佘響云 胡元明 魏 瑋 李春生 趙波灃 劉 楊

廣東省深圳市中醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518033

老年原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是腦內(nèi)網(wǎng)狀淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，也稱網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，其惡性程度高，病理上多為中高度惡性非霍奇金淋巴瘤，且大部分為彌漫性大B細(xì)胞瘤來源，T細(xì)胞少見，霍奇金淋巴瘤更少見[1]。本組病例病理證實(shí)均為B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤，與上述報道相符。臨床表現(xiàn)及輔助檢查缺乏特征性，病理確診前，影像學(xué)診斷符合率低，容易誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤及脫髓鞘病變等。作者搜集11例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的資料，分析其MRI 表現(xiàn)，以提高其術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

1 材料與方法

收集我院2006年6月至2011年12月期間行MRI檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的老年原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤11例，男7例，女4例，年齡60-76歲，平均69.3歲。臨床表現(xiàn)：多表現(xiàn)為頭暈、頭痛、言語不清、頸僵硬、肢體麻木、無力；3例伴惡心、嘔吐；1例伴視力模糊。病程為2月至3年。所有病例均行MRI平掃加增強(qiáng)檢查，采用德國Siemens Avant 1.5T磁共振，頭線圈，常規(guī)掃描用SE、FSE序列，掃描參數(shù)T1WI：TR/TE：400-540/15-24ms；T2WI：TR/TE：2200-5000/85-138ms；矩陣184×256-512×512，層厚5-7mm，層間距1mm。均行釓噴替酸葡甲胺（GD-DTPA）增強(qiáng)掃描，按0.1-0. 2mmol/kg經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，行T1WI掃描，條件同平掃。

2 結(jié) 果

2.1 部位 11例病例中單發(fā)8例，多發(fā)3例，共16病灶，其中發(fā)生于額葉5個，顳葉3個，額頂葉2個，基底節(jié)4個，小腦1個，右側(cè)橋臂1個，其中3例累及胼胝體，腫瘤長經(jīng)1.3-8.4cm不等，所有病例病灶邊界清楚，不規(guī)則，均有分葉傾向。

2.2 MRI表現(xiàn) T1WI序列為稍低信號（以腦白質(zhì)為參照）者8例（圖1），等信號者3例，T2W為等信號或稍高信號（圖2），本組病例病灶內(nèi)信號較均勻，未見出血、囊變及鈣化，病灶周圍均有輕、中度水腫（圖2），多發(fā)者病灶較小，水腫較輕。水腫范圍與病灶大小不呈比例。增強(qiáng)掃描后呈明顯團(tuán)塊狀或斑片狀均勻強(qiáng)化（圖3），邊界清楚，病灶較大者邊緣欠光整，可見分葉及淺臍凹征9例。本組病例病理類型全部為非何杰金淋巴瘤大B細(xì)胞型（圖4）。

3 討 論

老年原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是顱內(nèi)少見腫瘤，約占腦內(nèi)原發(fā)性腦腫瘤的1%-3%[2]?？梢园l(fā)生于任何年齡，高峰期為50-70歲，男女發(fā)病率無明顯區(qū)別[3]，。本組病例均為免疫功能正常人群，發(fā)病年齡60-76歲，平均69.3歲，男性稍多于女性（7/11），高于文獻(xiàn)報道。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀，其次表現(xiàn)為肢體無力或麻木，再次為神經(jīng)精神癥狀[4]。本組病例頭暈、頭痛、言語不清、頸僵硬、肢體麻木、無力，3例有嘔吐癥狀，1例視力模糊。

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤病理起因尚不明確，起源尚無定論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為沒有淋巴組織，其組織來源可能為腦組織血管周圍未分化的多潛能間葉組織；可能因?yàn)槟X內(nèi)靠近腦表面或中線區(qū)的血管周圍間隙較明顯，因而該腫瘤好發(fā)于上述部位[5、6]。幕上較幕下多見，本組病例病灶主要位于幕上，只有兩個病灶位于幕下。

影像學(xué)上表現(xiàn)較為復(fù)雜。多為孤立性或多發(fā)性顱內(nèi)腫塊，可發(fā)生于腦的任何部位，最常見于大腦半球表面，其次為基底節(jié)和胼胝體，多發(fā)病例中多累及胼胝體[7]。本組病例中主要位于大腦半球，且有3例累及胼胝體。MRI表現(xiàn)為類圓形或圓形，也可以為不規(guī)則形，較大者可有輕、中度占位效應(yīng)，病灶與周圍水腫不呈比例。MRI上具有一定特點(diǎn)，由于腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)細(xì)胞間質(zhì)水分少，T1WI序列為等或稍低信號，T2WI上呈等或稍高信號, 信號強(qiáng)度與腦膜瘤信號較相似，與周圍水腫形成鮮明對比，這與一般腫瘤在T2WI呈高信號明顯不同。由于腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍生長，血管壁受到侵蝕，血腦屏障破壞，通透性增加，對比劑漏出血管滲透至腫瘤外間隙[8-9]，故腫瘤注射Gd-DTPA增強(qiáng)后，病灶呈均勻明顯強(qiáng)化，邊界顯示更清楚。

雖然原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤MRI表現(xiàn)具有一定特征，但其MRI表現(xiàn)與顱內(nèi)某些病變表現(xiàn)有類似或重疊之處，僅根據(jù)臨床及MRI表現(xiàn)，很少將其作為第一診斷考慮。而且原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤富有侵襲性，單純手術(shù)治療效果欠佳，激素及放療可使腫瘤縮小并消失，但短期內(nèi)極易復(fù)發(fā)，預(yù)后差[10-12]。故正確的影像學(xué)診斷很重要。筆者認(rèn)為應(yīng)通過對影像及臨床的綜合分析并進(jìn)行鑒別以下顱內(nèi)腫瘤鑒別:(1)膠質(zhì)瘤：是顱內(nèi)常見腫瘤，膠質(zhì)瘤I～I(xiàn)I級強(qiáng)化輕微，III～I(xiàn)V級常呈不規(guī)則囊實(shí)性占位，囊變區(qū)大而不規(guī)則，水腫明顯，增強(qiáng)后呈花環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。淋巴瘤主要與高級別膠質(zhì)瘤鑒別，典型的顱內(nèi)淋巴瘤呈團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)樣明顯均勻強(qiáng)化，囊變壞死少見，瘤周水腫輕。（2）團(tuán)塊狀強(qiáng)化的淋巴瘤與轉(zhuǎn)移瘤鑒別:前者常位于大腦半球深部，強(qiáng)化均勻，水腫輕，后者常位于皮層下且多發(fā)，呈“小腫瘤大水腫”，部分瘤內(nèi)伴不規(guī)則囊變壞死，患者一般有原發(fā)腫瘤病史。（3）散在絮狀強(qiáng)化而未形成明顯團(tuán)塊的病灶需與脫髓鞘病變鑒別，包括感染性及接種免疫疫苗后腦內(nèi)改變，若無明確感染病史，兩者鑒別困難，可先行抗炎或激素治療，經(jīng)治療病變增大或短期內(nèi)又復(fù)發(fā)者應(yīng)考慮淋巴瘤的可能。（4）腦膜瘤，位于腦表面淋巴瘤與腦膜瘤表現(xiàn)極為相似，但仔細(xì)分析周圍腦實(shí)質(zhì)及蛛網(wǎng)膜腔改變，發(fā)現(xiàn)前者是位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)而非腦實(shí)質(zhì)外，且腦膜瘤有鈣化及周圍顱骨改變。

圖1 T1WI示腫瘤位于右額葉，T1WI上為稍低信號；圖2 T2WI上示腫瘤為稍低信號，周圍可見稍高信號水腫；圖3 腫瘤明顯強(qiáng)化，邊界清楚，邊緣可見臍凹征；圖4 可見單一形態(tài)的、體積較大的淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤。瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形，有清晰的核仁。

顯然，原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)多樣，發(fā)生在不同部位應(yīng)與類似腫瘤鑒別。通過回顧性分析本組誤診或非第一診斷病例的MRI表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)病灶的征象與原先診斷有不符合之處。其有以下特點(diǎn)：1、臨床呈亞急性起??；2，單發(fā)或多發(fā)團(tuán)塊狀、斑片狀異常信號，周圍水腫不明顯；3、CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高、稍低信號，多與腦灰質(zhì)信號相同，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化；4、病灶可以很大，但是占位效應(yīng)較輕，多位于腦實(shí)質(zhì)深部、側(cè)腦室周圍。

總之，老年原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的MRI有一定的特征：多發(fā)生于大腦半球深部，邊緣有分葉，部分有淺臍凹征，增強(qiáng)掃描后呈明顯團(tuán)塊狀或斑片狀均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)信號相對較均勻，出血、囊變及鈣化少見。這些特點(diǎn)可提示原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的診斷。

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