范芳

表皮痣綜合征又稱(chēng)Schimmelpenning綜合征，F(xiàn)euerstein-Mims綜合征，是臨床比較少見(jiàn)的神經(jīng)皮膚綜合征，可累及全身各系統(tǒng)。其表現(xiàn)為泛發(fā)性表皮痣伴有皮膚、眼、神經(jīng)、骨髓、心血管及泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形。2011年3月我科收治一例表皮痣綜合征患兒，分3次行手術(shù)治療，經(jīng)過(guò)精心的治療與護(hù)理，效果滿意，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1病例簡(jiǎn)介

患兒，女，11歲，因“左上肢左下肢線狀皮損伴癢11年”入院。出生后3天左下肢、左上肢皮膚出現(xiàn)線狀紅斑，左足僅有兩趾，且向內(nèi)攣縮。隨患兒生長(zhǎng)發(fā)育皮損逐漸突出皮膚表面，呈疣狀改變。自覺(jué)瘙癢，搔抓后局部潰爛結(jié)痂，痂脫落后皮膚不愈反復(fù)結(jié)痂，皮損漸增厚擴(kuò)大，經(jīng)外院治療無(wú)效后來(lái)我院行手術(shù)治療。因患兒皮損面積較大，分3次進(jìn)行手術(shù)切除。手術(shù)順利。術(shù)后病理結(jié)果與診斷相符。

2術(shù)前護(hù)理

2.1 心理護(hù)理：患兒由于左足畸形，表皮痣面積較大，患病時(shí)間較長(zhǎng)，存在焦慮和自卑心理，同時(shí)對(duì)醫(yī)院環(huán)境和手術(shù)存在恐懼感。針對(duì)這一特點(diǎn)，應(yīng)適時(shí)耐心地與患兒交流，護(hù)理過(guò)程中特別注意其情緒，醫(yī)護(hù)人員不圍觀或當(dāng)面討論病情，避免給患兒和家屬帶來(lái)不必要的壓力。向患兒介紹病區(qū)里同齡的已成功手術(shù)的小病友，鼓勵(lì)彼此交流，以便盡快熟悉環(huán)境，并協(xié)助完成術(shù)前相關(guān)檢查。通過(guò)了解患兒的行為特點(diǎn)，幫助克服消極情緒，使其建立對(duì)護(hù)理人員的充分信任，增加治療和護(hù)理的依從性。在關(guān)心患兒的同時(shí)也安慰患兒家屬，家屬態(tài)度能直接影響患兒的心理狀態(tài)和治療效果。通過(guò)與患兒家屬的交流，讓其對(duì)手術(shù)治療有充分的認(rèn)識(shí)、了解手術(shù)原理，切口愈合過(guò)程中可能發(fā)生的問(wèn)題、術(shù)后注意事項(xiàng)等。使家屬變被動(dòng)陪護(hù)為主動(dòng)參與護(hù)理，有利于患兒的順利康復(fù)。

2.2 術(shù)前準(zhǔn)備

2.2.1皮膚準(zhǔn)備：患兒手術(shù)面積較大，術(shù)前皮膚的準(zhǔn)備至關(guān)重要。用溫婉的語(yǔ)言和患兒溝通后再備皮，以消除患兒緊張，害怕的心理。因患兒存在供皮區(qū)和受皮區(qū)兩個(gè)部位的皮膚準(zhǔn)備，故在進(jìn)行備皮時(shí)要注意保暖。將所有待手術(shù)部位的皮膚用備皮刀剃干凈?；純捍笸热∑ぃ杼瓿构蓽现料リP(guān)節(jié)下10cm的毛發(fā)和會(huì)陰部的陰毛。備皮時(shí)動(dòng)作要輕柔，不能刮傷皮膚。叮囑患兒家屬術(shù)前為其淋浴，剪指（趾）甲，更換清潔病員服，以保證術(shù)野無(wú)毛發(fā)、無(wú)污垢、無(wú)破損，給無(wú)菌手術(shù)提供有利條件。

2.2.2腸道準(zhǔn)備：囑患兒家屬術(shù)前一天晚為其準(zhǔn)備清淡易消化的食物，術(shù)前6h禁食禁飲，并為其講解術(shù)前禁飲食的重要性：為了防止因麻醉和手術(shù)刺激，引起術(shù)中和術(shù)后患兒的嘔吐，有可能導(dǎo)致吸入性肺炎和窒息。

3 術(shù)后護(hù)理

3.1 術(shù)后一般護(hù)理

3.1.1患兒術(shù)后清醒后返回病房，遵醫(yī)囑給予去枕平臥位6h后自由位并抬高患肢?；贾^(guò)度抬高會(huì)影響植皮部位的血循環(huán)，患肢放置過(guò)低，則影響靜脈回流，增加組織腫脹。因此，當(dāng)患兒取平臥位，患肢應(yīng)放于略高于心臟的位置，抬高患肢20℃～30℃。減少局部充血，促進(jìn)靜脈回流，減輕局部腫脹與疼痛。

3.1.2術(shù)后禁飲食6h后遵醫(yī)囑進(jìn)食流質(zhì)飲食，術(shù)后3天逐漸改半流質(zhì)無(wú)渣飲食。

3.2 術(shù)區(qū)的護(hù)理：移植后皮膚的存活率直接影響手術(shù)效果，故術(shù)后對(duì)皮膚的護(hù)理非常重要。從患兒回病房開(kāi)始，護(hù)理人員就要仔細(xì)觀察術(shù)區(qū)敷料情況，手術(shù)當(dāng)天至少每小時(shí)觀察一次，觀察術(shù)區(qū)敷料有無(wú)滲血滲液，面積有無(wú)進(jìn)行性擴(kuò)大，注意加壓包扎是否松脫，包扎患肢末梢處有無(wú)腫脹或顏色改變，當(dāng)發(fā)現(xiàn)任何異常情況，要及時(shí)通知醫(yī)師前來(lái)處理。

3.3體位護(hù)理：患兒術(shù)后48h應(yīng)用鎮(zhèn)痛泵止痛。但因術(shù)區(qū)在雙下肢，患兒一直采取下肢制動(dòng)的被動(dòng)體位，限制其活動(dòng)，帶來(lái)了身體的不適感。而且長(zhǎng)時(shí)間的臥床容易造成局部受壓皮膚變性壞死形成壓瘡。為此，護(hù)理人員應(yīng)提供了多個(gè)軟枕墊于骨突出處，并指導(dǎo)家屬進(jìn)行皮膚按摩，并定時(shí)協(xié)助翻身，以促進(jìn)血液循環(huán)。患兒至出院時(shí)，全身受壓部位皮膚完好。

3.4會(huì)陰部護(hù)理：患兒第3次手術(shù)的手術(shù)部位位于肛周和會(huì)陰處，術(shù)后要特別注意患兒的會(huì)陰部護(hù)理。

3.4.1術(shù)后遵醫(yī)囑為患兒行導(dǎo)尿術(shù)。

3.4.2保持會(huì)陰部清潔：大便后要及時(shí)清理，并用溫水清洗會(huì)陰部，及時(shí)更換內(nèi)褲和污染的被服。

3.4.3防止會(huì)陰部皮膚受損：注意用手衛(wèi)生，陪護(hù)人員有手足癬或手部不潔時(shí)，不能直接行會(huì)陰部護(hù)理，防止護(hù)理過(guò)程中造成感染。

3.4.4預(yù)防感染：每日清潔尿道口，有分泌物時(shí)及時(shí)清洗。導(dǎo)尿超過(guò)3天以上后，遵醫(yī)囑行膀胱沖洗。更換尿袋時(shí)，要嚴(yán)格按照無(wú)菌操作，消毒接口處。保持密閉式引流對(duì)預(yù)防尿路感染有重要的作用。

3.5心理護(hù)理：由于患兒術(shù)區(qū)面積較大，術(shù)后幾乎完全不能下床活動(dòng)，還要固定體位，所以易產(chǎn)生恐慌感。護(hù)士要定時(shí)加強(qiáng)巡視，認(rèn)真聽(tīng)取患兒的主訴，并囑其家屬在床邊24h陪護(hù)，防止患兒出現(xiàn)意外情況。同時(shí)要用患兒可理解的語(yǔ)言，盡量簡(jiǎn)單明白的向其解釋包扎和制動(dòng)的必要性，讓患兒從心理上不再恐懼，主動(dòng)配合醫(yī)護(hù)人員的治療。

4 出院指導(dǎo)

患兒在住院期間大部分傷口愈合良好，外觀改善明顯。第3次手術(shù)一個(gè)月后，患兒僅右大腿供皮區(qū)可見(jiàn)食指粗大小潰瘍面，家屬主動(dòng)要求出院并表示擇期再來(lái)院手術(shù)余下部分皮損進(jìn)一步治療。已囑患兒家屬在此期間，注意術(shù)區(qū)的清潔，保持傷口的干燥，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保持身體健康，避免感冒的發(fā)生。出院后繼續(xù)帶患兒到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院定期換藥，如發(fā)現(xiàn)傷口有異常，及時(shí)來(lái)我院就診。

5小結(jié)

表皮痣綜合征屬臨床上比較罕見(jiàn)的疾病，嚴(yán)重影響患者的外貌和生活質(zhì)量，目前尚無(wú)特殊有效地治療方法。我科采用皮膚外科手術(shù)切除并切除后植皮技術(shù)和皮膚外科專(zhuān)科護(hù)理成功為此患兒進(jìn)行了下肢表皮痣大部分切除。通過(guò)術(shù)前醫(yī)護(hù)人員全面的評(píng)估，特別是心理方面以及術(shù)后對(duì)病情的密切觀察，使患兒平穩(wěn)度過(guò)手術(shù)期。

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[收稿日期]2012-05-22[修回日期]2012-07-10

編輯/賀艷梅