徐家杰　滕利　靳小雷　盧建建　張超

[摘要]目的：探討顏面短小畸形的手術(shù)綜合治療。方法：針對(duì)患者的具體畸形情況，設(shè)計(jì)相應(yīng)的手術(shù)方案以重建患側(cè)的外形及功能。骨骼畸形不明顯者，采用自體脂肪移植的方法充填修復(fù)，對(duì)顱面骨骼發(fā)育不良的患者，首先重建面部的骨骼支架，在此基礎(chǔ)上，再進(jìn)一步完成軟組織的修復(fù)。結(jié)果：筆者從2007年5月～2011年11月共收治20例顏面短小的患者，根據(jù)患者的具體情況，13例患者采取自體骨移植，和/或Medpdr假體填充矯正面部不對(duì)稱，5例患者采用上頜Le Fort1、下頜矢狀劈開截骨整形矯正咬合關(guān)系，2例行下頜骨延長(zhǎng)器治療；根據(jù)矯正后頦部的情況，有5例患者同時(shí)進(jìn)行了頦部水平截骨整形；對(duì)軟組織畸形采用自體脂肪移植矯正，20例患者均獲得了滿意的療效。結(jié)論：顏面短小畸形患者的癥狀變化較大，需根據(jù)患者年齡，畸形輕重制定個(gè)性化的治療方案。

[關(guān)鍵詞]顏面短小畸形；面部不對(duì)稱；下頜骨

[中圖分類號(hào)]R622[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1008-6455（2012）10-1709-03

顏面短小畸形，又稱為第一、二腮弓綜合征，耳-下頜發(fā)育不良，下頜-面發(fā)育不良等，是顱頜面外科較為常見的先天性面部畸形，這類畸形不僅累及下頜骨，也常涉及上頜骨，顴骨甚至顳骨，經(jīng)常還伴有大口與副耳等顏面軟組織畸形，嚴(yán)重影響面部美觀。其臨床表現(xiàn)輕重不同，右側(cè)比左側(cè)多見，約3：2，雙側(cè)受累者，也多不對(duì)稱。其發(fā)病率約1：3 500～5 600，病因不明。筆者就此類患者的20例治療經(jīng)驗(yàn)做一報(bào)道。

1臨床資料

2007年5月～2011年11月，共收治顏面短小畸形患者20例，其中男6例，女14例，單側(cè)顏面短小16例，雙側(cè)畸形4例，年齡18～25歲。

2手術(shù)方法

2.1 治療原則：治療目的主要針對(duì)患者的具體畸形情況，設(shè)計(jì)相應(yīng)的手術(shù)方案以重建患側(cè)的外形及功能。骨骼畸形不明顯而主要為軟組織萎縮凹陷者，采用自體脂肪組織游離移植的方法予以充填修復(fù)；對(duì)顱面骨骼發(fā)育不良的患者，首先重建面部的骨骼支架，在此基礎(chǔ)上，再進(jìn)一步完成軟組織的修復(fù)。

2.2 術(shù)前檢查：術(shù)前應(yīng)作X線及顱頜面三維重建，了解骨骼畸形的程度及范圍，為手術(shù)設(shè)計(jì)提供參考。

2.3 面部骨骼的重建

2.3.1 輕度一側(cè)顴骨、下頜骨發(fā)育不良而咬合關(guān)系基本正常者，采用健側(cè)口內(nèi)切口，將下頜骨角區(qū)的外板去除，將去除的外板帖附植入患側(cè)下頜骨，鈦釘固定；對(duì)顴骨發(fā)育不良，則選擇合適的Medpor假體，采用口內(nèi)切口，顴骨骨膜下剝離出大小適宜的腔隙，植入假體并以鈦釘固定，以達(dá)到矯正兩側(cè)顏面不對(duì)稱畸形的效果。

2.3.2 上下頜骨發(fā)育不良伴咬合面傾斜者，需同時(shí)行上頜骨Le Fort I 型截骨旋轉(zhuǎn)、下頜骨升支矢狀劈開截骨旋轉(zhuǎn)，置入咬合導(dǎo)板，重建正常的咬合關(guān)系，以鈦板鈦釘固定上下頜骨，矯正面部偏斜畸形。上頜骨截骨旋轉(zhuǎn)后遺留的楔形間隙采用自體骨移植，以保證骨斷端愈合，減輕或避免術(shù)后復(fù)發(fā)。對(duì)于矯正后仍有頦部偏斜者，可同時(shí)行頦部截骨整形術(shù)。術(shù)后一周可行牙齒正畸治療，進(jìn)一步調(diào)整咬合關(guān)系。

2.3.3 對(duì)于雙側(cè)發(fā)育不良，嚴(yán)重小頦的患者，筆者采用下頜骨延長(zhǎng)器治療。采用雙側(cè)口內(nèi)切口，骨膜下剝離，顯露下頜骨升支中下部，下頜角區(qū)及下頜骨體部，分別于下牙槽神經(jīng)上、下方截開下頜骨內(nèi)外板，將延長(zhǎng)器植入外板截骨線兩側(cè)，鈦釘固定，試行延長(zhǎng)，固定牢靠，方向滿意后，縫合切口。術(shù)后5天開始延長(zhǎng)，每天延長(zhǎng)1mm，直到設(shè)計(jì)的長(zhǎng)度后，維持3個(gè)月，取出延長(zhǎng)器的同時(shí)矯正軟組織的不對(duì)稱。

2.4 軟組織的修復(fù)：軟組織采用自體脂肪顆粒注射移植。采用直徑2 mm 的吸脂針用注射器在腹部吸取脂肪顆粒，靜置后排除吸脂液。注射移植前先用相同直徑的吸脂針在預(yù)定充填區(qū)域的皮下做廣泛剝離，脂肪注射后在表面輕輕揉壓以使得脂肪注射后區(qū)域平整均勻，術(shù)畢不做任何包扎。一般需重復(fù)注射2～3 次，間隔時(shí)間6 個(gè)月左右。

3結(jié)果

3.1 本組20患者中，13例患者采取自體骨移植，和/或Medpor假體填充矯正面部不對(duì)稱，5例患者采用上頜、下頜升支矢狀劈開截骨整形矯正咬合關(guān)系，2例行下頜骨延長(zhǎng)器治療；根據(jù)矯正后頦部的情況，有5例患者同時(shí)進(jìn)行了頦部水平截骨整形；對(duì)軟組織畸形采用自體脂肪移植矯正，20例患者均獲得了滿意的療效。

3.2 典型病例1：某男，21 歲。因“自幼右面部短小21年”入院。查體：上面部發(fā)育正常，右顴骨及上頜骨發(fā)育較左側(cè)略差。右下頜骨明顯發(fā)育不良，咬合面無(wú)傾斜，咬合關(guān)系正常。診斷：?jiǎn)蝹?cè)顏面短小畸形。在全麻下行右側(cè)顴骨Medpor假體植入，左側(cè)下頜骨外板取出，右側(cè)下頜骨植骨手術(shù)，術(shù)后面部形態(tài)明顯改觀（圖1）。

3.3 典型病例2：某女，25 歲。因“自幼面部偏斜25 年”入院。查體：面部?jī)蓚?cè)不對(duì)稱，左側(cè)下頜升支、體部短小，頦部左偏，咬合面向左傾斜，左面部可見瘢痕。診斷：第一、二腮弓綜合征。在全麻下行上頜Le Fort I 型截骨、下頜升支矢狀劈開截骨旋轉(zhuǎn)、頦部水平截骨旋轉(zhuǎn)右移，小鈦板堅(jiān)強(qiáng)內(nèi)固定術(shù)，半年后行面部脂肪填充，術(shù)后面部形態(tài)明顯改觀（圖2）。

4討論

顏面短小畸形的治療主要包括骨骼的重建和軟組織的修復(fù)。原則上應(yīng)先行面部骨骼支架的重建，在此基礎(chǔ)上再考慮軟組織的進(jìn)一步修復(fù)。顏面短小畸形患者主要以骨骼發(fā)育畸形和缺如為主，X線頭影測(cè)量表明半側(cè)顏面短小的患者頜骨前后向無(wú)明顯的畸形，主要表現(xiàn)在上下頜骨垂直及水平方向上，顴骨的發(fā)育不良[1]。因此應(yīng)首先考慮頜骨畸形的矯正以及顴骨顴弓缺如的重建。對(duì)嚴(yán)重咬合平面傾斜患者，應(yīng)先行上頜骨Le FortI 型截骨和下頜骨升支矢狀劈開截骨旋轉(zhuǎn)矯正咬合平面，后期再矯正面部的不對(duì)稱。

對(duì)于兒童患者或畸形嚴(yán)重的患者，筆者先使用延長(zhǎng)器治療，通過(guò)患側(cè)下頜骨的向下、向前延長(zhǎng)，在矯正咬合平面傾斜的同時(shí)，為上頜骨的發(fā)育提供空間。但延長(zhǎng)器可在水平及垂直方向上延長(zhǎng)下頜骨，卻并不能改善面下部的寬度[2-3]，同時(shí)由于兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及兩側(cè)發(fā)育的不對(duì)稱，術(shù)后往往有明顯的復(fù)發(fā)，Angela[4]等做了4例患者的5年隨訪，認(rèn)為術(shù)后2年效果還可以保持，以后逐漸復(fù)發(fā)。因此延長(zhǎng)器術(shù)后仍需二次手術(shù)矯正面部不對(duì)稱。

對(duì)于沒(méi)有咬合平面傾斜的患者，筆者采用自體下頜骨外板和Medpor假體相結(jié)合的方法進(jìn)行修復(fù)，自體骨移植是顱面重建的金標(biāo)準(zhǔn)，筆者用健側(cè)的下頜骨外板修復(fù)患側(cè)下頜骨，減少健側(cè)寬度的同時(shí)增加患側(cè)寬度，從而使雙側(cè)達(dá)到對(duì)稱，同時(shí)又不增加術(shù)區(qū)，減少手術(shù)時(shí)間和創(chuàng)傷。對(duì)顴骨顴弓及不愿使用自體骨移植的患者，筆者采用Medpor假體，國(guó)內(nèi)外已有許多報(bào)道，Medpor 材料具有良好的生物相容性，異物反應(yīng)較輕，可有效的修復(fù)顱面部的創(chuàng)傷及缺損。采用Medpor 在半側(cè)顏面短小的患側(cè)進(jìn)行貼附移植， 可重建患者面部的輪廓，使雙側(cè)基本一致。在填充Medpor 假體時(shí)，應(yīng)根據(jù)患者受區(qū)部位大小及弧度、形態(tài)用手術(shù)刀修整、塑形，使Medpor 假體的邊緣與顱面骨面基本平整以及盡量貼附。同時(shí)植入時(shí)，應(yīng)注意植入至骨膜深層，盡量保持骨膜完整，這樣可以最大程度地減少假體外露的可能[5]。

對(duì)于骨骼重建后軟組織的不對(duì)稱，筆者采用自體脂肪分次填充，Tanna[6]比較了顯微游離筋膜脂肪瓣和脂肪游離移植的效果，認(rèn)為顯微手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，并發(fā)癥高，而脂肪游離移植方法手術(shù)簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，且能達(dá)到和顯微游離筋膜脂肪瓣相同的效果。

總之，顏面短小的患者，由于癥狀變化較大，需綜合考慮畸形的輕重，生長(zhǎng)發(fā)育等情況，制定個(gè)性化的治療方案，才能得到滿意的療效。

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[收稿日期]2012-06-27[修回日期]2012-08-24

編輯/張惠娟