孫瑾峰 金宏

（內(nèi)蒙古通遼市奈曼旗人民醫(yī)院 超聲室，內(nèi)蒙古 通遼 028300）

1 臨床資料

1.1 一般資料 孕婦36歲，停經(jīng)30周，G1P0，于2012年9月14日來(lái)本院進(jìn)行產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查。無(wú)近親結(jié)婚及遺傳病史，懷孕期間是否曾服用藥物不祥。

1.2 彩超檢查 胎兒頭位，雙頂徑75 mm，頭圍280mm，腹圍260 mm，股骨長(zhǎng)約55 mm。顱內(nèi)結(jié)構(gòu)正常，胎兒上唇線未見明顯連續(xù)性中斷。脊柱排列規(guī)律，胎兒雙腎、胃泡、膀胱等器官均顯示清晰。胎心率為131次／分，節(jié)律規(guī)整，臍動(dòng)脈S／D：2.67。RI：0.50。羊水最大平段46mm，羊水指數(shù)125mm，胎盤附于后壁，Ⅱ級(jí)，超聲孕齡與末次月經(jīng)孕齡相符。胎兒心胸比率未見明顯異常，四腔心切面可顯示，房室序接正常，左、右房室增大，兩側(cè)房室瓣活動(dòng)存在，卵圓孔瓣可見，心底部大動(dòng)脈交叉存在，內(nèi)徑基本對(duì)稱，三血管平面肺動(dòng)脈內(nèi)徑略大于主動(dòng)脈內(nèi)徑。左心房、左心室、右心室均可見強(qiáng)回聲光團(tuán)，內(nèi)部回聲均勻，邊界清晰，呈圓形或橢圓形，形態(tài)尚規(guī)整，不隨心動(dòng)周期而運(yùn)動(dòng)，大小分別約22 mm×13mm、19mm×10mm、17mm×11mm（圖1），嚴(yán)重阻塞左室流入道、右室流入道及右室流出道（圖2）。彩色多普勒超聲示：腫物內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)。心包腔內(nèi)見液性暗區(qū)，較深處位于右房側(cè)壁（圖3）。

1.3 超聲診斷 ①宮內(nèi)中期妊娠，單活胎；②胎兒少量心包積液；③胎兒心臟多發(fā)占位性病變—考慮橫紋肌瘤可能性大，建議去上一級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查。

1.4 來(lái)自轉(zhuǎn)診醫(yī)院隨訪結(jié)果 考慮胎兒心臟橫紋肌瘤。3天后引產(chǎn)出一女嬰，病理診斷為：心臟多發(fā)橫紋肌瘤。

圖2 胎兒矢狀切面顯示：腫物阻塞右室流出道

圖3 顯示心臟腫物并心包積液

2 討 論

胎兒心臟腫瘤是一種罕見的心臟病變，占活產(chǎn)的0.0017%～0.027%，占所有尸解病理標(biāo)本的0.01%［1］。腫瘤可原發(fā)或繼發(fā)，繼發(fā)性心臟腫瘤往往與心外畸形同時(shí)存在，原發(fā)性心臟腫瘤常見于心肌的異常增生。原發(fā)性心臟腫瘤中良性腫瘤占98%左右，良性腫瘤中又以橫紋肌腫瘤最多見，約占75%左右，其他為畸胎瘤，約占20%；纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等較少見［2］。

橫紋肌瘤發(fā)病原因不明，好發(fā)部位為心房、室間隔、心室壁，可突入心室腔、流入道及流出道，也可侵及瓣膜，形態(tài)呈結(jié)節(jié)狀，可單發(fā)，但常見多發(fā)（約占90%），主要病理結(jié)構(gòu)為橫紋肌細(xì)胞。瘤體無(wú)真正包膜，但與正常心肌間分界清楚。瘤體中肌細(xì)胞、血管內(nèi)膜及平滑肌均明顯肥大，心內(nèi)膜彈力纖維增生，構(gòu)成均勻強(qiáng)回聲的特征。

腫瘤可向心腔內(nèi)生長(zhǎng)，導(dǎo)致梗阻，可以引起胎兒心臟流入道及流出道的梗阻，引起心包積液、腹水而致胎兒水腫等，將來(lái)還可誘發(fā)心律失常，導(dǎo)致心力衰竭從而引起胎兒自發(fā)性宮內(nèi)死亡或出生后新生兒早期死亡［3］。心臟橫紋肌瘤常伴隨結(jié)節(jié)性硬化癥，國(guó)外學(xué)者報(bào)到心臟橫紋肌瘤中約50%～86%合并結(jié)節(jié)性硬化癥［4］，其中腦的結(jié)節(jié)性硬化最常見，主要表現(xiàn)為癲癇、智力遲鈍、認(rèn)知和行為能力受損。因常與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)聯(lián)引起神經(jīng)系統(tǒng)的病變，而預(yù)后極差，因此多數(shù)學(xué)者主張一旦確診，應(yīng)考慮終止妊娠［5］。

超聲心動(dòng)圖具有簡(jiǎn)單、方便、迅速、無(wú)創(chuàng)、普及等特點(diǎn)，能早期、準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤，并可對(duì)胎兒心臟腫瘤的發(fā)生部位、腫瘤大小及與之相關(guān)的血液動(dòng)力學(xué)改變、心功能變化等可隨時(shí)做出評(píng)價(jià)并可以隨時(shí)監(jiān)測(cè)［6］，是目前產(chǎn)前診斷中惟一具有無(wú)創(chuàng)性的可靠的診斷技術(shù)，在胎兒心臟腫瘤等方面已經(jīng)成為首選的技術(shù)方法之一，它對(duì)臨床處理有一定的指導(dǎo)作用，對(duì)于優(yōu)生優(yōu)育及降低出生缺陷率具有重要的意義。

此例胎兒心臟腫瘤的檢出，不但為孕婦及時(shí)中止妊娠提供了科學(xué)依據(jù)，也減少了因胎兒畸形給孕婦及家庭將來(lái)帶來(lái)的巨大痛苦，同時(shí)也避免了醫(yī)療隱患及醫(yī)療糾紛的發(fā)生。

［1］ 嚴(yán)英榴，楊秀雄，沈理.產(chǎn)前超聲診斷學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：290-292.

［2］ 接連利，吳茂源，劉清華.胎兒心臟超聲診斷學(xué)［M］.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2003：98.

［3］ 陳卉品，李琦，吳青青.胎兒超聲圖解［M］.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2009：131

［4］ Bonnamy L，Perrotin F，Megier P，et al.Fetalintracar diactumor：Prenatal diagnosis and management Three case reports［J］.Eur J Obst Gynecol Reprod Biol，2001，99：112-117.

［5］ Molley DG，Martin GR，Bremer JI，et al.Diagnosis and management of fetal tumors.Amulti-centre experience and review of published reports［J］.J Am Coll Cardiol，1995，25：516-520.

［6］ 張桂珍，耿斌.實(shí)用胎兒超聲心動(dòng)圖學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：112.