王細(xì)勇，杜開齊，張志豪，朱有才，袁琳娜

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男性，62歲，右胸痛1個(gè)月入院。查體:雙肺呼吸音清，未聞及哮鳴音及濕啰音。胸部CT提示右胸膜占位(見(jiàn)圖1)，考慮為胸膜間皮瘤可能。入院后行CT引導(dǎo)下穿刺，病理診斷:(HE染色)梭形細(xì)胞惡性腫瘤伴壞死。免疫組織化學(xué):軟組織肉瘤 (見(jiàn)圖2)，結(jié)合蘇木素－伊紅 (HE)染色及免疫表型符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤或未分化多形性肉瘤。瘤細(xì)胞Vim(+)、CD68(+)、S－100(+)、α－平滑肌肌動(dòng)蛋白 (α－SMA) (－)、CR(+)、CD99(+/－)、CD34(－)、EMA(+/－)、D2－40(－)、CK(－)、人骨髓內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物 (HBME－1)(－)、Bcl－2(－)、Ki－67瘤細(xì)胞陽(yáng)性率約為40%。

2 討論

惡性纖維組織細(xì)胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma，MFH)是一種較為常

圖1 胸部CT提示右胸膜占位Figure 1 Chest CT indicating right pleural space－occupying

圖2 免疫組織化學(xué)示軟組織肉瘤Figure 2 Immunohistochemical showing soft tissue sarcoma

見(jiàn)的軟組織肉瘤，多發(fā)生在四肢、軀干及腹膜后。但發(fā)生在胸膜者極為罕見(jiàn)，筆者分別利用PubMed及《中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)光盤數(shù)據(jù)庫(kù)》檢索系統(tǒng)以“惡性纖維組織細(xì)胞瘤胸膜”(malignant fibrous histiocytoma and pleura)為檢索式，共查詢到資料較為齊全的文獻(xiàn)7篇［1－7］。臨床上對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，常造成誤診及誤治。在已報(bào)道的胸膜MFH患者中，男性明顯多于女性，但由于樣本量較小，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。這些胸膜MFH患者的首發(fā)癥狀包括胸痛、咳嗽、胸悶，均為不典型癥狀。影像學(xué)方面，胸膜MFH瘤體常較大，呈圓形或橢圓形腫塊，可有分葉。腫塊可呈等密度、高密度、低密度不等，CT值多在40～60 Hu，腫瘤內(nèi)常有壞死、囊變，鈣化很少［8］。病理學(xué)方面，目前已知多種不同形態(tài)的MFH類型，它們一個(gè)共同的特點(diǎn)是具有高度多形性的瘤細(xì)胞。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞常與瘤細(xì)胞混雜存在。免疫組織化學(xué)方面，其與波形蛋白、α1抗糜蛋白酶、α1抗胰蛋白酶、CD68等常呈陽(yáng)性反應(yīng)，但這些抗體均無(wú)組織細(xì)胞特異性［9］。由于此病患者臨床癥狀、影像學(xué)檢查以及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，臨床實(shí)踐中極易發(fā)生誤診及誤治，其與肺癌、結(jié)核性胸膜炎、孤立性纖維瘤、胸膜間皮瘤等難以鑒別。病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于胸膜占位患者應(yīng)積極獲取病理學(xué)依據(jù)。MFH惡性度高，易于血行轉(zhuǎn)移，尤其是腦轉(zhuǎn)移，局部易復(fù)發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，MFH有沿筋膜面播散的趨勢(shì)，可轉(zhuǎn)移至臨近器官。原發(fā)于胸膜的MFH胸膜種植發(fā)生率高，治療難度大，以手術(shù)切除為首選，但多數(shù)患者由于局部侵犯或胸膜播散無(wú)法完整切除病灶，Alessandra等［10］提出，最大限度保留功能的同時(shí)行根治性切除并且切緣陰性是較合適的切除范圍。放射治療已成為手術(shù)治療MFH時(shí)，無(wú)法完全切除或不能保證切緣陰性的情況下重要的輔助治療手段，手術(shù)治療輔助放射治療手段與單純手術(shù)治療手段相比，患者的局部復(fù)發(fā)率得到明顯改善，但是無(wú)瘤生存率與總生存率未見(jiàn)明顯差異［11］。MFH的化療作用目前存在爭(zhēng)議，常用的化療藥物是多柔比星和異磷酰胺［12］，吉西他濱和多西他賽也是可以供選擇的化療方案之一［13］。最近，外科醫(yī)生越來(lái)越多地應(yīng)用新輔助化療、術(shù)前放療來(lái)縮小原發(fā)灶，利于手術(shù)切除，提出了術(shù)前放化療、手術(shù)、術(shù)后放化療的“三明治”療法［14］。

綜上所述，胸膜MFH惡性度高，多因胸膜廣泛播散難以手術(shù)完整切除，應(yīng)以手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合治療為主，術(shù)前可采用放療、靜脈化療加胸腔局部化療等控制腫瘤的浸潤(rùn)范圍，從而縮小腫瘤邊界，提高手術(shù)的成功率。目前對(duì)MFH的研究仍然有許多問(wèn)題需要進(jìn)一步明確，分子乃至基因水平上的進(jìn)一步研究如對(duì)舒尼替尼等靶向藥物的研究為MFH的治療及預(yù)后評(píng)價(jià)提供了新的前景。

1 Yang HY，Weaver LL，F(xiàn)oti PR，et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the pleura.A case report［J］ .Acta Cytol，1983，27(6):683－687.

2 Nishimura T，F(xiàn)ujiyoshi Y，Nagayama K，et al.A case of malignant fibrous histiocytoma of the pleura ［J］ .Kurume Med J，1985，32(3):223－227.

3 Sforza V，del Vecchio MT，Gotti G，et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the pleura.A case report ［J］ .Appl Pathol，1986，4(3):162－169.

4 唐志明，肖智博，呂發(fā)金.胸膜惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例 ［J］.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，31(15):1504.

5 Rizkalla K，Ahmad D，Garcia B，et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the pleura.A case report and review of the literature［J］ .Respir Med，1994，88(9):711 －714.

6 Bini A，Grazia M，Stella F，et al.Giant malignant fibrous histiocytoma of the pleura arising from solitary fibrous tumour ［J］ .Thorax，2004，59(6):544.

7 蔣雷，鄭卉，易祥華，等.胸膜彌漫性黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中華結(jié)核與呼吸雜志，2007，30(8):565－568.

8 謝君偉，黨連榮，左慶國(guó)，等.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，17(5):359－361.

9 回允中.外科病理學(xué)［M］.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006:2257－2258.

10 Alessandra F，Nascimento.Diagnosis and management of pleomorphic sarcomas(So－Called"MFH")in adults ［J］ .J Surg Onco1，2008，97(4):330－339.

11 O＇Sullivan B，Davis AM，Turcotte R，et al.Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft－tissue sarcoma of the limbs:a randomised trial ［J］ .Lancet，2002，359(9325):2235－2241.

12 Frustaci S，Gherlinzoni F，De Paoli A，et al.Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdies:results of the italian randomized cooperative trial［J］ .J Clin Oncol，2001，19(5):1238－1247.

13 Hartmann JT.Systemic treatment options for patients with refractory adult type sarcoma beyond anthracyclines［J］ .Anti Cancer Drugs，2007，18(3):245 －254.

14 Lehnbardt M，Daigeler A，Homann HH，et al.MFH revisited:outcome after surgical treatment of undiferentiated pleomorpbic or not otherwise specified(NOS)sarcomas of the extremities－an analysis of 140 patients［J］.Langenbecks Arch Surg，2008，18(6):782－786.