，有別于成人的心肌梗死。從本文隨訪結果顯示:①ALCAPA患兒心肌缺血性改變具有可逆性，對確診的ALCAPA患兒(尤其是小嬰兒)盡早成功實施冠狀動脈移植手術，有利于恢復左心室心肌正常冠狀動脈血流供應，促使心肌缺血性損傷逐漸緩解，達到異常Q波逐漸消失和左心室收縮功能改善;②嬰兒組異常Q波消失速度較兒童組慢，但是左心室收縮功能改善程度較兒童組明顯;③伴隨術后異常Q波逐漸消失，兩組患兒左心功能逐漸恢復，但是異常Q波消失是一個逐漸過程、需要相對較長的時間，臨床左心功能改善較快。

綜上所述，對于小兒臨床表現(xiàn)心功能不全、心臟增大的病例，心電圖Ⅰ、aVL導聯(lián)出現(xiàn)異常Q波和T波倒置對本病的診斷有重要提示作用;在V4～6導聯(lián)(左胸前導聯(lián))，心電圖有明顯異常Q波存在，對于診斷嬰兒型ALCAPA有較高的靈敏性和一定的特異性，可以作為與兒童型鑒別的重要依據;對小嬰兒早期實施外科手術治療，有利于恢復左心室正常冠狀動脈血流、促使異常Q波逐漸消失和左心功能不全糾正，降低死亡率。心電圖醫(yī)師應該加強對本病的認識，重視心電圖改變，同時結合心臟超聲、心臟CT及心血管造影結果，對提高ALCAPA檢出率、減少誤診具有極其重要的意義。

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