王 芳 張建敏 訾婷婷

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院麻醉科，北京100045)

先天性高胰島素血癥(congenital hyperinsulinism，CHI)也稱為嬰兒持續(xù)性高胰島素血癥性低血糖癥，其特點(diǎn)是頑固的低血糖及與血糖水平不相稱的相對高胰島素血癥，同時伴有低酮體、低脂血癥［1-2］。由于年齡越小，低血糖的危害越大，極易造成永久性的腦損害，因此一旦確定藥物治療無效應(yīng)積極手術(shù)治療。此病是一種罕見疾病，其發(fā)病率為1/250 000［3］，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院自2002年至2011年共3例確診為CHI的患兒，行胰腺次全切除術(shù)，現(xiàn)將術(shù)中的麻醉管理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院2002年至2011年診斷為CHI并行胰腺次全切除的嬰幼兒3例，均為女性患兒，年齡2～12個月 ，體質(zhì)量6～9.8 kg。1例患兒母親孕期有明確的妊娠糖尿病史，但無其他家族遺傳病史。3例患兒CT及B超均示胰腺形態(tài)清楚，密度尚可，未見明確胰腺占位性病變。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備

3例患兒均于術(shù)前禁食6 h，禁水4 h，禁食水的同時通過外周靜脈持續(xù)給予5%～10%葡萄糖維持液，輸液速度為5～8 mg·kg-1·min-1，維持血糖水平在60～90 mg/dl(3.3～5 mmol/L)。

1.3 麻醉方法

3例患兒入室后，連接監(jiān)護(hù)儀，連續(xù)監(jiān)測脈搏血氧飽和度、無創(chuàng)血壓、體溫及心電圖。2例患兒采用靜脈及吸入復(fù)合氣管插管全身麻醉(以下簡稱全麻)，誘導(dǎo)應(yīng)用靜脈麻醉，給予丙泊酚2～3 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，羅庫溴胺0.5 mg/kg，并持續(xù)輸注瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1，待 10 min 后行氣管插管，術(shù)中應(yīng)用七氟醚2% ～4%以及瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1維持麻醉深度。1例患兒采用靜脈及吸入復(fù)合氣管插管全麻加單次硬膜外麻醉，誘導(dǎo)應(yīng)用靜脈麻醉，給予丙泊酚3 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，維庫溴胺0.1 mg/kg，行氣管插管后，進(jìn)行單次硬膜外穿刺，并注入2%利多卡因2 mL、0.75%布比卡因2 mL、0.9%氯化鈉注射液3 mL合劑，術(shù)中維持應(yīng)用1%的異氟醚。3例患兒氣管插管后均連接Datex-Ohmeda麻醉機(jī)，應(yīng)用容量控制，潮氣量設(shè)置為7～10 mL/kg，呼吸頻率設(shè)置為20～25次/min，呼氣末二氧化碳分壓維持在33～38 mmHg，術(shù)中根據(jù)呼氣末二氧化碳分壓調(diào)節(jié)麻醉機(jī)呼吸條件。3例患兒麻醉后均行動脈、中心靜脈置管，連續(xù)監(jiān)測動脈血壓，其中1例患兒動脈置管失敗，采用外周血壓監(jiān)測。置食管測溫探頭持續(xù)監(jiān)測體溫，置入尿管監(jiān)測尿量。術(shù)中持續(xù)輸注10%葡萄糖液，初始速度為30～40 mL/h，平均30 min監(jiān)測一次血糖［4］，并根據(jù)結(jié)果調(diào)整葡萄糖液的輸注速率，如術(shù)中血糖結(jié)果低于60 mg/dl(3.3 mmol/L)，則可調(diào)整葡萄糖輸注速率至 60 mL/h(10 mg·kg-1·min-1)，如隨著手術(shù)的進(jìn)行血糖結(jié)果逐漸升高，當(dāng)血糖結(jié)果大于150 mg/dl(8.3 mmol/L)時，則應(yīng)立即降低輸注速率至20 mL/h，并根據(jù)結(jié)果逐步減低速率到10 mL/h直至停止輸注，如血糖升高至300 mg/dl(16.8 mmol/L)以上，則給予胰島素輸注，起始速率為0.05 IU·kg-1·h-1，同時給予0.9%氯化鈉注射液。術(shù)畢前10 min停七氟醚或異氟醚，前5 min停瑞芬太尼，如有體動則單次追加丙泊酚1 mg/kg。待患兒自主呼吸及吞咽、嗆咳等反射恢復(fù)，睜眼或睫毛反射明顯時，拔出氣管插管，觀察血氧飽和度維持在97%以上，則送返病房。

2 結(jié)果

3例患兒術(shù)中麻醉平穩(wěn)，手術(shù)順利，術(shù)畢均于10 min內(nèi)拔出氣管插管，且血氧飽和度維持在97% 以上，送返普通病房。平均手術(shù)時間為(3.8±0.4)h，平均術(shù)中出血量為(13.3±5.8)mL，平均尿量為(42±11)mL。2例靜脈麻醉誘導(dǎo)患兒入室血糖分別為3.0 mmol/L、3.6 mmol/L，氣管插管后血糖結(jié)果為3.5 mmol/L、4.0 mmol/L。3例患兒中，2例患兒術(shù)中10%葡萄糖液的輸注速率由30～40 mL/h逐漸減量直至停止輸注。1例采用靜脈及吸入復(fù)合麻醉的患兒術(shù)中血糖增高至306 mg/dl(17 mmol/L)，故停止輸注葡萄糖液的同時給予短效胰島素輸注，起始速率為0.05 IU·kg-1·h-1，并同時給予0.9%氯化鈉注射液。術(shù)畢出手術(shù)室時3例患兒血糖數(shù)值均控制在270 mg/dl(15 mmol/L)以下。術(shù)后2例患兒病理結(jié)果示胰島細(xì)胞增生癥，1例患兒病理結(jié)果未見異常。3例患兒術(shù)后外科情況好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入內(nèi)科進(jìn)一步調(diào)控血糖后，治愈出院。

3 討論

嬰幼兒血糖低于40 mg/dl(2.2 mmol/L)則為低血糖癥。先天性高胰島素血癥(CHI)，是嬰幼兒期導(dǎo)致持續(xù)性低血糖癥的最常見原因，曾經(jīng)稱CHI為胰島細(xì)胞增生癥，認(rèn)為是胰腺發(fā)育異常，胰島細(xì)胞持續(xù)胎兒狀態(tài)所致，現(xiàn)已明確是一種特殊基因缺陷導(dǎo)致的胰島素的過度分泌［5］。此病一經(jīng)診斷且內(nèi)科治療無效，即應(yīng)積極手術(shù)治療。本文3例患兒均是入院血糖低于2.2 mmol/L，經(jīng)過葡萄糖液輸注以及過度喂養(yǎng)仍不能維持正常血糖水平，且內(nèi)科治療無效的確診為CHI的患兒。

保持恰當(dāng)?shù)难撬绞荂HI的患兒實(shí)施胰腺全或次全切除術(shù)時麻醉管理的關(guān)鍵。麻醉誘導(dǎo)以及維持時藥物、方法的選擇都可以影響到術(shù)中患兒的應(yīng)激水平，強(qiáng)烈的刺激可引起交感神經(jīng)興奮，胰高血糖素分泌增多，胰島素分泌減少，導(dǎo)致血糖明顯升高［6］，另外術(shù)中隨著胰腺組織的切除，血糖水平也逐漸增高，故術(shù)中可導(dǎo)致高血糖，甚至需要給予短效胰島素輸注控制血糖。由于術(shù)中血糖水平有時是胰腺腫瘤切除的標(biāo)志［7］，因此麻醉過程中應(yīng)盡可能減少麻醉藥物及操作對血糖的影響，本文2例患兒采用靜脈及吸入復(fù)合全麻插管麻醉，在靜脈麻醉誘導(dǎo)后約10 min行氣管插管，術(shù)中應(yīng)用七氟醚以及瑞芬太尼維持麻醉，觀察誘導(dǎo)后血糖變化輕微，與相關(guān)報(bào)道［8］顯示的誘導(dǎo)時延長七氟醚或瑞芬太尼時間，可以降低血糖的波動相一致。另外有資料［9］證明硬膜外麻醉可明顯降低腹部手術(shù)的應(yīng)激反應(yīng)，本文1例復(fù)合單次硬膜外麻醉的患兒術(shù)中血流動力學(xué)平穩(wěn)，減少了由于應(yīng)激反應(yīng)而引起的血糖增高的因素。

CHI患兒術(shù)中麻醉處理的難點(diǎn)為麻醉期間血糖水平的調(diào)控，通常術(shù)前血糖水平正常的患兒，術(shù)中不需補(bǔ)糖，但由于CHI患兒的內(nèi)科治療特點(diǎn)就是通過過度喂養(yǎng)以及給予高劑量的葡萄糖以維持血糖，故在術(shù)中應(yīng)常規(guī)維持靜脈補(bǔ)糖，而且要連續(xù)的監(jiān)控血糖的變化，因?yàn)殡S著手術(shù)的進(jìn)行，手術(shù)創(chuàng)傷、胰腺組織的切除以及靜脈補(bǔ)糖等方面的影響，都可以導(dǎo)致血糖的逆轉(zhuǎn)，甚至需加用短效胰島素控制高血糖。本文中3例患兒，術(shù)中均每隔30 min監(jiān)測1次血糖，量化血糖的改變并根據(jù)血糖水平調(diào)整補(bǔ)糖速度，其中1例靜脈及吸入復(fù)合全麻患兒與1例靜脈及吸入復(fù)合全麻加單次硬膜外麻醉的患兒，術(shù)中逐漸降低補(bǔ)糖速度，直至停止，使血糖水平維持在270 mg/dl以下。另1例靜脈及吸入復(fù)合全麻患兒隨著手術(shù)時間延長，盡管逐漸減少補(bǔ)糖速度直至停止，但術(shù)中血糖仍增高到306 mg/dl，故加用0.05IU·kg-1·h-1胰島素輸注控制高血糖，究其原因除上述因素外，可能還與個體差異有關(guān)。

CHI患兒術(shù)前準(zhǔn)備也與其他手術(shù)患兒不同，禁食禁水的同時一定要輸注葡萄糖液，防止低血糖甚至抽搐的發(fā)生。另外，CHI患兒通常年齡較小，由于疾病類型和過度喂養(yǎng)等原因?qū)е麦w型過度肥胖，所以動靜脈置管以及外周靜脈的建立都具有一定的難度，本研究就有1例患兒動脈置管失敗，采取外周血壓監(jiān)測，而且此種手術(shù)時間通常在3 h以上，創(chuàng)傷面積較大，故術(shù)中應(yīng)密切監(jiān)控體溫、出血量以及尿量的變化。

總之，CHI嬰幼兒在行胰腺全或次全切除術(shù)時，麻醉管理上應(yīng)及時監(jiān)測和調(diào)控血糖，盡可能的維持穩(wěn)定、恰當(dāng)?shù)难撬?，減少高、低血糖對機(jī)體的損害，并盡可能的做好術(shù)中各種生理指標(biāo)的調(diào)整，以防合并癥的發(fā)生。

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