鐘文新 李明華 沈比先 張剛平 楚二偉

廣東醫(yī)學院附屬深圳南山醫(yī)院 1.放射科，2病理科，廣東 深圳 518052

腹膜后原始神經外胚層腫瘤（retroperitoneal primitive neuroectodermal tumor rPNET）屬于外周性原始神經外胚層腫瘤，是一種罕見的起源于神經外胚層，由原始未分化的小圓細胞組成的惡性腫瘤[1]。本文報道1例腹膜后原始神經外胚層腫瘤的臨床資料，CT及病理表現并結合相關文獻復習如下。

1 病歷摘要

患者，女，45歲。因下腹?jié)q20天，B超發(fā)現盆腹腔包塊1天入院。查體：腹部膨隆，中下腹部至盆腔可捫及一巨大囊實性包塊，上下及左右徑分別約為20cm，活動度差，無壓痛。B超示，盆腹腔巨大囊實性包塊，囊性瘤可能。全腹部CT示，盆腹腔巨大囊實性包塊，囊腺癌或囊腺瘤。臨床診斷：右側卵巢囊腫？婦科行剖腹探查術，術中探查見，盆腹腔巨大囊實性腫物，上達劍突下，下方達右側宮頸旁，兩側占據側盆腔，多房，無粘連，囊壁厚薄不均，壁薄處菲薄，局部見破裂孔，緩慢吸引約6000ml淡黃綠色囊液體后，吸引后探查子宮如孕40余天大小，前壁觸及約3cm質硬結節(jié)，雙側附近區(qū)外觀未見異常。腫物位于右側后腹膜髂血管區(qū)，實性區(qū)域約16X16cm，占據腹膜后右側髂窩、右側宮旁、卵巢下方闊韌帶內區(qū)域，并凸向宮頸右側下方生長，界限不清。術中請胃腸外科及泌尿外科醫(yī)師會診，診斷：腹膜后腫瘤，遂行經腹后腹膜腫瘤剝除術，并送檢，冰凍報告：腹膜后梭形細胞肉瘤。取得家屬同意后再行全子宮雙側附近切除術。手術標本經10%甲醛固定后取材，常規(guī)脫水，石蠟包埋，切片，HE染色，光鏡下觀察，并行免疫組化標記。病理檢查結果：（腹膜后）大體標本灰紅色腫物17×17 ×7cm一塊，切面囊實性，結節(jié)狀、束狀，切面灰白、質硬。（腹膜后）鏡檢：腫瘤由梭形、橢圓形、圓形細胞構成，細胞豐富，呈片狀、巢狀、束狀分布。免疫組織化學染色：CD99（+++）、CD56（+++）、Desmin（++）、Vimentin（+），S-100、CD34、Bcl-2、CD117、CD68、CD10、SMA、Syn、CgA、CK5/6、CK、EMA、GFAP、Inhibina（-）。Ki-67陽性細胞約5%。最后診斷為：腹膜后原始神經外胚層腫瘤，右側子宮頸旁漿膜層及下淺層腫瘤浸潤。

2 討 論

圖1 CT平掃示腹盆腔囊實性包塊；圖2 CT增強掃描，腫塊實性部分明顯強化；圖3、4 CT冠狀面及矢狀面重建顯示，腹盆腔巨大囊實性包塊及宮腔內節(jié)育環(huán)，包塊與子宮右壁分界不清，手術及病理證實子宮右側壁受侵；圖5病理切片（HE，100 X）腫瘤細胞形態(tài)較小，呈圓形或小圓形；圖6免疫組化CD99彌漫性陽性（SP，100 X）。

2.1 rPNET的臨床特點 原始神經外胚層腫瘤首先由Jaffe于1984年首次報道，1993年WHO正式將其命名，是由神經嵴衍生的較原始腫瘤，具有多向分化潛能，好發(fā)于兒童及青少年，男性多于女性[2]。根據發(fā)生部位可分為中樞型及外周型兩類[3]，中樞型多見于大腦半球深部，外周型可發(fā)生于骨、軟組織、腹膜后、盆腔、胸膜及肺等。此類腫瘤原發(fā)于腹膜后者甚為罕見，文獻間有個別病例報道。莫蕾[4]等報道一組13例腹部外周性PNET病例中，3例位于腹膜后。腹膜后PNET臨床上表現缺乏特異性，多為短期內迅速增大腫塊壓迫所引起的局部癥狀如腹痛、腹脹，腰痛等，腫瘤侵犯鄰近器官可引起相應的癥狀，侵犯腎臟者可引起血尿，侵犯胰腺者可引起黃疸、惡性及嘔吐等相應癥狀。由于此類腫瘤惡性程度高，生長迅速，早期消耗癥狀常較明顯，如消瘦、發(fā)熱等。且此類腫瘤易發(fā)生早期轉移，血行轉移為主，骨骼轉移最常見，以溶骨性骨質破壞為主要表現，其次為肝臟、肺臟，淋巴結轉移不常見[5]。此類腫瘤具有廣泛播散及轉移的生物學特征，預后多不理想，患者3年生存率約30%，未進行規(guī)范治療最短生存期僅2月[3]。早期發(fā)現，及時手術配合放、化療可延長生存期，治療前后的影像學檢查對手術評估及療效分析有較重要的意義。

2.2 rPNET的病理特點 病理學是最后確診此病的方法，光鏡下rPNET主要由未分化小圓細胞組成，瘤細胞呈巢狀或大片狀排列生長，間質成份較少，腫瘤細胞較小，呈圓形或卵圓形，胞質少，核圓形，核仁不明顯，核分裂相易見。腫瘤細胞可圍繞血管聚集呈典型的Homer-Wright菊花團樣結構，對病理診斷有重要意義。免疫組化顯示神經內分泌抗體標記陽性，如CD99、NSE、S2100等，其中CD99系MIC2基因產物，是對診斷此病較有意義的特異的抗體[6]。目前大多數學者認為確診PNET的標準有[7，8]：（1）鏡下典型的小圓形細胞，伴或不伴有Homer-Wright菊花團；（2）免疫組化至少有兩項神經標記表達為陽性，糖原染色PAS陰性；（3）電鏡檢查：瘤細胞胞漿內見微血管樣結構及少量神經內分泌顆粒。

2.3 rPNET的CT表現 此病在CT上無明顯特異性征象，定性診斷困難。文獻報道[9]，腹部外周性PNET大多表現為不規(guī)則形態(tài)軟組織腫塊，體積常較大，其內無明顯鈣化。腫塊常呈浸潤性生長，侵犯或推壓鄰近臟器，且早期轉移多見，體現其惡性腫瘤的生長方式。本文報道病例術前CT表現腹盆腔巨大囊實性包塊，與右側附件關系密切，子宮分界不清，誤診為右側卵巢癌。雖然CT不能準確定性，但CT具有高的空間及組織分辨率，結合多平面重建技術，可以從不同角度清楚顯示腫瘤大小、形態(tài)、內部結構、血供情況及有無侵犯周圍組織，尤其是血管及神經受累情況，在評價腫瘤的可切除性及評估療效及術后有無復發(fā)的方面有著非常重要的作用。

總之，原始神經外胚層腫瘤是少見病，原發(fā)于腹膜后則更罕見，臨床及影像學上無明顯特異表現，術前定性診斷較困難，確診需依靠病理學和免疫組化檢查。該腫瘤的治療仍以外科手術為主，對放療、化療敏感。由于其惡性程度高，轉移早，預后差，臨床應高度重視[10]。CT檢查可顯示腹膜后腫瘤的內部結構、明確腫瘤范圍、有無侵犯鄰近器官及遠處轉移情況，對治療方案的制定及評價療效有著重要意義[11]。

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